105例多发性硬化临床特点及治疗分析

崔传举 娄季宇 杨霄鹏

郑州大学第二附属医院 郑州 450014

105例多发性硬化临床特点及治疗分析

崔传举 娄季宇 杨霄鹏

郑州大学第二附属医院 郑州 450014

目的探讨多发性硬化的临床发病特点及临床治疗疗效。方法从2005-01～2010-10月间收治的多发性硬化患者105例为研究对象。结果105例患者中以20～40岁女性多见,以急性、亚急性起病,以肢体无力为首发症状最常见,病变部位多以脑和脊髓多见,脑脊液蛋白升高、IgG增高及寡克隆区带阳性常见,核磁共振较计算机断层扫描敏感性高,应用常规激素与甲基强的松龙治疗多发性硬化无明显差别。结论多发性硬化是一种自身免疫性疾病,以累及中枢神经系统为主要特点,所以临床症状表现较多。根据临床特点、脑脊液检查及核磁共振检查,对多发性硬化的诊断率明显提高。激素的应用对大多数多发性硬化患者有确切的治疗效果。

多发性硬化;临床特点分析;治疗

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎症脱髓鞘性疾病,以中枢神经系统(CNS)内多发的白质炎症、髓鞘脱失和胶质瘢痕(硬化斑)为主要特征的自身免疫性疾病,临床症状表现为空间和时间上的多发性,病情成复发-缓解,亦有逐渐加重及导致病残的结局。多发性硬化(MS)最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。目前多发性硬化的病因并不清楚,大多学者普遍认为多发性硬化是与环境及遗传因素有关的自身免疫性疾病,不同种族、不同地区及地理位置有不同的发病特点,我国的发病特点各地区也不相同,与欧美国家等地区也不相同,现对本地区的多发性硬化的发病情况、临床特点及临床治疗进行归纳、分析和总结,以供同行参考。

1 一般情况

1.1 发病年龄 本组研究病例共计105例,均采用Poser[1]诊断标准,全部为临床已确诊病例及实验室支持确诊,其中男47例(44.8%),女 58例(55.2%),男∶女=1∶1.17,按发病年龄阶段可分为儿童组 6例(5.7%),青年组 5例(4.7%),中年组 89例(84.7%),老年组 5例(4.7%),发病年龄4～69岁不等,平均36.5岁,尤其以中年人发病率最高,共计89例(84.7%)。

1.2 发病区域及民族 按民族发病情况以汉族为主99例,包含回族5例,壮族1例,按发病地区以河南本地人居多96例,包括周边地区9例。

1.3 既往史 既往患有基础病,高血压病27例,2型糖尿病14例,肝炎11例,结核病3例。

2 临床特点

2.1 发病诱因、起病形式、分型 在105例病例中,有比较明确病因的31例(29.5%),分别为呼吸道感染、劳累、剖宫产术后、受凉等。多以急性(27.6%)及亚急性(64%)起病,慢性起病较少(11.4%),已确诊病例中以复发-缓解型(81.9%),继发进展(14.3%),原发进展(3.8%),在上述病例中复发病例48例(45.7%),

2.2 首发症状 以肢体无力为首发症状的38例,感觉障碍24例,视力下降12例,头晕10例,头痛8例,面颊部不适束带感4例,复视 4例,失明 4例,言语不清3例,恶心呕吐3例,发热2例,意识障碍2例,嗜睡2例;

2.3 伴随症状 以肢体无力为伴随症状25例,肢体麻木18例,视力下降12例,饮水呛咳及吞咽困难6例,复视 6例,头晕4例,下肢抖动 4例,感觉障碍3例,头痛 3例,大小便障碍3例,行走不稳3例,恶心呕吐3例,口角歪斜3例,失明3例;动作迟缓反应迟钝2例。

2.4 神经系统症状及体征 近记忆力减退或下降8例,计算力减退4例,地点定向力障碍2例,时间定向力障碍1例,反应迟钝4例,认知功能障碍1例,逻辑思维障碍1例。脑神经损害：主要以眼部受损为主(单眼或双眼),共计58例,多以视神经受损为主,表现为视力下降 23例,复视18例,眼震16例,凝视10例,视野缺损5例,失明2例,光敏度下降1例,眼睑下垂2例,角膜反射减弱1例,外展受限1例,视乳头水肿1例,眼球活动受限2例,上视困难 1例,眼肌麻痹1例,双侧瞳孔光反应迟钝1例,调幅反射障碍1例,其次言语不清13例,饮水呛咳及吞咽困难15例,头面部感觉障碍7例,鼻唇沟浅15例,伸舌偏斜 12例,软腭上提无力(单侧或双侧)3例,口角歪斜 5例,构音障碍2例。运动系统：肌力减弱78例,以偏瘫12例,单瘫9例,截瘫 4例,四肢瘫 4例,三肢瘫2例,肌张力减弱上肢17例,下肢28例,肌张力增强上肢19例,下肢26例,上肢肌腱反射活跃20例,亢进15例,减弱12例,下肢肌腱反射减弱21例,消失3例,活跃38例,亢进13例,病理反射上肢54例,下肢82例,共济运动失调27例。感觉系统：浅感觉障碍,痛觉障碍56例,温度觉障碍28例,触觉障碍14例,深感觉障碍,位置觉障碍 12例,运动觉障碍4例,振动觉障碍12例,混合觉障碍3例,感觉异常,麻木感32例,针刺样15例,束带感7例,烧灼感6例,电击样5例,蚁走感2例,共济障碍27例。

2.5 辅助检查 计算机断层扫描(CT)：计算机断层扫描(CT)检查的共计21例,包含头颅脑实质及脊髓,头颅脑实质18例,脊髓3例;其中14例多以低密度灶为主,病灶多大于2个或2个以上,部分病灶在CT影像学的改变与脑梗死有部分类似;3例均为脊髓内可见分散状、多发病灶,其中1例如点片状改变与脊髓亚急性联合变性较为相似。核磁共振(M RI)：核磁共振(M RI)检查共计97例,包含头颅实质及脊髓核磁共振检查,其中行头颅脑实质核磁共振81例,行脊髓核磁共振43例,其中73例头颅脑实质行核磁共振检查中显示异常,其中以大脑额、顶、颞、枕叶病变53例,以大脑皮质下白质区病灶为61例,脑室周围 35例,脑干32例,基底节区26例,半卵圆中心及放射冠 21例,胼胝体区 18例,内囊16例,其中36例脊髓性核磁共振检查中显示异常,以颈髓病变27例,以胸髓病变9例,影像检查中,合并脑萎缩4例,脑室扩张2例,有脑积水 1例,闹囊虫样病灶变1例,占位样病变1例,脊髓炎样病变1例,脊髓增粗、细小1例,脊髓占位或压迫1例。脑脊液检查：蛋白定性阳性13例,定量高于正常13例,碱性蛋白异常15例,脑脊液寡克隆区带阳性34例,血寡克隆区带阳性5例,IgG增高36例,24 h IgG增高31例。

2.6 临床治疗 常规激素地塞米松应用患者26例,用量15～20 mg/d静滴,应用5 d,减至10 mg应用5 d,以后改为口服强的松片30 mg/d口服一周后依据病情逐渐减量,甲基强的松龙患者应用73例,用量 500～1000 mg/d静滴,应用5 d,后减半量应用5 d,后口服强的松片60 mg/d,依据病情逐渐减量,未治疗应用激素的患者6例。治疗结果：应用地塞米松组治愈 1例,明显好转 19例,基本好转 3例,无好转3例;应用甲基强的松龙组治愈8例,明显好转54例,基本好转6例,无好转5例。以上2组治疗均未出现无明显加重或者恶化者(注：临床疗效评价均采用EDSS),急性及亚急性患者对激素治疗效果较为迅速,而慢性起病者恢复较慢。

3 讨论

3.1 性别及年龄特点 本组研究病例资料中男女比例及初次发病年龄与东亚地区及东南亚地区非常接近,但在研究病例中早发年龄(＜14岁)较国外报道比率稍有差别,最大发病年龄69岁,与国内报道[2]的基本一致。可能与国内医疗诊断技术及医疗水平的提高有关,但与国内其他文献资料报道较为接近,要超出国外报道的数目,有发病年龄早于欧美国家的倾向。

3.2 发病诱因、起病形式及分型 约30%的患者病前有明显的诱发因素,尤其以感染最多,并有劳累,手术,妊娠及精神因素等等,有诱发此病的可能,多以亚急性起病(64%),其次以急性起病(27.6%),慢性及隐匿性起病均可见少数病例。在所有发病病例中以复发—缓解型居多(81.9%),继发进展型及原发进展型较少,并所有复发病例中再次复发者的复发率达81%,这与日本及东南亚国家的报道基本接近[3-4]。

3.3 临床表现 在研究病例中以肢体无力为首发症状最多为38例(36%),以感觉障碍及视力下降的最为常见,并可见以头晕、头痛、面颊部不适束带感、复视、失明、言语不清、恶心呕吐、发热、意识障碍、嗜睡等首发症状,但这些首发症状极大的干扰了MS的诊断,并为MS的早期诊断带来了一定的困难。

3.4 神经系统症状和体征 在临床病例中以脑神经受累最为多见,并以视神经受累为主(55.2%),表现为表现为视力下降、复视、眼震、凝视、视野缺损、光敏度下降、眼睑下垂、角膜反射减弱,外展受限,眼球活动受限,上视困难,眼肌麻痹,单眼或者双眼受累呈亚急性或者急性起病,并有高级智能障碍,以近记忆力及计算力下降为主,运动系统以肌力减弱多见,感觉系统多以浅感觉障碍为主,共济运动障碍。

3.5 辅助检查 在计算机断层扫描(CT)及核磁共振(MRI)成像上,病灶多以脑室周围白质,脊髓,脑干,小脑多见,偶有部分病例侵犯脑、视神经及周围神经,所以临床症状表现多种多样。在影像学检查中核磁共振(M RI)的应用及诊断率明显较计算机断层扫描(CT)存在优越性,诊断率要较CT高。其中部分病灶较在(CT)中不能清晰描述而在(M RI)中能得到描述。实验室蛋白的测定及寡克隆区带有极高的参考价值,而IgG蛋白的升高占(34.2%)与国内某些报道有明显差别[5],再结合诱发电位,影像学检查,诊断率明显提高。

3.6 临床治疗 在研究病例中,常规激素地塞米松在治疗MS的急性与亚急性发病与甲基强的松龙治疗MS的急性和亚急性的发病均有疗效,尤以甲基强的松龙的疗效要优于常规激素。慢性及隐匿性起病的MS患者均疗效不显著。

综上所述,目前国内的MS较欧美国家发病年龄早,起病急,病程相当,与东亚及东南亚的报道基本相当,均以视神经发病率较高,且致残率高,在辅助检查上尤以M RI检查较为符合,诊断率较高,为治疗提供了依据,在治疗上选用激素治疗,尤以急性及亚急性发作治疗,疗效较为显著。

[1]Poser CM,Party DW,Scheinber L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidenlins for research protocols[J].Ann Neu rol,1983,33(2)：227-231.

[2]胡学强,麦卫华,王敦敬.多发性硬化413例患者的临床表现特点[J].中华神经科学杂志,2004,37(1)：7-10.

[3]Ku roiwa Y.M ultip lesclerosis in Asia[J].Neurology,1982,27：188.

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[5]徐辉,白宏英.多发性硬化42例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2009,11(2)：24-26.

105 cases multip le sclerosis clinical characteristics and treatment analysis

Cui Chuan ju,Lou Jiyu,Yang Xiaopeng.The second a f f iliated hospital of zhengzhou university,Zhengzhou450014,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and curative effec t of multip le sclerosis.MethodsFrom January 2005 to October 2010,105 patients with themultip le sclerosisw ere treated for the research ob ject.ResultsIn 105 patients,female aged 20 to 40 was common,w ith acute and subacute onset,and the limb w eakness w as the first Symptom,the brain and spinal cord was the most common lesions,cerebrospinal fluid p rotein increased,IgG and oligoclonal bands positive was common,nuclearmagnetic resonancew asmore sensitive than computed tomography,therew as no significant difference in the treatment ofmultiple sclerosis using the conventional hormones and methy lprednisolone.ConclusionM ultiple sclerosis is an autoimmune disease and the central nervous system is themain features.According to the clinical features,cerebrospinal fluid exam ination and M RI,the diagnosis ofmu ltip le sclerosis can be significantly imp roved.App lication of hormones is a definite therapy for mostmultiple sclerosis patients.

Mu ltip le sclerosis;Clinical characteristics analysis;Treatment

R744.5+1

A

1673-5110(2011)08-0010-03

(收稿2011-03-06)