C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征

章海涛 陈惠萍 曾彩虹 邓康平 李世军 郑春霞 刘志红

C3肾小球肾炎指免疫荧光染色补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积，不伴其他免疫球蛋白沉积为特征，电镜观察见肾小球毛细血管袢内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积的肾小球肾炎［1，2］。其临床表现以水肿、蛋白尿为主，可伴镜下血尿、高血压和血清肌酐(SCr)升高，组织学改变以膜增生性肾小球肾炎(MPGN)为多，部分患者体内检测到C3肾炎因子(C3 nephritic factor，C3NeF)和补体旁路调节蛋白的变异［1］。既往常将此病与MPGN及致密物沉积病(dense deposit disease，DDD)相混淆，随着对补体调节系统的深入研究，人们逐渐认识到这是一类相对独立的疾病，其发病机制与补体调节异常密切相关［2］。虽然目前对C3肾小球肾炎的诊断已达成一定共识，但仍有一些问题需进一步商榷。本文回顾性分析17例C3肾小球肾炎的临床病理资料。

对象和方法

病例选择 2004年9月至2010年3月于南京军区南京总医院全军肾脏病研究所住院行肾活检，依临床表现、实验室检查及肾穿刺结果符合C3肾小球肾炎者，排除DDD、MPGN(Ⅰ型和Ⅲ型)、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮(SLE)、感染后肾小球肾炎、乙型或丙型肝炎病毒感染、甲状腺相关疾病及恶性肿瘤等。

临床观察指标 诱因，首发症状，肾外症状，肾脏损害的症状、体征，血常规、肝肾功能、24h尿蛋白定量、尿沉渣红细胞计数，血清C3NeF、补体H因子、抗H因子抗体、冷球蛋白、自身抗体及肾脏B超检查等。血清C3NeF采用绵羊红细胞溶血法，正常参考值＜10%;补体H因子采用ELISA法(商品化试剂盒，Hycult公司)检测……