经胸联合经食管超声诊断无顶冠状静脉窦综合征一例

朱青青，杨性安

作者单位： 317000浙江省台州，台州医院

无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）是因冠状静脉窦与左房之间的分隔存在一定的缺如而形成的临床较少见的一种先天性心脏畸形。术前常规超声心动图检查容易误诊或漏诊，从而增加术中处理难度。现对1例UCSS患者超声结构及血流动力学等情况进行分析，为该病的临床诊治提供一定的经验，报道如下。

1 病例

患者，女，59岁，因“活动后胸闷半年”入院。胸闷症状经休息后可缓解。查体：血压129/74 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），心率 86 次/m in，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期3/6级杂音，无心音亢进，无口唇发绀。实验室检查：心肌酶谱（肌酸激酶428 U/L、乳酸脱氢酶265 U/L）、肌钙蛋白-I 0.311 ng/m l、B 型钠尿肽146 pg/m l。常规心电图示：窦性心律、T波改变（图1）。经胸联合经食管超声心动图示：左房前后径约41 mm，右房横径约38 mm，舒张期室间隔及左室后壁厚度分别约9.4 mm、9.7 mm，舒张期右室游离壁厚度约8.6 mm，左心室功能（LVEF）55%，右心室功能（TAPSE）18mm；左房与冠状静脉窦（CS）之间（紧靠CS开口）见一大小约13mm缺口（图2）；彩色多普勒示左房与CS血流经该缺口直接汇合，再经CS口回流入右房（图3），未见左位上腔静脉残存（PLSVC）；三尖瓣中重度关闭不全，肺动脉收缩压34 mmHg。超声提示UCSS、三尖瓣中重度关闭不全。术中所示：无顶冠状静脉窦，靠近开口处，直径约1.3 cm，与左房相通，未见PLSVC及三尖瓣畸形，未见肺静脉异位引流等其他心脏畸形。术中诊断：UCSS、三尖瓣中重度关闭不全。行USCC矫治术+三尖瓣成形术，取牛心包补片修补冠状静脉窦顶部，将冠状静脉窦开口隔入右房，并予三尖瓣植入成型环。术后恢复好。

2 讨论

CS接受心肌的静脉血，沿房室沟走行，将血液回流入右房[1]。UCSS指CS汇入右房前与左房之间存在缺损，从而使 CS、左房及右房三者的血液形成交通。一般认为是胚胎发育中CS与左房之间的静脉皱襞形成不完全而导致的[2]，是一种罕见的心脏畸形，约占先天性心脏病总发病率的0.01%[3]。该病常合并其他心脏畸形，其中PLSVC最常见；另外还有完全型心内膜垫缺损、单心房、三房心及完全型肺静脉异位引流等。

关于UCSS的分型，目前有两种意见，其中王新房等[4]根据CS间隔缺损的部位和程度分为3型。其中I型（完全型）：CS间隔完全缺如，冠状静脉直接开口于左右心房；Ⅱ型（中间部分型）：CS间隔的中间段至上段一至数个缺损，CS开口于左房或左右心房；III型（终末部分型）：CS开口附近的间隔缺损，其余部分的间隔存在，CS开口于左房，并合并房间隔缺损。又根据有无合并 PLSVC分为a、b两个亚型。本例属于IIIb型。

UCSS由于缺乏特异的临床表现，加上缺损部位特殊，经胸超声对其缺损的回声失落不易显示，或者所测数据的准确度降低，术前明确诊断较困难。本例为IIIb型合并有房间隔缺损，CS终末端与左房之间的间隔缺损较大，CS几乎直接开口于左房，容易忽略CS在左房与右房的交通作用，反而认为左右房直接相通；且缺损靠近下腔静脉入口及房室瓣，容易误诊为下腔型房间隔缺损或者原发孔型房间隔缺损。经食管超声容易显示增宽的CS及其开口附近的缺损，并且彩色血流信号显示血流自左房经该缺口再经CS口汇入右房，诊断房间隔中断处为CS的右房入口，而非房间隔直接缺损。

该病应与以下疾病相鉴别。（1）PLSVC：在左心长轴切面或者变更的心尖四腔心切面显示CS增宽时，首先考虑PLSVC回流入CS所致，结合胸骨上窝大动脉长轴切面可兹鉴别；若PLSVC未合并心脏负荷的变化一般无临床意义。（2）下腔型房间隔缺损：该型缺损与下腔静脉相延续，部位靠近CS，但CS未见增宽。（3）肺静脉异位引流：肺静脉与左房正常连接消失，而以各种形式引流入右心系统；如肺静脉汇合形成的主干注入到CS，导致CS增宽，引起右心系统扩张，该病与UCSS可通过超声造影直接鉴别。

关于UCSS的治疗，一般认为一旦确诊，均需外科手术治疗[5]；根据有无合并左位上腔静脉残存及其他心内畸形选择不同术式，并进行仔细的心内外探查，以达到最好的治疗效果。本例行USCC矫治术+三尖瓣成形术。取牛心包补片修补冠状静脉窦顶部，将冠状静脉窦开口隔入右房，并予三尖瓣植入成型环。术后恢复好。

图1 心电图示窦性心律，T波改变

图2 经食道超声CS长轴切面示LA与CS之间（紧靠CS开口）13mm缺口。LA左房，RA右房，CS冠状静脉窦

图3 左图为经胸剑突下两腔心切面，右图为经食道CS长轴切面，彩色多普勒血流图均显示血液自LA经CS缺口再回流入RA

[3] 吴龙，董念国，孙宗全，等.无顶冠状静脉窦综合征的外科处理策略[J].临床心血管病杂志，2009，25(11):846-848.

[4] 王新房，谢明星，邓又斌，等.超声心动图学[M].4版.北京:人民卫生出版社，2009:672-694.

[5] 井丽丽.无顶冠状静脉窦综合征临床诊治体会[J].哈尔滨医科大学学报，2016，50(4):380-382.