急性主动脉夹层累及冠状动脉出现多种恶性心律失常及0 型Brugada 波1 例

陶也 汪文娟 刘春花 张敏

患者男,55 岁,因“胸背部疼痛6 h”2020 年12月21 日就诊于当地医院,诊断为“主动脉夹层(DebakeyⅠ型)累及冠状动脉(简称冠脉)及主动脉根部”。 12 月23 日行“升主动脉置换+主动脉弓置换+术中象鼻支架植入术+冠脉搭桥+主动脉根部成形术”,因突发心室颤动(简称室颤)、瞳孔散大、血压下降,12 月25 日转入该院ICU。 12 月28 日10:03,患者突发室性心动过速(简称室速)、血压下降等症状,并出现凝血功能紊乱,右下肢缺血致横纹肌溶解,行静脉-动脉体外膜肺氧合(venoarterial extracorporeal membrane oxygenation,VA-ECMO)、连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy, CRRT)及血液灌流治疗,但病程反复,12 月31 日转入中南大学湘雅三医院ICU。 患者既往有高血压病史,体格检查:体温36.2℃,脉搏82 次/min,呼吸27 次/min,血压120/84 mmHg,急性痛苦病容,被动体位,神志镇静状态,呼吸机辅助呼吸,双侧腹股沟处ECMO 管路固定在位,左下肢股动脉人工血管置换术后。 白细胞20.61 × 109/L,中性粒细胞百分比93.2%,K+4.5 mmol/L,Na+141 mmol/L,Cl-110 mmol/L,Ca2+1.04 mmol/L,二氧化碳分压21.2 mmHg,乳酸脱氢酶1 260 U/L,肌酸激酶同工酶74 U/L,肌酸激酶2 491 U/L,肌红蛋白1 259 ng/ml。 白蛋白27.7g/L,总蛋白41 g/L,天冬氨酸转氨酶345 U/L,丙氨酸转氨酶303 U/L,总胆红素84 μmol/L,直接胆红素62.1 μmol/L,尿酸437 μmol/L,肌酐234 μmol/L。D-二聚体5.88 mg/L。 心脏彩超示心脏容量不足。周围血管彩超示双下肢动脉硬化并多发斑块形成。入院后完善相关检查,予以代谢复苏、抗感染、纠正凝血功能、抗心律失常、强心、ECMO 支持、呼吸机辅助支持、营养支持等治疗。 经上述治疗后,各器官功能逐渐改善,循环稳定,2021 年1 月5 日撤离ECMO。治疗期间尿液和痰液中培养出肺炎克雷伯菌、鲍曼不动杆菌和多重耐药菌,抗感染治疗后感染指标好转。1 月23 日右小腿皮温升高,穿刺后脓液流出,继续采取抗感染和换药治疗。 2 月5 日11:37患者在行24 h动态心电图检查过程中,突发意识障碍、呼之不应,检查颈动脉无搏动,无自主呼吸,双瞳孔散大,对光反射迟钝,予以心肺复苏后11:44 恢复自主心律。 12:37心电监护提示室颤,予200 J 电除颤后恢复自主心律。

分析24 h 动态心动图,患者基础心律为窦性心律,全天可见交界性逸搏心律(31 ～70 次/min)。11:34:48 心房颤动(心室率100 次/min)终止后出现窦性停搏、交界性逸搏心律;随后转为缓慢型心房颤动,心室率48 次/min,f 波较前明显降低。 11:35:24心电图上f 波消失,呈过缓的交界性逸搏心律(图1),心室率39 次/min;心率逐渐减慢,V1—V3导联ST 段和J 点逐渐抬高,抬高幅度＞2.0 mm;V2导联抬高3.5 mm;T 波在V2—V4导联振幅较小,浅倒置后直立,呈0 型Brugada 波样心电图改变(图2)。 11:37:30 心率降至31 次/min,出现心室停搏(图3);停搏8.6 s 后出现一次自主心搏,之后再次出现长达2 min 12 s 的心室停搏。 予以心肺复苏后,患者11:43:50 恢复自主心律,Brugada 波消失。

图1 心房颤动终止后出现窦性停搏、交界性逸搏心律

图2 窦性停搏,过缓的交界性逸搏心律,0 型Brugada 波

图3 0 型Brugada 波后出现心室停搏

患者动态心电图全天多见单发、成对室性早搏(包含两个起源点)和短阵室速;多见单发、成对的多源房性早搏和短阵房性心动过速(简称房速)、阵发性心房颤动、心房扑动。 12:37:01 由一个房性早搏诱发房速(图4),心室率由213 次/min迅速增至240 次/min,持续约16 s 后转为心室扑动(简称室扑)、室颤(图5);经电除颤等积极抢救措施后,12:39:12 患者恢复自主心律(图6)。 12:37:01这阵由房性早搏诱发的心动过速,频率快且ST-T 改变明显,呈QRS 波电交替和形态改变,粗看貌似室速,实为房速。 按照12 导联同步心电图测量法[1]测量,此阵心动过速发作前后的QRS 波时限始终为114 ms(图4);QRS 波起始向量亦相同,如aVR导联在窦性心律时为qs 波,心动过速发作时直到室颤发作前的aVR 导联仍为qs 波(因伴ST 段明显抬高,极易被误认为R 波)。 心动过速时QRS 波、ST 段、T 波的形态改变,可能与P′波落入其中的不同位置有关。

图4 由一个房性早搏诱发极快速性房速伴ST 段极度压低及QRS 波电交替,QRS 波时限114 ms

图5 极快速性房速诱发室扑(颤)

图6 经电除颤后恢复自主心律心电图

讨论主动脉夹层是较常见,也是最复杂、最危险的心血管疾病之一,年发病率约3.5/10 万人[2],死亡风险每小时增加1% ～2%[3]。 主动脉夹层的心电图表现特异性不高,大多数表现为正常、左心室肥大,部分患者可出现心律失常、缺血性ST-T 改变甚至心肌梗死的心电图表现[4],有时与其他疾病的心电图难以鉴别诊断。 当出现危急心电图时,如未能及时识别和正确诊断,将会增加猝死风险。

本例患者术后第43 天心房颤动终止后出现窦性停搏,过缓的交界性逸搏心律,并在右胸导联出现巨大J 波,ST 段抬高＞2.0 mm,T 波振幅较小、浅倒置后直立,呈0 型Brugada 波样心电图改变。0 型Brugada 波是近年来学者在原有三型Brugada 波的基础上提出的新概念[5],临床上不少医生将其视为1 型Brugada 波的变异。 0 型Brugada 波的心电图特征与1 型Brugada 波相似,J 波振幅≥2.0 mm,ST 段抬高幅度≥2.0 mm,不同点是紧随其后的T波无倒置或呈浅倒置( ＜1.0 mm),同一患者中常可出现两种波形的自发性转换。 0 型Brugada 波的概念虽然还没得到国际公认,但其独立的发生机制和临床意义值得重视。 心电图0 型Brugada 波T 波直立或浅倒置,说明不存在心外膜心肌细胞3 相推迟的圆顶形复极电位,而存在右心室心外膜心肌细胞的2 相平台期消失或部分消失,使动作电位1 相切迹后出现复极的“全或无”现象。 它提示患者存在严重的复极异常与不稳定,并可能成为新的猝死预警指标[5]。 伍崇海等[6]报道,0 型Brugada 波出现后伴发室颤,但如本例主动脉夹层患者在0 型Brugada 波出现后随即发生长时间心室停搏的现象既往却未见报道。 本例患者在出现0 型Brugada 波前心率减慢,无心房活动,随后发生心室停搏等心电现象,其病史、临床表现与心脏的电-机械分离现象很相似,但该患者的心电图表现与后者不符,在以往的电-机械分离研究中也未曾报道过这种0 型Brugada 波心电现象[7]。 本例患者在0 型Brugada波出现后发生长时间心室停搏,临床上伴随突发意识障碍、颈动脉无搏动、无自主呼吸等猝死症状。由此推断,这种特殊波形的出现,抑或是一种新的提示电-机械分离的猝死信号。

ABDALLA 等[8]研究指出,心房颤动经双向同步电复律后出现短暂的1 型Brugada 波,本例患者0型Brugada 波亦为短暂出现,并在持续约40 s 后发生长时间的心室停搏,经抢救恢复自主心律时Brugada 波消失。 但与上述报道不同的是,本例患者的Brugada 波在心房颤动自行终止后出现,其发生机制可能与主动脉夹层累及右冠脉,造成由其供血的右心室面心肌缺血有关,继而引起ATP 敏感性钾通道开放,使动作电位的穹窿消失;还可能与迷走神经反射有关,该患者在心房颤动终止后出现窦性停搏,过缓的交界性逸搏心律,进而出现Brugada 波;随着心率的减慢,ST 段进一步抬高,J 波抬高,Brugada 波更典型。 心率减慢时迷走神经张力增大,乙酰胆碱分泌增加,通过抑制钙内流和(或)增加钾内流而致使右胸导联ST 段抬高,出现Brugada 波样心电图改变。 同时,由于心率减慢,心肌缺血损伤加重,可能造成本例患者出现心室停搏。 由迷走神经反射、心室停搏所引起的1 型Brugada 波样心电图改变,以往亦有报道[9]。

该患者发病后出现多器官功能障碍、心肌缺血损伤,脓毒症以及内环境紊乱(酸中毒、电解质紊乱),这些诱因的持续存在使患者反复发生各种类型的心律失常。 患者发病后反复出现感染,而脓毒症是由对感染的反应失调所引起,会导致心律失常,然而其引发心律失常的机制目前尚不清楚,可能与心脏钠通道(Na1.5)的改变有关[10]。 患者的动态心电图监测中,12:37:01 由一个房性早搏诱发极快速性房速,心室率从213 次/min 迅速升至240 次/min,发生室扑、室颤。 过快的心室率使心排血量显著下降,心肌缺血进一步加重,更加剧了房室超常传导,使心率进一步增快,进而导致下传心室的激动落入易损期而发生室扑、室颤。 该患者发生极快速性房速时,ST 段极度压低,压低幅度最大达15.0 mm,T 波与R 波几乎连成直线,极易被误认为宽QRS 波室速,但经过仔细观测和辨认,心动过速发作前后的QRS 波时限和起始向量其实无明显变化。

主动脉夹层病情凶险,但其心电图表现无特异性,有时与其他疾病难以鉴别。 然而,一旦出现恶性心律失常、缺血性Brugada 波等危急心电图事件,就会增大患者的猝死风险。 本例患者出现0 型Brugada 波后发生长时间的心室停搏,这种特殊的心电图表现对主动脉夹层患者的猝死风险有重要的预警价值。 故在诊治这类患者时,心电图的早期识别与正确诊断至关重要。