儿童侧脑室脉络丛囊肿6例手术治疗及临床分析

廖毓芝，张保中，于 永，李 珊，杜 军，王志超

解放军第二炮兵总医院神经外科，北京 100088

脉络丛囊肿常在胚胎早期发生，可在孕中期超声诊断，检出率为1%，大多数可在孕晚期自然消失，少数持续至成年[1-2]。儿童侧脑室脉络丛囊肿相关报道较少，多为有明显症状者行影像检查发现或外伤后偶然发现。我科手术治疗儿童脉络丛囊肿6例，有典型症状，均经手术、病理证实，现介绍如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我科收治的6例儿童侧脑室脉络丛囊肿临床资料。其中，男4例，女2例；年龄5个月～7岁，病程1个月～5年；头痛3例，头围增大3例，恶心呕吐2例，癫痫发作2例，单侧肢体无力伴肌肉、骨骼萎缩1例，视物模糊1例。

1.2 影像检查

6例均行头颅CT及MRI扫描。6例头颅CT均提示脉络丛囊肿侧脑室扩张，3例重度扩张导致病变侧脑实质明显变薄。6例头颅MRI见囊内为脑脊液信号，脑皮质不同程度受压（图1），在T2W上可看到脑室内低信号的薄层囊壁（图 2）。

1.3 方法

6例脉络丛囊肿均位于侧脑室内，均行额顶部开颅手术，自额中回打开脑皮质，4例囊壁张力较大。6例打开囊壁后囊内均为无色清亮液体。囊壁塌陷后见侧脑室内较完整的灰白色半透明囊壁，囊壁基底部与脉络丛粘连明显。找到囊肿供血动脉后电凝、剪断。4例行囊肿全切，2例囊肿部分切除；3例打开闭塞的室间孔，建立双侧脑室交通；2例对脉络丛进行烧灼以减缓脑脊液分泌速度。温生理盐水冲洗脑室至冲洗液清亮，逐层关颅。

2 结果

2.1 术后情况

术后症状均有所好转，无死亡病例。手术并发症有术中冲洗脑室过程中出现心动过速1例，术后出现硬膜下积液1例，均经相应治疗治愈。

2.2 术后随访

术后随访5例，时间6个月～3年，随访期间患者症状均明显改善，复查头颅CT或MRI见囊肿侧扩张的脑室尚有扩大，受压的脑实质有所膨胀（图3）。

3 讨论

脉络丛囊肿是一种少见的神经外科疾病，根据其起源，与室管膜囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等称为神经上皮囊肿[3]。其发病机制尚有争议，Czervionke等[4]报道由于内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊腔，凸向脑室内或伸出脑室外，袋颈可离断而使囊肿与脑室隔绝。脉络丛囊肿常在胚胎早期发生，可在孕中期超声诊断，检出率约为1%，大部分可在孕28周以后自然消失，少部分持续至成年[2]。1986年Nicolaides等[5]首次报道了4例脉络丛囊肿胎儿，其中3例为18三体，2例合并畸形，认为妊娠中期胎儿脉络丛囊肿伴发畸形时，常提示胎儿染色体异常，故在胎儿期发现脉络丛囊肿需要进行染色体筛查及随诊。

脑室内脉络丛囊肿通常很小，大多患者无症状。囊肿的神经上皮具有分泌功能，加之由外向内的液体主动转运，使囊肿逐渐增大而产生占位症状[6]，因此多数人在成年后才发病。主要的临床表现有头痛、恶心呕吐、视物模糊、癫痫、单侧肢体无力等。儿童通常无法表述不适症状，需依靠家长观察其表现。本组3例有明显头痛症状，3例头围明显增大，2例出现癫痫发作，进一步检查发现脑室内囊肿。术中笔者发现囊壁将Monro孔堵塞，脑脊液循环不畅，所以出现了脑积水症状。有1例患儿在1岁学步时即有身体向一侧歪斜表现，3岁出现癫痫发作，头颅CT发现右侧脑室扩大，未进一步诊治。7岁时发现左手指伸展困难，左足、手掌、上下肢体均较右侧短小，才进一步治疗。囊肿对侧肢体发育及功能障碍，是由于囊肿压迫脑组织，造成在出生或幼儿时期的上运动神经元损伤，导致了肌肉、软骨、骨组织的继发性废用性萎缩[7]。分析本组小儿侧脑室脉络丛囊肿的影像学表现主要有：①位于脑室内，有明显占位效应，脑室扩张，脑实质受压变薄；②囊内容物在CT、MRI影像学表现上与脑脊液一致；③MRI检查囊壁清晰可见，在T2W尤为明显，囊壁光滑无结节；④注射增强剂后囊肿无强化。术中笔者见到囊壁为半透明乳白色薄膜，与脑室壁有粘连，囊壁上可见供血动脉，供血动脉起源于脉络丛动脉。光镜下囊壁内层为扁平或柱状的上皮细胞，外层纤维结缔组织内有梭形细胞，病理诊断为脉络丛囊肿。

侧脑室脉络丛囊肿与蛛网膜囊肿、室管膜囊肿须加以鉴别。此三类病变在临床表现、影像学检查上难以区分，需依靠术中所见、病理学及免疫组化检查以确诊。蛛网膜囊肿常位于脑池内，在脑室内的罕见。CT或MRI检查常无法显示囊壁。肉眼可见囊壁薄而透明，表面无血管。光镜下显示为结缔组织，内仅有梭形细胞。室管膜囊肿常位于大脑半球白质内，其上皮排列直接靠在脑白质上，而不是一基底膜和结缔组织。如延伸至侧脑室内多与脉络丛血管无关联。

儿童侧脑室脉络丛囊肿有保守和手术两种治疗方法。对于有症状的患儿宜手术治疗。对于囊肿较小、无症状患儿可定期进行神经系统查体及影像学检查，如发现囊肿有增大趋势者，主张积极手术治疗。对于部分患儿囊肿有明显占位效应，但目前无明显症状者，为防止囊肿阻碍脑及其功能发育，主张择期手术治疗。手术方法有开颅或内镜下囊壁全切术，囊壁部分切除，同时建立囊肿-脑室交通术以及囊肿-腹腔分流术。应用显微外科技术或内镜技术行囊壁切除方法安全、合理。本组6例行开颅手术，效果均较满意。笔者对开颅切除囊壁的体会如下：①皮瓣设计尽量接近病变部位。②暴露囊肿后，先电凝囊壁上的血管。③打开囊壁放出囊液后，尽可能全切囊壁以防术后复发。④术中如发现囊壁将室间孔堵塞，务必将其打通。⑤当囊壁与脑室内重要结构或血管粘连紧密时，为保证安全，不追求囊壁全切，切除部分囊壁后建立囊肿-脑室交通。

[1]余新光,段国升,张纪,等.颅内神经上皮性囊肿[J].中华神经外科杂志,1995,11(5)：270-273.

[2]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社,2004：162-163.

[3]Odake G,Tenjin H,Murakaml N.Cyst of the choroidplexus in the lateralventrlce,case reportand review ofthe Literature[J].Neurosurgery,1990,27(3)：470-472.

[4]Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al.Neuroepithelial cysts of the lateral ventricles：MR appearance[J].AJNR,1987,8(4)：609-613.

[5]Nicolaides K,Rodeck CH,Gosden CM.Rapid karyotyping in non-lethal fetal malformations[J].Lancet,1986,63(1)：283-287.

[6]Ciricillo SF,Davis RL,Wilson CB.Neuroepithelial cysts of the posterior fossa[J].Neurosurg,1990,72(2)：302-303.

[7]William W,Campbell.DeJong’s the neurologic examination[M].Philadelphia：Lippincott Williams&Wilkins,2004：430-435.