小儿胆道闭锁超声应用进展

张国英，唐缨，牛宁宁（.天津中医药大学，天津 30093；.天津市第一中心医院超声科，天津 3009）

胆道闭锁（biliary atresia， BA）是一种严重的新生儿肝功能障碍性疾病，以进行性、炎症性纤维硬化性胆管炎为特征［1-2］。由于肝内、外部分胆管闭锁，患儿逐渐出现黄疸、白陶土样大便、肝脾肿大“三联征”，实验室检查胆红素及转氨酶升高，且进展迅速［3］。BA至今无确切病因，但对其发病机制提出一些可能的理论，如遗传缺陷、围产期感染、胆管形态异常及免疫介导的胆管损伤等［4］。如果不及时发现并治疗，大部分BA患者会逐渐出现肝纤维化、肝硬化、门静脉高压、肝衰竭，最终在 2 岁内死亡［5］。

临床上常用的影像学诊断方法包括超声、肝胆显像、磁共振胰胆管造影、胆管造影以及经皮肝穿刺活检［6］。其中，肝胆显像是评估胆道是否通畅最广泛使用的诊断方法，但局限性较多，包括成像时间长、电离辐射及潜在的假阳性率［7］。近年来，随着超声设备的更新，分辨率的提高及新技术的应用，其相对简便、快速、无创、准确，常作为首选的影像检查方法。本文就二维超声、彩色多普勒超声及超声弹性成像在BA上的表现及应用进展进行综述。

1 常规二维超声

1.1 胆囊的声像图改变：BA患儿常伴有胆囊异常，Lee等［8］提出胆囊异常包括以下3个方面：① 未探及胆囊；② 可探及闭锁的胆囊腔长度≤15 mm；③ 胆囊腔长径＞15 mm，但缺乏完整的黏膜线及均匀的囊壁回声。由于BA的位置多样，胆囊的异常表现变化较大。BA的病理类型沿用Gross的分型法，基本分为3种类型： ① Ⅰ型胆总管闭锁：肝管已形成，胆总管全部或部分缺失，肝外胆管终于一盲袋，超声可表现为肝门区囊状或索形的无回声区，结构孤立。也可有含胆汁的正常胆囊或小胆囊，但胆囊收缩率低。② Ⅱ型胆管闭锁：多数肝外胆道结构完全不存在，只见极细小的胆道或无腔隙的纤维索带，此类超声可表现为肝门区纤维索条，少数肝管闭锁，但有胆囊和胆总管通向十二指肠，此类超声可表现为小胆囊。③ Ⅲ型肝门部闭锁：肝门内部BA，胆囊及胆总管可通向十二指肠，此类超声亦可表现为小胆囊，但肝门见不到纤维索条［9］。无胆囊、胆囊腔长度小于15 mm、胆囊壁增厚、黏膜线不完整是主要的胆囊异常。研究表明，胆囊形态异常与BA有独立的相关性，胆囊形态异常对诊断BA的灵敏度、特异度及准确度分别为84.8%，94.4%及90%，但其他病因，如婴儿肝炎综合征等，引起患儿严重胆汁淤积，也会出现胆囊形态异常［8］。陈文娟等［10］的研究表明，胆囊的收缩功能也是鉴别BA及婴儿肝炎综合征的一个重要指标，BA组中68%的患儿胆囊无收缩功能，31%的患儿餐前餐后胆囊有轻度变化（大多小于25%），而婴儿肝炎综合征组中55%患儿胆囊收缩功能大于50%。蒋丽萍等［11］应用7～10 MHz高频探头可更清晰地显示肝门结构和胆囊情况，提高对BA的早期诊断。

1.2 肝门区“三角带”征（TC征）：TC征是指门静脉主干分叉处前方局部回声增强区，代表BA患者残余纤维化的肝外胆管树，是一个重要的诊断特征［12］。病理证实该区域主要为增生的胆小管和纤维化的管壁组织［13］。Choi等［14］首先描述了TC征是诊断BA的一种有效的非侵入性手段，他评估了41例患儿的TC征，说明TC征是诊断BA的敏感指标。尽管许多研究表明TC征诊断BA具有高特异性，但该征象敏感度（23%～93%）的多变性也有报道［7］。Kim等［15］通过对38例BA患儿的超声征象进行分析，TC征单独诊断BA的特异度为96%，敏感度为58%。Nemati等［16］研究结果显示，TC征诊断BA的特异度为100%，但敏感度为25%。他们的研究具有一致性。因此，不能过分强调TC征而忽略其他超声征象。有研究显示，TC征的识别可能与年龄相关［17］。但Iorio等［12］的研究表明TC征出现和年龄无相关性。Kotb等［18］的研究显示，葛西术后TC征有发生预后恶化的可能性。

1.3 肝、脾声像图改变：随着病程的发展，患儿肝脏肿大，肝实质回声增粗、增强。严重者肝脏回声显著增高，呈“明亮肝”［19］。在临床工作中，部分BA患儿在肿大的肝脏内可出现直径1～3 cm囊性结构，边界不清，可疑为部分肝内BA导致远端胆管胆汁排出不畅淤积而成。部分患儿肝内存在较大囊肿。患儿脾脏除随着病程进展逐渐增大外，实质回声无明显异常，部分患儿合并多脾综合征。此外，部分患儿合并腹腔脏器转位，同时患有多脾综合征。据报道，有15%的病例合并多发脾和18- 三体综合征［19］。

2 彩色多普勒超声

2.1 肝动脉及门静脉血流动力学变化：肝脏由肝动脉和门静脉双重供血，门静脉供血量占3/4，肝动脉供血量占1/4，其中肝动脉血量的50%用于营养胆道系统，且为胆道系统的唯一供血系统［20］。BA患儿不论是肝动脉内径还是肝动脉的流速均有明显变化，其内径和流速都较正常婴儿明显增高［21］。El-Guindi等［22］研究发现，与患有其他胆汁淤积性肝脏疾病患者相比，BA患者的肝动脉内径更宽，同时发现BA患者肝动脉可发生增生和肥厚性病变。许多研究显示，BA患儿门静脉直径及流速没有显著变化［21，22］。早期患儿病程较短，纤维化程度较轻，肝窦内压力增高不明显，因此，门静脉直径及血流量无明显变化，但终末期BA患儿肝细胞变性、坏死、肝内胆管增生，导致大量纤维结缔组织形成，引起肝窦压力增高。由于患儿发病时间短，尚难以形成有效的体内侧支循环，短期内导致门静脉压力增高，使血流方向离肝，门静脉血流量减低，在“肝动脉的缓冲效应”作用下［22，23］，使肝动脉搏动传导至门静脉使其流速曲线出现有规律的波动，呈反相的类动脉样改变［24］。

2.2 肝静脉血流动力学变化：贺晓等［20］的研究结果显示，BA患儿肝静脉直径及流速无显著差异。Kim等［25］研究表明，BA患者肝静脉衰减指数明显增高，这与孙颖华等［21］的研究结果一致，并且重度肝纤维化的肝静脉衰减指数较轻度肝纤维明显增高。肝静脉衰减指数增高提示BA婴儿肝脏顺应性减低，肝静脉搏动减弱，当重度肝纤维化时，这种改变更明显，可通过肝静脉衰减指数来判断肝纤维化的程度。

2.3 肝被膜下血流：Lee等［26］认为肝被膜下血流是肝动脉血流延伸至肝表面的一种表现。彩色多普勒显示肝被膜下血流诊断BA的敏感度和特异度分别为100%和86%，肝被膜下毛细血管的扩张可见于所有BA患者。这与El-Guindi等［22］的研究结果一致，肝被膜下血流诊断BA的敏感度和特异度均为96.3%，这些可能与肝纤维化相关。

3 超声弹性成像

超声弹性成像作为一种能够使组织硬度得到客观评价的新技术近期被广泛使用。常用于肝脏疾病评估的弹性成像技术包括：瞬时弹性成像（transient elastography，TE），声脉冲辐射力弹性成像（acoustic radiation force impulse， ARFI）、实时组织弹性成像（real-time tissue elastography， RTE）等。

研究发现，经TE测量BA患儿肝脏硬度与其肝纤维分期有显著相关性，其预测BA患儿严重肝纤维化及肝硬化的准确性分别为86%及96%［27］。Goldschmidt等［28］研究发现，TE测量BA患者脾脏硬度可以预测其门静脉高压程度。有研究应用ARFI技术测量肝脏硬度，认为BA患儿肝脏剪切波速度明显高于其他类型肝脏疾病患儿（包括新生儿肝炎，Alagille综合征等），且与非BA患儿的肝实质相比，BA患儿的肝实质有明显的不均匀性［7，27］。Uchida 等［29］也应用这一技术显示肝脏和脾脏硬度值与BA严重肝衰竭相关因素具有密切关系，且可对伴有腹腔积液患者的肝脏硬度进行准确测量。姜爽爽等［30］应用RTE图像的评分法比较了BA患儿与新生儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome， IHS）患儿之间肝脏硬度的差异，BA组肝脏弹性评分普遍大于1分，IHS组评分则普遍小于1分，具有显著差异。

因此，弹性成像技术对鉴别BA及评价其肝纤维化程度具有一定可行性。但目前其对BA的应用研究缺乏标准化共识，各种成像方法的应用价值仍需大样本、多中心研究。

4 展 望

随着超声设备的不断更新，探头分辨率的提高以及超声新技术的应用，其操作实时、快速、安全、简便的特点，使其成为评价小儿肝脏疾病的首选影像学检查方法。目前，超声弹性成像技术在评估小儿及成人肝脏病变方面具有较高的特异性及可操作性，随着对其研究的不断增多，在未来有广阔的发展前景。