脊髓髓内罕见肿瘤的临床特点及显微手术疗效分析(附17例报道)

雷世雄王文杰胡 岩 左玉超宋来君 郭付有*

1.郑州大学第一附属医院 神经外科,郑州 450052;2.河南科技大学,河南 洛阳471000

脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的6%～8%,病理类型以室管膜瘤和星形细胞瘤为主[1]。术前误诊率高,手术治疗难度大、风险高,并发症多,目前仍然是神经外科最具挑战性的疾病之一。为提高脊髓髓内罕见肿瘤的临床诊治水平,本文对2015年6月至2019年12月间我们治疗团队显微手术病理证实的17例罕见髓内肿瘤进行回顾性研究。

1 一般资料

本组患者男性10例、女性7例,年龄4～69岁。术前临床表现:不同部位疼痛14例,不同程度肢体活动障碍12例(包括截瘫2例),感觉异常9例,排尿困难5例。肿瘤部位:颈段7例,胸段4例,腰段1例,颈段+胸段3例,胸段+腰段2例。

术前一天给予MRI指导下精准定位,并粘贴Marker以确定切口位置。全部患者均采用电生理监护下的显微手术。术中所用显微镜为蔡司S88型,10例术中应用超声定位。术后常规送病理检查。

2 结果

本组肿瘤全切10例(全切率58.8%),次全切7例,无死亡患者;术后早期症状改善12例、稳定2例、加重3例。随访1～24个月,术后疼痛及麻木症状改善明显,但瘫痪肢体肌力改善不明显。本组良性肿瘤5例,恶性肿瘤12例,恶性肿瘤发生率70.59%。术后病理类型:多形性胶质母细胞瘤(GBM)5例,血管网织细胞瘤4例,原始神经外胚层肿瘤(PNET)2例,转移瘤2例,碰撞瘤(C2-3髓内室管膜瘤II级+T11-12脊膜瘤)、恶性神经纤维瘤病、黑色素瘤、髓内神经鞘瘤各1例。典型病例如图1、图2所示。

图1 MRI示良性肿瘤血管网织细胞瘤肿瘤全切

图2 MRI显示恶性GBM次全切除

图1中箭头显示脊髓空洞。69岁患者术前矢状位磁共振T1加权像显示C1-5髓内占位(A),T2加权像显示C1-5髓内占位(B),增强MRI显示病灶C4呈结节状强化(C)。肿瘤血管网织细胞瘤肿瘤全切,术后病理为髓内血管网织细胞瘤。术后3个月MRI复查T1加权(D)和T2加权(E)显示病灶全切,脊髓空洞明显减轻。

图2中深色箭头显示脊髓空洞,浅色箭头显示实质成分。4岁患儿术前矢状位磁共振T1加权像显示T8-L1髓内占位(A),T2加权像显示T8-L1髓内占位(B),增强MRI显示病灶呈蟹足样或地图样强化(C)。肿瘤次全切,术后病理为髓内胶质母细胞瘤。术后3个月MRI复查T1加权(D)和T2加权(E)显示病灶切除理想。

3 讨论

脊髓髓内肿瘤是较少见的神经系统肿瘤。文献报道约有90%的脊髓髓内肿瘤为胶质瘤,主要是室管膜瘤和星形细胞瘤,其中室管膜瘤占60%左右,星形细胞瘤约占30%。其他10%的脊髓髓内肿瘤中,血管母细胞瘤占2%～8%,髓内转移瘤占2%[2]。由于室管膜瘤具有良好的边界和病灶两端典型的脊髓空洞,对髓内室管膜瘤的术前诊断并不困难,加上具有良好的手术效果故未纳入本研究。

本组髓内罕见肿瘤以胶质母细胞瘤GBM为主。我们前期曾对脊髓髓内GBM进行研究后发现[3],目前全世界总共报道的脊髓髓内GBM少于200例,而且脊髓髓内GBM的文献绝大多数以个案报道的形式进行总结[4-8]。由于脊髓组织内含有大量密集的上下行传递束,对髓内GBM的过度切除常常造成神经功能的严重废损,如高位颈髓可致严重的呼吸衰竭乃至死亡,或出现术后截瘫等严重影响患者生活质量而容易引发医疗纠纷。当前对髓内GBM的切除程度争议较大,部分学者建议电生理监护下追求肿瘤全切或次全切可以获得较长的无瘤生存期。如Ononiwu C[9]研究发现,脊髓髓内GBM行全切和次全切患者的评价生存时间分别为19.2个月和12.6个月,认为肿瘤全切除将会获得更长的生存期。部分学者认为,过度的手术切除只会加重患者术后的神经功能废损而获益不大,甚至建议行肿瘤活检术。如Babu R[10]研究发现,过度切除脊髓髓内GBM与脊髓活检比较并不能使患者生存显著获益,相反,会增加神经功能障碍的发生率,因此不推荐脊髓髓内GBM的过度切除。我们的体会是,仔细评估术前MRI,术中在电生理严密动态监护下精准切除,尤其切至脊髓的腹侧靠近皮质脊髓束时,若肿瘤边界不清,就要及时终止手术以避免发生严重并发症。

当然对于脊髓内的良性肿瘤,如囊实性的血管网织细胞瘤肿瘤,全切并不困难,术中仅需要实质性结节的完整切除而不需要处理脊髓空洞。Xu报道[11]脊髓髓内血管网织细胞瘤肿瘤合并脊髓空洞发生率仅为55.26%,但对于血供丰富的实质性血管网织细胞瘤手术仍有相当的难度。作者术中曾遇到1例术前误诊的实质性血管网织细胞瘤,因病灶较大拟分块切除致使术中大出血,视野模糊极易损伤正常的脊髓组织。此时需要用大号吸引器尽快吸除血液,严格沿肿瘤边界四周进行分离,同时准备动脉瘤夹予以夹闭阻断供血动脉。由于供血动脉多位于肿瘤的两侧或腹侧,一旦供血动脉暴露理想后及时夹闭可使出血明显减少,因此对于髓内实质性血管网织细胞瘤务必按照血管畸形的手术原则进行处理,即完整切除病灶且优先处理供血动脉再处理引流静脉常能取得理想的效果。

对于本组脊髓髓内其他少见的肿瘤,显微手术切除时也需要严格沿肿瘤界面仔细分离。当然,对于高度恶性肿瘤瘤周界面显示不清时不应追求过度切除。肿瘤予以大部切除、减压理想后,可考虑术后放疗或基于基因检测的靶向治疗或免疫治疗对延长无瘤生存期或总生存率是可行的。

神经电生理监测和术中超声准确定位现已成为神经外科常规术中辅助手段之一。对指导肿瘤精准切除、避免脊髓损伤、改善术后神经功能具有重要意义。赵恺[12]等报道术中超声联合神经电生理监护下行15例高位颈段髓内肿瘤的显微手术治疗,肿瘤全切除率86.7%,次全切除率13.4%,术后神经功能恢复和好转86.7%,均明显优于单纯使用电生理监测辅助手术的疗效。此外,若肿瘤巨大且累计多个椎体节段,尤其对于超过3个节段的椎体及其附件切除,建议行钉棒内固定,以防椎体滑脱、脊柱不稳压迫脊髓导致截瘫等严重并发症的发生。