黄 倩 综述 曾彩虹 审校
肾小球包含四种固有细胞:系膜细胞、内皮细胞、足细胞和壁层上皮细胞(parietal epithelial cells,PECs)。在过去的十年里,系膜细胞、内皮细胞及足细胞在基础及临床研究上进展显著。迄今为止,人们发现许多肾小球疾病与特定细胞的损伤有关,如局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变及膜性肾病,均与足细胞损伤相关,血栓性微血管病与肾小球内皮细胞损伤相关,IgA肾病与系膜细胞损伤相关,但对PECs却仍然缺乏了解,目前尚无资料支持某种疾病与PECs原发损伤相关。然而PECs在多种肾小球疾病中表现活跃,在抗肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎和寡免疫复合物性肾小球肾炎中均表现出明显的增生反应;塌陷型FSGS也存在PECs的增生。尽管在这些疾病中PECs的反应是继发于其他的损伤(如GBM、内皮细胞及足细胞),但PECs与其他肾小球固有细胞之间的相互反应复杂而重要,了解它在生理及疾病状态的结构及功能的改变有助我们更好地了解各种肾小球疾病的发生、发展,进一步为治疗探寻可能的靶点。
十九世纪30年代,英国医师鲍曼阐明了入球小动脉构成肾小球毛细血管袢,再汇合成出球小动脉的循环途径,并叙述了有上皮细胞被覆的肾小囊与近曲肾小管的关系,因而肾小囊后被称为鲍曼囊。鲍曼囊为肾小管起始端膨大并凹陷而成的双层球状囊,内层为脏层(即足细胞),壁层由鲍曼囊基膜(Bowman's basement membrane,BBM)及覆盖其上的PECs构成。PECs呈扁平的多边形,细胞界限清晰,细胞体积较小,高度为0.1~0.3 μm,含核部位则为2.0~3.5 μm;胞质内细胞器稀少,仅含有一些线粒体、囊泡和高尔基体。……