低钾型周期性麻痹50例临床分析

范仲鹏

河南安阳地区医院神经内科 安阳 455000

低钾型周期性麻痹50例临床分析

范仲鹏

河南安阳地区医院神经内科 安阳 455000

目的探讨低钾型周期性麻痹的临床特点和治疗方法及疗效。方法回顾性分析本院收治的低钾型周期性麻痹50例患者的临床资料。结果50例患者中,大部分病例有较明显诱因,原发性36例,其中有家族史者6例,继发于甲亢者14例。经过口服和静脉注射钾后,全部病例均痊愈出院。结论血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗低钾型周期性麻痹。避免各种诱因是防止复发的关键,继发性低钾型周期性麻痹患者要加强原发病治疗。

低血钾;周期性麻痹;临床分析

低钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic parM ysis,HOPP)又称家庭遗传性周期麻痹,是一组常染色体显性遗传病,是一种以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病,发作时候伴有血钾降低。该型部分患者发病较急,病情较重,处理不及时或处理不当可危及患者生命。2005-01～2010-12我科共收治低钾型周期性麻痹患者50例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院2005-01～2010-12收治低钾性周期性麻痹患者50例,其中男 36例,女 14例,年龄 15～52岁,40岁以下16例。诱因：酗酒4例,感染4例,外伤2例,受寒3例,过度劳累24例,饱食 5例,无明显诱因者 8例。全部病例均经过辅助检查及全面检查,36例为原发性,其余继发于甲亢14例,本组病例中6例有家族史。发作最长时间1周,最短持续时间6 h,病程最长16年。

1.2 临床表现 50例均为急性发病,反复发作性对称性四肢无力,下肢重于上肢,近端重于远端。肌力0～5级不等。主要表现为肢体弛缓性瘫痪,四肢对称性无力37例,双侧肌力不对称13例;下肢重于上肢35例,上肢重于下肢5例,上下肢一致10例。部分患者伴有神志淡漠目光呆滞,反应迟钝,腹胀,恶心症状。所有患者均无大小便障碍及病理反射。

1.3 实验室检查 血清钾3.0～3.5 mmol/L 17例.2.0～3.0 mmol/L 23例,≤1.9mmo l/L 10例;血氯正常39例,低于正常6例,高于正常5例;血钙正常 42例,低于正常8例;白细胞计数升高或中性粒细胞升高32例,肝肾功能均正常;50例均行血清肌酶检查,其中谷丙转氨酶(GPT)升高9例(18%),乳酸脱氢酶(LDH)升高 3例(6%),血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高 22例(44%),最高达 1850 U/L(正常值0～130 U/L),谷草转氨酶(GOT)升高 8例(16%);50例入院时均行心电图检查,心电图正常者11例,39例出现典型低钾心电图改变,以出现U波或T波低平最常见,其次是QT间期及ST段下降延长。

1.4 治疗方法 尽快补钾治疗,多数患者采取以口服补钾为主,必要时辅助静脉补钾。4～10 g/d为初期补钾剂量,数小时内即可显示疗效。此后不增加剂量再持续1～2 d后改为3～6 g/d,持续1周。伴呼吸困难者使用呼吸机辅助呼吸。治疗期间每日复查血钾,注意观察腱反射及神经肌肉表现。同时监测心电图及尿量情况。

1.5 结果 本组均痊愈。肌力恢复时间1～5 d(平均2.4 d),血钾恢复正常时问2～8 d(平均3.6 d)。

2 讨论

低血钾型周期性麻痹是一种与钾离子代谢异常有关的疾病,很多诱因都与本病发生有关,体内Na+-K+-A TP酶活性的增高和钾排泄过量以及钾摄入量不足均可诱发本病。HOPP的发病机制可能与肌细胞膜功能异常有关,导致麻痹的主导因素是钾代谢障碍。大量钾离子在HOPP发作时细胞膜的钠-钾泵兴奋性增加的情况下从细胞外流入细胞内,大量减少了血清中及细胞外钾离子,造成钾离子浓度在细胞内外差别变大,引起电刺激的无反应和细胞膜的去极化,阻滞了肌肉神经的传递,导致瘫痪或肌无力的发生[1]。但肌无力程度与血钾并非一致,血钾≤2.5 mmol/L的患者,下肢肌力均在2级以下[2]。以甲亢继发亢进或活跃为主的低钾型周期性麻痹膝腱反射的机制目前还不清楚,可能与交感神经兴奋、甲状腺素分泌过多等导致细胞膜 Na+、K+、ATP酶活性增强有关[3]。在我国和日本,甲亢性低钾型周期性麻痹较多见,大多数在20～40岁期间发病,且男性患者多于女性6倍,其发病机制、临床表现、病理与低钾型周期性麻痹相同[4]。有报道[5]甲亢性低钾型周期性麻痹占总数的3.3%,而由于本地区甲亢发病率较高,本组患者中14例(28%),比报道高。在诱因方面,由于低血钾症合并周期性发作肌无力是本病的特点,所以常因剧烈运动或进食较大量碳水化合物所诱发[6],与本组诱因多有相同。另外,近期研究认为,某些遗传因素也与甲亢性周期性麻痹的易感性有关,其中以TPP的关联与人白细胞抗原(H LA)分型研究最多。本组病例甲亢患者中有家族史6例,占12%,亦提示遗传因素在甲亢性周期性麻痹中的作用[7]。

临床上本病诊断并不困难,疑为低钾型周期性麻痹的患者都有突发的四肢或双下肢无力,应首先做血清钾测定和心电图检查,一般很容易明确诊断。一旦确诊为低钾型周期性麻痹,应立即进行补钾治疗,同时尽快除去诱发因素及致病因素。另外为挽救患者生命,对已出现说话困难、咳嗽或呼吸困难者应立即考虑行气管切开或使用呼吸机。低钾性麻痹治疗的关键是早期足量补钾,以口服补钾为主,必要时可以同时辅以静脉补钾,静脉补钾以浓度0.3%～0.6%,速度不超过1 g/h为妥。低钾同时伴有低镁的重症患者,应加用门冬氨酸钾镁可增加疗效,并且复发率低,镁是 ATP酶与Na-K泵的激活因子,而门冬氨酸钾镁与细胞亲和力强,有助于钾进入细胞内。综上所述,低钾性周期麻痹的正确诊断是关键,治疗及时与否与预后密切相关。

[1]陈国强.基础病理生理学[M].上海：上海科学技术出版社,2008：57.

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R746.3

A

1673-5110(2011)08-0032-02

(收稿2011-03-01)

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