生存期最短的肿瘤

首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科主任医师，心脏外科副主任兼十病区主任。主任医师，硕士研究生导师。擅长复杂先天性心脏病、重症心脏瓣膜替换术、二尖瓣成形术、冠状动脉旁路移植术、左心室室壁瘤切除心室成形术、心脏肿瘤切除术、慢性肺动脉栓塞的外科治疗、心脏移植及心肺联合移植等复杂心脏大血管手术。

首都医科大学附属北京安贞医院心血管外科主任医师、教授。爱稀客肺动脉高压公益组织特约顾问、国际肺循环研究院（PVRI）高级会员。擅长冠心病，心脏不停跳微创搭桥手术，瓣膜性心脏病，成形手术和换瓣手术治疗，先天性心脏病手术治疗，急性和慢性肺动脉栓塞的外科治疗，房颤，微创手术消融，主动脉瘤及主动脉夹层，介入支架及外科手术治疗。

门诊时间：周二上午

腫瘤是很多人都会恐惧的一个词汇，主要因为恶性肿瘤往往有转移的可能，现在也缺乏能够彻底消灭肿瘤的特效药物，这使得肿瘤的预后相对不佳。有时候，悲观一点的患者可能会向医生发问：“我还剩下多久的时间？”

在肿瘤患者的生存期中，往往会用到5年生存期、10年生存期等数个指标，随着治疗手段的革新，更优化、创伤更小的手术方式应用以及多种治疗药物的更新，使得大多数癌症的5年生存期都在延长。但是，北京安贞医院心脏外科中心外五科主任张健群、主任医师甘辉立告诉我们，有这样一种可怕的癌症，它的生存期可能只能用周来计算。这种可怕的肿瘤便是肺动脉肉瘤。

张主任和我们讲述了一个与死神赛跑的故事：起初，甜女士只是出现了持续的干咳。2014年7月，她第一次就诊的时候诊断结果是咽喉炎症，X线片检查并无明显异常。但是，用治疗咽喉炎的方法治疗了一段时间后，甜女士的症状却一点好转都没有。2个月之后，她还发觉走路有点喘，于是再次就医。

2014年9月，这次就医的诊断是肺炎，按照肺炎治疗了一段时间，还是没有好转，症状持续加重直到出现咳嗽痰中带血，于是再去医院做CT检查。CT结果显示，肺动脉被堵上了，比较符合血栓的特征，就给甜女士进行了溶栓治疗。可溶栓治疗2周，再次复查却发现血块的图像并没有缩小反而增大了，于是医生怀疑可能不是血栓。随着溶栓治疗的进行，甜女士的症状也越来越严重，咳得非常厉害，出现胸痛、胸闷，感到喘不上气，每次呼吸都会感觉疼痛。再后来她又做了进一步的PET-CT检查，最终诊断是肺动脉肉瘤在作祟。

医生们赶忙安排甜女士做手术，幸运的是手术很成功，肿瘤被顺利地切除。一个星期后，甜女士就慢慢恢复可以出院了。大概半年之后，甜女士在一次复查中发现了脑转移，做了开颅手术，之后进行了化疗，在化疗的过程中又发生了第二次脑转移，又再次做开颅手术，尝试了新药，慢慢好转，现在她的体内已经检测不到任何癌细胞了。

张主任告诉我们，甜女士无疑是非常幸运的，因为这种肺动脉肉瘤极为凶险，而且诊断较为困难，很多患者直至不幸离世也未能明确病因。甜女士的幸运与及时发现、及时处理有着密不可分的联系。

众所周知，目前除了头发与牙齿外，几乎身体中所有的组织都有可能发生癌症，只是发生概率各不相同。曾经很长一段时间内，医学界认为心血管系统包括心脏、主动脉等血管并不会发生癌症，但是随着检验手段的更新发展，医生们发现事实并非如此，心脏、大血管本身也有可能患癌，只是发生率远低于其他常见的癌症高发器官。

肺动脉肉瘤正是这样一种发生在心血管系统的恶性肿瘤。它发生在人体极为重要的大血管——肺动脉中。我们的动脉血管也是由多层结构组成的（多分为内膜、中膜、外膜），最内层为血管内膜，常提到的血管内皮便是内膜中的一层结构;中膜则主要为平滑肌层，外膜则主要是一些结缔组织。这些组织中的细胞有可能发生癌变，比如其中的一些间充质干细胞、多能干细胞，当它受到理化因素的刺激，发生了一些恶变，逐渐发育，形成肿块，阻塞血管，这就成为肺动脉肉瘤。

张主任告诉我们，肺动脉肉瘤常常发生在肺动脉主干，从肺动脉壁逐渐生长到血管腔内。由于肿瘤本身就能直接获得血液的营养供给，所以它生长得特别快。同时，肿瘤组织处于管腔内，与血液接触时，血流的冲击使它很容易将肿瘤组织带到远处，从而导致肿瘤转移到全身的各个地方。肿瘤细胞可以随着血液从肺部走到心脏，还可能随着血液到肺脏，往上端走可以到大脑，在脑内形成肿瘤病灶，它的病程非常快，波及面非常广。

（1）死亡率高。肿瘤患者未经手术治疗平均生存时长6周，手术治疗生存时长可延长12—18个月。

（2）转移率高。特别容易发生癌细胞的转移，比如脑转移、肾转移，而且进展速度非常快。有50%的患者在确诊肺动脉肉瘤时已经发生了局部转移，有20%的患者則已经出现了远处转移。

（3） 误诊率高。肺动脉肉瘤的症状很不典型，即使进行影像检查，相关结果也十分有迷惑性，很多患者辗转数家医院才最终确诊。美国克利夫兰医学中心曾进行过一次数据统计，统计了大概391例这样的患者，其中50%的患者直到死亡后经尸检才确诊是肺动脉肉瘤。而其他的50%患者中有30%被误诊为一个良性病变，手术后做病理才发现，只有约20%的患者得到了生前或者术前的诊断。

张主任介绍，肺动脉肉瘤是血管壁中有异常细胞增殖或无序的增殖，慢慢向腔内发展，最后增殖成大的肿块，是恶性肿瘤的病变。平常说的普通的动脉瘤是一种血管的扩张，是一种心血管病，两者不一样。

这种疾病很容易被误诊为是血栓，它和另外两种疾病（肺栓塞、肺癌）的症状基本相似，肺癌和肺栓塞都会出现气喘、咳嗽咯痰，症状容易误导医生。甘主任介绍，肺栓塞往往能够查到栓子的来源，通常是在下肢血管中形成血栓，血栓脱落后随着血流到达肺动脉。这种肺栓塞往往是突发的，而肿瘤会慢慢长大，有一个逐渐进展、症状逐渐加重的过程。通常来说，还有以下几种早期症状：

1.咯血。肿瘤生长，向肺动脉远端扩展后会导致小血管破裂，从而产生咯血的症状。

2.体重减轻。体重减轻是恶性肿瘤疾病的一个特征，可能在短期（一两个月）内体重下降10千克或者更多。

3.发热。肿瘤生长太快，周围的血管供应不足，血流不够，营养不够，肿瘤细胞会产生坏死，坏死细胞的毒素释放到血液中，产生吸收热。

4.晕厥。有少部分患者首发症状就有晕厥，可能骑着车突然就倒在地上。肿瘤侵占肺动脉后，血流不足，产生脑供血不足，产生晕厥。

5.呼吸困难。呼吸困难是所有呼吸科疾病都会有的症状，没有特异性，最容易使疾病被误诊。

6.咳嗽。肿瘤生长后刺激支气管产生咳嗽，但是气管里本身没有病变，是无痰的干咳，刺激性咳嗽，而且反复治疗也没有效果。

7.胸痛。肺动脉里肿瘤长得太快就会堵塞气管，有的甚至长在纵隔里。

尽管这是一种生存期较短、发病率不高的凶险肿瘤，但并不是无从防范的。张主任告诉我们，肺动脉肉瘤的发生可能存在以下几种危险因素，避免这些危险因素就可以降低肺动脉肉瘤的发生概率。

人体每分每秒都在产生氧自由基（一种毒物），氧自由基会攻击身体正常细胞。如果没有物质来对抗，任由它攻击，时间久了会增加组织慢性无菌性炎症甚至癌变的风险。足够的抗氧化剂则能保护器官组织，减少其受到的氧自由基伤害。

日常饮食中，常见的天然抗氧化剂包括β胡萝卜素、青花素等，可以从十字花科蔬菜以及其他的深色蔬菜中获得。但须注意，这些抗氧化物质往往不耐高温、酸碱，烹饪时尽量选择蒸煮等低温烹饪方法，缩短烹饪时长以避免抗氧化物质的消耗。

日常生活中，几乎不可能避免使用塑料制品，餐饮中常用的主要有聚氯乙烯（PVC）、聚乙烯（PE）、聚偏二氯乙烯（PVDC）、聚4-甲基-1-戊烯（PMP）等不同材质。聚乙烯、高压聚乙烯制成的包装品、食品袋不含有塑化剂，是相对安全的。而PVC材料制成塑料袋、包装袋时必须加塑化剂、增塑剂。增塑剂有50多种，都具有一定的致癌性，日常使用时微量的塑化剂可能会溶解到食物中，尤其是汤类食物，日积月累可能对健康有负面影响，增加癌症的风险。

甘主任提醒，PE保鲜膜是安全的，如果要加热进微波炉的话，一定要选用专用产品，包装袋建议选用食品级包装袋。家庭使用中，有条件时可以尽量将食物放于玻璃、陶瓷、食品级不锈钢材质的容器中加热，尽量避免使用塑料材质容器加热食材。

吸烟是多种癌症、心脑血管疾病的独立危险因素，会大幅度增加患癌、心脑血管病的风险。吸烟时可能吸入数百种有害物质，它们进入肺泡后会被人体吸收进入血液，最先直接伤害的便是血管组织，这也就增加了肺动脉肉瘤等血管肿瘤的发生风险。

值得注意的是，吸烟摄入的有害物质对血管内皮的损伤，也是增加动脉硬化，以及斑块、血栓形成的重要危险因素。

醛类物质也是一个很强的致癌物。甲醛的刺激可能和血管类恶性肿瘤的发生是有直接关系的。日常生活中可能遇到的醛类主要来自装修材料与特殊工作中的接触。建议装修时尽量选用符合环保标准的材料，轻装重饰，避免复杂装修、多耗材使用造成的全屋总甲醛超标。如果日常工作可能接触到醛类物质，需要格外注意职业防护，定期体检。

张主任告诉我们，除了避免上述这些危险因素外，肺动脉肉瘤的高危人群也需要提高警惕，如果有相应的不适应尽快就医、检查。肺动脉肉瘤的高危人群符合以下特征：①57岁及以上，本病的中位发病年龄是57岁;②更年期前后及绝经期女性;③有相关遗传因素，如肿瘤病史者。当然，也存在一些偶发的病例，即找不到相关遗传因素，这可能与特定基因的突变有关。

（编辑    王    幸）