缩窄性心包炎合并儿茶酚胺敏感性室性心动过速1例

陈黔苏 吴观生 胡选义 李学军 彭万富 杨思远

贵阳医学院附属医院心脏外科，贵州 贵阳 550004

1 病例资料

临床资料：患者，男，2岁6月，因“眼睑、双下肢浮肿2+月”入院。既往有哭闹时晕厥史1次。体查：血压：86/55mmHg，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，心界不大，心率90次/分，律齐，音可，未闻及明显杂音，腹膨隆，肝于肋下3cm可扪及，移动性浊（+），双下肢浮肿，中心静脉压22cmH2O。心电图：窦性心率，88次/分，多次超声心动图：心包增厚，双房增大，心室舒张功能受限，EF60%，考虑缩窄性心包炎。经利尿等治疗1月后症状有缓解，但停用利尿剂后再次出现腹胀和双下肢水肿，遂行手术治疗。术中见心包张力高、增厚，充血，心包腔内黄清积液100ml，心肌收缩可，予部分切除心包约6×6cm，手术顺利。心包病理检查：纤维化，玻璃样变，慢性炎症细胞浸润。术后出现哭闹、烦躁时晕厥发作，每日3-4次，发作时心电监护示室性心律失常。心电图提示：室性心动过速、室颤、窦房阻滞、房室传导阻滞、室上性心动过速等。予异丙肾上腺素可诱发晕厥和室性心律发作。予口服琥珀酸美托洛尔1-3mg/kg·d，1次/天治疗，发作次数逐渐减少。出院后随访2月未出现晕厥。

2 讨 论

儿茶酚胺依赖性多形室速(catecholaminergic polymorphic xentricular tachycardia,CPVT)是一少见严重的遗传性心律失常，与心肌细胞肌浆网相关基因突变有关[1]，表现为无器质性心脏病的个体运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥；当这些心律失常自止时，可自发性恢复；另情况下，室性心动过速(室速)转为心室颤动(室颤)，若无及时心肺复苏可导致猝死。……