长期单瓶补充肠外营养致Wernicke脑病一例

邓桂芳，韩金玲，邓小荣，谢有志，孙瑞方

(深圳市南山区人民医院临床营养科1、神经内科2、胃肠外科3，广东深圳518052)

·短篇报道·

长期单瓶补充肠外营养致Wernicke脑病一例

邓桂芳1，韩金玲2，邓小荣3，谢有志3，孙瑞方1

(深圳市南山区人民医院临床营养科1、神经内科2、胃肠外科3，广东深圳518052)

Wernicke脑病；中毒性巨结肠；单瓶补充肠外营养

Wernicke脑病主要与慢性酒精中毒有关，但非酒精性疾病(如肥胖手术[1]、长期静脉营养支持时维生素B1补充不足、胃肠道手术[2]、长期呕吐[3]、维生素B1吸收障碍[4]等)所致的Wernicke脑病也常被报道。因此，胃肠道疾病或者长期禁食并神经精神症状的患者应考虑Wernicke脑病的可能性，从而避免因误诊漏诊而失去有效的治疗机会。长期不能进食或低热卡饮食的胃肠道疾病应特别强调维生素B1补充的重要性，这样才能有效预防Wernicke脑病的发生，本例中毒性巨结肠并发的Wernicke脑病在给予维生素B1补充治疗后临床症状明显改善，现报道如下：

1 病例简介

患者，男，24岁，2016年5月15日因“上腹部疼痛10 h”入我院治疗。入院时腹胀，恶心，呕吐，自诉呕吐咖啡样物，呕吐后腹痛无缓解，伴停止排气排便。既往有反复腹痛病史，自诉有乙状结肠病史，2015年初因肠梗阻在当地行剖腹探查术。患者一般情况：身高170 cm，体重约46 kg，BMI 15.92。查体：体温(T)36.6°C，脉搏(P)152次/min，收缩压(SBP)140 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，舒张压(DBP)80 mmHg，呼吸(R)19次/min，腹肌无紧张，上腹部轻压痛，无反跳痛，肠鸣音3次/min。留置尿管引流出浓茶样液体600 mL。腹部CT显示：结肠积气、结肠内容物较多，结肠管径扩张。患者于2016年5月16日因中毒性巨结肠、急性肠梗阻合并腹腔感染、感染性休克、继发多脏器功能不全、代谢性酸中毒转入ICU进一步治疗。2016年5月18日转出ICU。2016年5月20日至6月2日经进一步检查诊断明确患者合并有肺部感染、右侧胸腔积液右心增大、三尖瓣关闭不全(中度)，给予禁食水、胃肠减压、抗感染、纠正酸中毒、肠外营养等治疗。2016年6月2日下午，患者突然出现烦躁，继而嗜睡、四肢痉挛、吞咽困难，口腔分泌物增多，小便困难，自觉听力视力下降。专科查体：嗜睡，轻微头痛，失音，查体合作，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼向左侧注视时有水平性眼震，双眼向左侧活动稍受限。双侧咽反射存在，悬雍垂居中，四肢肌力5-级，肌张力稍低，腱反射减弱，共济运动不准稳，病理征阴性，颈无抵抗，克氏征阴性。2016年6月3日头颅MRI+MRA显示(见图1)：四叠体区对称性分布斑片状抑水像信号增高影，T2WI为稍高信号，T1WI及DWI呈中等信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂、脑池增宽。提示Wernicke脑病可能。实验室检查：维生素B142.5nmol/L，维生素B613.6µmol/L，白蛋白(ALB) 29.1 g/L，L-乳酸4.34 mmol/L，钙(Ca2+)2.18 mmol/L，钾(K+)5.14 mmol/L，钠(Na+)134.1 mmol/L，氯(Cl-) 95.6 mmol/L，葡萄糖(GLU)8.2 mmol/L，肌酐(CRE) 40.7µmol/L，尿素氮(BUN)4.1 mmol/L，淋巴细胞百分比(LYMPH%)14.0%，血红蛋白(Hb)9.6 g/L，血小板(PLT)235×109/L，谷丙转氨酶(ALT)39 U/L，谷草转氨酶(AST)37 U/L。膳食调查：患者入院后禁食一周，第二周禁食不禁水，2016年5月26日才开始进食流质饮食(家庭自备白米粥、小米粥)。静脉营养支持情况：入院后1～15 d单瓶输注不同剂量脂肪乳、氨基酸、葡萄糖，未补充维生素、微量元素。

2016年6 月3日下午4点，诊断明确后遂给予维生素B1200 mg tid，静脉滴注。2016年6月4日上午查房，患者已明显好转，无头晕头痛，已能言语，能少量进食。2016年6月4日开始加餐口服补充整蛋白营养液，250 kcal bid，水溶性维生素组件、谷氨酰胺各10 g/d。膳食情况：患者能进食少量米粥、云吞，热量约600 kcal。2016年6月6日专科检查：患者神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，无眼震，双侧听力正常，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，颈无抵抗，克氏征阴性。患者头痛、听力下降及失音等症状消失。其他实验室指标：2016年6月2日Na+134.9 mmol/L，Ca2+2.32 mmol/L；2016年6月3日L-乳酸4.34 mmol/L，Na+134.1 mmol/L；2016年6月9日复查L-乳酸降为1.71 mmol/L。2016年5月17日至2016年6月9日期间胆红素、转氨酶正常，白蛋白波动在24.4～32.0 g/L之间。

图1 患者并发Wernicke脑病患者治疗前头颅MRI检查结果

2 讨论

Wernicke脑病是由于维生素B1缺乏所致的中枢神经系统代谢性脑病，临床以眼部症状、共济失调、意识或智能障碍“三主征”为主要表现。2010年欧洲神经病学会联盟(EFNS)诊断标准：有营养障碍或长期饮酒史，眼部症状，小脑性共济失调，精神意识改变或轻度记忆功能障碍。文献报道：出现典型的“三主征”者仅占8.2%，多数患者表现其中的1或2个症状，给临床的早期诊断、早期治疗带来困难[5]。Wernicke脑病需与低血糖症、急性酒精中毒、病毒性脑炎、急性精神障碍、脑桥中央髓鞘溶解症、脑震荡、小脑萎缩、其他颅内占位、多发性神经病、横纹肌溶解症、大脑动脉梗死、甲硝唑脑病等相鉴别[6-7]。

由于神经组织所需能量主要由糖代谢供应，维生素B1参与构成辅酶，与糖代谢关系密切，而人体自身难以合成维生素B1，主要靠饮食摄取，故胃肠道疾病或者禁食等原因均可导致维生素B1摄入减少或吸收障碍。该患者入院后禁食12 d，禁食时间过长，且没有补充维生素。且患者入院前有反复腹痛病史和乙状结肠冗长病史，BMI 15.92，故推测该患者入院前长期低热卡饮食，导致维生素B1长期摄入不足。患者入院后禁食时间长、营养状态差、时有呕吐，导致维生素B1补充不足且需求增加。加之此时肠外营养补充的葡萄糖或脂肪乳会导致维生素B1的需求量更大，从而致使并发Wernicke脑病。维生素体内存储可以维持18 d，连续不能进食超过半个月就可能出现维生素B1缺乏所致的神经损害和精神症状，需要大剂量的补充[8]。ENFS对于Wernicke脑病治疗的推荐意见：(1)在疑似或者确诊患者中应用；(2)推荐静脉给予维生素B1200 mg，3次/d；(3)在使用碳水化合物前予补充治疗，继之以正常饮食；(4)治疗应持续进行，直到临床症状、体征不能再改善[5]。

有胃肠道疾病或者长期禁食并神经精神症状的患者应考虑Wernicke脑病的可能性，并用头颅MRI协助诊断，提高诊断率，从而避免因误诊漏诊而失去有效的治疗机会。长期不能进食或低热卡饮食的胃肠道疾病应特别强调维生素B1补充的重要性，这样才能有效预防Wernicke脑病的发生。

[1]Aasheim ET.Wernicke encephalopathy after bariatric surgery:a systematic review[J].Ann Surg,2008,248(5):714-720.

[2]Becker DA,Ingala EE,Martinezlage M,et al.Dry Beriberi and Wernicke′s encephalopathy following gastric lap band surgery[J].J Clin Neurosci,2012,19(7):1050-1052.

[3]Chiossi G,Neri I,Cavazzuti M,et al.Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy:background,case report,and review of the literature[J].Obstet Gynecol Surv,2006,61(4): 255-268.

[4]Gavin R,Bråthen G,Ivashynka A,et al.EFNS guidelines for diagnosis,therapy and prevention of Wernicke encephalopathy[J].Eur J Neurol,2010,17(12):1408-1418.

[5]Kim TE,Lee EJ,Young JB,et al.Wernicke encephalopathy and ethanol-related syndromes[J].Seminars in Ultrasound Ct&Mri,2014, 35(2):85-96.

[6]Abdou E,Hazell AS.Thiamine deficiency:an update of pathophysiologic mechanisms and future therapeutic considerations[J].Neurochem Res,2015,40(2):353-361.

[7]Palaciosmarques A,Delgadogarcia S,Martinbayon T,et al.Wernicke′s encephalopathy induced by hyperemesis gravidarum[J].BMJ Case Rep,2012,8:2012.

[8]Sechi G,Serra A.Wernicke’s encephalopathy:new clinical settings and recent advances in diagnosis and management[J].Lancet Neurol,2007,6(5):442-455.

R742

D

1003—6350（2017）15—2564—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.052

2017-06-02)

广东省医学科研基金（编号：A2017159）

邓桂芳。Email：misyfly@163.com