脑血管畸形致多次脑梗死 1例

黄丽琴 王慧娟

患者,女,47岁,因反复脑梗死 8年,再次发作出现意识不清、抽搐 2天入院。患者平时月经量多,无高血压病史,无吸烟饮酒不良嗜好,家族中无脑血管病及糖尿病患者。患者于入院前 8年无明显诱因出现右侧肢体无力,伴言语不利,初为发作性,后渐渐持续不能缓解,多次住院治疗并口服“肠溶阿司匹林”,低脂饮食效果不明显。于 2天前再次出现左侧肢体瘫痪,不能走路,并于 1 d前出现抽搐伴意识不清,发作时伴牙关紧闭。查体：体温(T)37.8℃,脉搏(P)133次/min,呼吸(R)20次 /min,血压(BP)130/80mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)发育正常,卧床,双肺呼吸音清,心率：133次/m in,节律规整,无杂音;腹软,肝脾未及。神经系统查体：浅昏迷状态,双眼向右凝视,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗。双上肢肌张力高,双下肢伸直,四肢肌力查体不配合,双侧巴氏征阳性。辅助检查：曾在我院查脑CT：脑双侧基底节区多发腔隙性脑梗死,左侧颞顶枕区大片低密度区,脑室扩大,白质脱髓鞘病变。于河北省石家庄市第一医院神经内科检查脑血管核磁成像：双侧大脑前动脉缺如,右侧椎动脉显影不清,左侧大脑中动脉有狭窄,全脑血管分支变少。空腹血糖：11.94mmol/L,血常规：白细胞：9.3×109/L,血红蛋白：68 g/L,平均红细胞体积：56 fl。以“脑梗死”收住院。入院诊断为：(1)多发性脑梗死;(2)2型糖尿病;(3)缺铁性贫血入院后给予吸氧,鼻饲,甘露醇、甘油果糖脱水降颅压,鲁米那、丙戊酸钠止抽,银杏达莫活血,奥扎格雷钠抑制血小板聚集,低分子肝素钙抗凝,胞二磷胆碱加强脑保护,中和量胰岛素及对症治疗,现病情好转,停止抽搐,呼唤可睁眼,仍有运动性失语及四肢瘫痪。

讨论 一般在临床上我们常见的老年人缺血性卒中,多为动脉粥样硬化血栓性脑梗死,但本例患者从 39岁开始发病,反复脑梗死达 8年之久,且无明显高危因素及家族史,曾在多家医院按“脑梗死”治疗,并口服“肠溶阿司匹林”抑制血小板治疗,病情无好转,仍有反复,且出现神经功能缺损。故而考虑患者发病原因不能等同于老年人的动脉粥样硬化血栓性脑梗死。经上级医院头颅 MRA证实双侧大脑前动脉缺如,右侧椎动脉显影不清,左侧大脑中动脉有狭窄,全脑血管分支变少。从而证实患者反复脑梗死的基本病因是由于患者的脑血管畸形。一般脑血管畸形的发生认为是先天疾病,试验表明：源自脑血管畸形的内皮细胞经培养后呈现异常生长调节能力,致血管发育异常[1]。病理发现脑血管畸形的血管内膜明显增生,管腔变窄,增生的细胞为平滑肌细胞,内弹力层高度迂曲、分层、断裂。中膜萎缩变薄,平滑肌细胞萎缩变少,外膜改变不明显,有时可伴有颅底异常血管网及血栓动脉瘤,临床有脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等各种表现[2]。本例患者就是以脑梗死为主要临床表现,且伴有抽搐表现。

这提示我们：对于年轻的卒中患者,要多问几个为什么。如现有设备不能明确病因诊断时,到上级医院行头颅 MRA明确血管情况,为临床制定诊疗方案提供有效帮助。

1 Wautier MP,BovalB,Chappey O,et al.Cultured endothelial cells from human arteriovenous malformations have defective growth regulation.Blood,1999,94：2020-2028.

2 吴江主编.神经内科.第 1版.北京 人民卫生出版社,2005.183.