脑毛细血管扩张症合并痴呆1例并文献复习＊

徐海青，方 晨，贾 妮

［作者单位］712000陕西咸阳，陕西中医药大学（徐海青，方晨，贾妮）

颅脑血管畸形，是指非肿瘤及其他疾病引起的先天血管发育不正常，导致血管的结构、数量等异常，也不伴有分流的影响脑部供血的一类病证［1］。以动静脉畸形最为多见。而脑毛细血管扩张症（brain cerebral telangiectasia，BCT）非常少见，根据学者的统计观察，发病率只占整个颅脑血管畸形的16%～20%［2］。大多数患者无自觉症状，有症状的患者多以血管性头痛为主要症状，或伴有血管杂音，颅内脑实质出血或蛛网膜下腔出血等，以出血为首发表现，出血较严重或未及时准确治疗时，会并发癫痫、痴呆及再次出血等症，也会给患者遗留后遗症［3］。

1 临床资料

患者，男，64岁。以持续性头晕1 W，加重2 d为主诉于2017-09-18入院。患者及家属诉：患者1W前无明显诱因出现头晕，头部昏沉不适，否认有视物旋转、头痛、恶心欲吐、心慌气短、肢体活动不遂等，上症与体位无明显关系，自觉症状较重时，血压偏高，服用“硝苯地平缓释片”后，头晕症状缓解，未重视。2 d前，上述症状反复发作，症状较前加重。为求中西医结合诊治，遂来笔者所在医院就诊。自发病以来，患者意识清楚，精神差，反应迟钝、饮食夜休尚可。既往有“高血压”病史多年，最高血压220/120 mmHg，目前口服 “硝苯地平缓释片”1片，2次/d，平素血压控制尚平稳；有“脑梗死、颅内动脉狭窄、颈动脉硬化并斑块形成”病史4年，在“铁二十局医院”住院治疗，出院后留有言语不利后遗症；发现“左侧乙状窦、横窦先天性变异”5年，具体不详；否认其他慢性病史、传染病史及家族遗传病史。查体无明显异常，神经系统查体示：四肢肌力5-级，肌张力正常，腱反射存在，病理反射阴性，脑膜刺激征阴性。患者舌质淡，苔白厚腻，脉弦滑。

辅助检查：（1）头颅DSA示：右侧大脑中动脉M2段狭窄约为60%；左侧乙状窦、横窦先天性变异，纤细。（2）颈部血管B超：颈动脉硬化伴双侧颈膨大动脉、右侧锁骨下动脉粥样硬化斑块形成。（中铁二十局医院，2013-09-10）。 （3）心电图：异位心律，心房颤动。（4）颅脑CT及MRI示：右侧小脑半球、脑干、双侧丘脑、双侧半卵圆中心、侧脑室旁及基底节区多发腔隙性脑梗死，部分软化；脑萎缩；双侧小脑半球有多发低信号，考虑为微出血。（5）MMSE量表：18分；（6）实验室检查钠 145.2 mmol/L，氯 108.1 mmol/L其余指标基本正常。

结合入院情况，西医初步诊断为：脑微出血（急性期）；高血压3级，极高危；脑梗死（后遗症期）；中度痴呆；冠心病，心房颤动，心功能2级；颅内动脉狭窄；电解质紊乱，高钠高氯血症。中医诊断：眩晕痰浊上蒙证。治疗西医以营养脑细胞、调节血压、改善脑供血及循环支持对症处理，给予醒脑静、极化液、吡拉西坦等注射液静脉输液治疗。中医治疗以祛痰化浊通络为主，选方半夏白术天麻汤加减。

治疗期间，患者病情稳定，头晕症状明显缓解，患者颅内出血点较小多发，且有脑梗死病史，治疗1 W后，行SWI复查颅内情况并给予血管炎、自身抗体检查，检查结果：血管炎、自抗结果阴性；SWI结果提示：左侧小脑、脑干及双侧基底节区多发异常信号，与刚入院检查相比无明显变化；右侧小脑半球软化灶形成伴含铁血黄素形成。该影像学结果和最初诊断脑微出血的相关表现有不相符合之处，SWI是目前诊断脑毛细血管扩张症最敏感最有价值的检查。根据该患者SWI成像，可见双侧基底节、脑桥、小脑部等区域有散在多发的低信号点状病灶，即黑点征，且病灶面积较小，无占位，病灶大小、形状较之前检查范围无变化，邻近脑组织正常，也无液-液平面血窦，排除海绵状血管瘤；脑部也无水肿及出血吸收征象，排除微出血诊断，且根据毛细血管扩张症在SWI上具有信号丢失的特点，最终确定诊断为毛细血管扩张症。继续给以营养神经改善循环等治疗1个月后，患者自觉症状基本好转出院。半年后随访，患者无新发症状，头晕症状基本缓解。

图1 患者MRI及SWI成像所示

2 讨论

DSA（颅脑血管造影）为诊断颅脑血管疾病诊断的金标准，由于病变范围过小，不能全部发现，且创伤大，不宜首选。根据MRI（核磁共振）常规的序列和SWI（磁敏感成像）相比较的研究中证实，SWI现在是诊断BCT最敏感最有价值的检查。表现多为单发或多发的低信号点状病灶。常见的发病部位依次为脑桥、大脑、小脑［4］。在诊断上BCT常被误诊为脑微出血，脑淀粉样血管病等。

脑微出血是一种有出血倾向的小血管的病变。在MRI或者SWI上表现为圆形或卵圆形的小的信号灶的缺失［5，6］。最常发病的部位为基底节、丘脑、小脑。目前确诊标准为：磁敏感序列上显示没有脑组织水肿，也没有占位，非脑沟区域出现直径约为2～5 mm的圆形、类圆形的边界清晰的低信号缺失［7］。高血压、衰老、男性被认为是脑微出血的三大危险因素，其中以高血压最为重要［8］。所以控制血压至关重要，血压过高会直接导致脑出血等一系列严重病变。并且有研究证实脑微出血和痴呆、认知功能障碍密切相关，是引起智力及生活能力下降的主要原因之一。可能与额叶及基底节脑组织损害有关。所以，该病也不是完全没有临床表现，当出现痴呆或认知功能下降等症状时应该查清楚病因，以预防和控制疾病的进一步发展。

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA），是一种在血管壁中层和外层发生的，淀粉样蛋白沉淀，导致脑部小血管的损伤，多发生在大脑皮质及相应的软脑膜区域，中小动脉及静脉均可病变［9，10］。 CAA 与阿尔茨海默病（AD）相关，二者的发病机制类似有着相同的病理特征。有研究表明，AD患者的脑组织基本都有CAA病变，1/4的AD患者中有较为严重的CAA病变。约一半的CAA患者符合AD的病理诊断标准，同样，约一半的AD患者伴随着不同程度的CAA病理性改变［11］。该病和年龄相关，是老年性脑出血和认知功能障碍发病的主要原因［12］。CAA多由尸检确诊，所以目前仍未完全研究清楚该病的机制和诊断标准。近年来确诊率逐年提高，但诊断仍然缺乏特异性，影像学上以多发的脑叶微出血最常见，也有白质高信号，血管间隙的扩大，微出血、含铁血黄素沉积等改变［13，14］。

脑部小血管病变和认知功能下降的关系：阿尔茨海默病是一种很大程度上散发性的神经退行性疾病，70岁以前很少发生。在海马，额叶皮质和某些皮质下细胞核中发生了神经元丢失。该病是痴呆的主要原因。神经元的死亡机制目前尚不清楚。有研究发现，随着AD疾病的进展，越来越多的神经元经历意外的毛细血管扩张症突变功能丧失。易损区域的神经元减少了毛细血管扩张症的信号［15］。有学者对脑部小血管病变患者进行了相关认知方面的测试，结果显示：此类疾病不同程度的影响着患者认知、情感、生活能力。临床上对该类疾病患者诊治时，要重视对其各项相关指标进行评定，采取对症干预措施，提高患者生活质量［16］。目前，只能说明脑部小血管疾病与认知功能障碍发生有关，但其中的因果、互生关系仍不清楚。

脑血管畸形治疗有很多种方式，常用的有：手术切除法、放射法，血管内治疗，保守治疗等。每种方法各有优势，在对患者多种因素进行评估后，临床上通常选用联合2～3种方法治疗［17］。目前首要的还是提高诊疗技术，正确的诊断是治疗的前提。该疾病诊断和治疗较复杂，临床上还需要成立专门的研究团队，严格把控诊疗的每一个环节，将每个患者的病例汇总分析，给患者选择最佳治疗方案，也提高对该类疾病的认识。