特发性腹膜后纤维化18例临床分析

赖蓓，孙晨，石婧，程永静，黄慈波

(卫生部北京医院，a风湿免疫科，b期刊编辑部，北京100730)

·临床研究·

特发性腹膜后纤维化18例临床分析

赖蓓a，孙晨a，石婧b，程永静a，黄慈波a

(卫生部北京医院，a风湿免疫科，b期刊编辑部，北京100730)

目的 探讨特发性腹膜后纤维化的临床特征及动脉粥样硬化危险因素的分布情况。方法 分析18例特发性腹膜后纤维化患者的临床资料，特别是血压、血脂、血糖、血尿酸、吸烟、心脑血管病发生情况。确诊后每6月随访1次。结果 患者的男女比例为8∶1，平均年龄(62±12)岁，9例高血压史，1例糖尿病史，1例高脂血症史，10例有吸烟史，平均收缩压(141±26)mm Hg，平均体质量指数(24.2±3.5)kg/m2。全部患者中，发现腹主动脉粥样硬化4例，腹主动脉钙化2例，侧支血管形成1例。使用糖皮质激素和(或)依地酸钙钠(EDTA)治疗的患者，15例病情好转，无复发。结论 动脉粥样硬化危险因素在腹膜后纤维化患者中常见，糖皮质激素治疗是特发性腹膜后纤维化重要治疗手段，EDTA对腹膜后纤维化可能有辅助治疗作用。

腹膜后纤维化;动脉粥样硬化;糖皮质激素类;依地酸

特发性腹膜后纤维化是一种罕见疾病，发病率为1/200 000～1/500 000［1］。由于该病多发生于中年以后男性，表现为主动脉周围的慢性非特异纤维增生性炎症，有文献认为该病与动脉粥样硬化有关［2］。Ha等［3］分析韩国27例特发性腹膜后纤维化患者资料时发现存在高血压、高血脂、吸烟增多的情况，而国内尚没有相关报道。本研究旨在探讨我国动脉粥样硬化危险因素在特发性腹膜后纤维化中的分布情况。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2005年至2011年于我院住院，根据CT或MRI的典型表现，确诊为“腹膜后纤维化”并排除继发于药物、放射、外伤、肿瘤的18例病历资料完整的患者。男性16例，女性2例，年龄35～79岁，平均(62±12)岁。病程7天至6年，中位病程6个月。12例慢性，2例亚急性，4例急性起病。首发症状有:腰痛12例，腹痛4例，尿频、恶心各2例，厌食1例，发热1例，高血压1例，仅查体发现肾积水1例。病程中有2例还伴发了双下肢水肿，有阑尾切除术史2例。

1.2 方法 (1)收集整理患者的临床、实验室、放射学资料，记录体质量指数、血压、血脂、血糖、血尿酸、吸烟、心脑血管病发生情况，用药情况。(2)确诊后每6月随访1次，并记录上述指标。

1.3 病情判定的标准 (1)无变化:随诊时，症状及影像学病变范围较前无变化。(2)好转:随诊时，症状较前减轻或消失，伴影像学病变范围减小或程度减轻。(3)恶化:随诊时，症状较前增多或程度加重，伴影像学病变范围增大或程度加重。

2 结果

2.1 辅助检查情况 9/11(81.2%)红细胞沉降率，为3～97 mm/1 h，平均(46.1±29.8)mm/1 h; 12/12(100%)血C反应蛋白，为3.6～54 mg/L，平均(13±14)mg/L;血肌酐为65～468 μmol/L，平均(175.7±97.3)μmol/L。2/9(22.2%)抗核抗体(ANA)阳性，1/9(11.1%)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，1/5(20%)类风湿因子(RF)阳性，6/ 9(66.7%)免疫球蛋白增高，4/8(50%)补体降低。本组患者均行B超检查，9例行腹部CT，9例行腹部MRI。发现右肾积水3例，左肾积水5例，双肾积水10例;右侧输尿管狭窄4例，左侧狭窄5例，双侧输尿管狭窄9例。发现腹主动脉粥样硬化4例，腹主动脉钙化2例，侧支血管形成1例。

2.2 动脉粥样硬化危险因素分布情况 本组患者男女比例为8∶1，发病时，1例35岁，4例50～55岁，其余年龄均大于60岁。9/18(50%)有高血压史，规律服用降压药，均未服用 β-受体阻滞剂，3/18 (17%)已诊断冠心病，1/18(5%)患糖尿病，1/18 (5%)患高脂血症，长期使用阿托伐他丁。2例自身免疫病患者中，1例为银屑病，1例为类风湿关节炎。10/18(56%)患者有吸烟史，其中7/18(39%)已戒烟。2/18(10%)有疾病家族史，其中1例为肠癌家族史，1例为高血压、冠心病家族史。6/18(33%)体质量指数＜24，8/18(47%)体质量指数为24～26，4/18(20%)大于26。空腹血糖仅1/18(5%)大于6.7 mmol/L。1/18(5%)新发高脂血症，12/18 (67%)血尿酸增高。

2.3 治疗及随访情况 本组患者11例接受依地酸钙钠(EDTA)治疗，1.5～2 g/d始，连续输注5 d，停2 d后，剂量增加0.5 g/d，再连续输注5 d，依此方法，共连续输注3个疗程。停3～6个月后，再按照上述方法，输注1次。9例服用糖皮质激素，相当于强的松40～60 mg/d开始，每2周减少5 mg/d，逐渐减量至5～10 mg/d维持。4例使用免疫抑制剂，其中3例为环磷酰胺，1例为来氟米特。6例使用他莫昔芬，10～20 mg/d。9例行输尿管J管引流，2例行肾盂穿刺造瘘术，1例行输尿管松解，输尿管腹腔内置术。

本组患者随诊时间0.3～17年，平均(4.4± 3.9)年。用药后，患者一般3～7 d症状改善。随诊中，1例患者服用来氟米特1周出现肺炎，停用。2例使用EDTA及强的松40 mg/d后，血肌酐仍升高，其中1例随诊1年后死于肺间质纤维化，1例停药后失访。1例合并银屑病患者，使用EDTA及强的松40 mg/d后腹膜后纤维化症状缓解，银屑病加重。1例患者使用EDTA过程中出现乏力，停药后缓解。本组患者有1例使用EDTA联合强的松治疗1年后停药，停药1年后病情复发。1例患者仅行输尿管J管引流术，术后半年复发。

3 讨论

本组患者影像学表现为:“包绕腹主动脉周围的团块，伴或不伴输尿管狭窄及肾积水”;是诊断腹膜后纤维化的典型影像学征象。因特发性腹膜后纤维化高发于50岁以上男性，好发部位为腹主动脉周围，在部分患者动脉粥样硬化斑块中找到了炎症细胞及富含脂质的巨噬细胞，因而有学者认为，这种疾病与腹主动脉粥样硬化引发的局部炎症有关。根据中国高血压防治指南［4］，50岁以上男性，有高血压、糖尿病、高脂血症病史，有家族史、吸烟史，肥胖，高尿酸、高血压、高血脂均是动脉粥样硬化的危险因素。本组患者中发现腹主动脉粥样硬化4例，腹主动脉钙化2例，侧支血管形成1例，提示腹主动脉存在病变，而本组患者中有17例发病于50岁以上，9例有高血压史，1例糖尿病史，1例高脂血症史，10例有吸烟史，2例有家族性疾病史，患者的血压偏高，收缩压为(141±26)mm Hg，平均体质量指数(24.2±3.5)kg/m2，12例有高尿酸血症，1例新发高脂血症。此结果与韩国学者的结果相似，提示腹主动脉粥样硬化与腹膜后纤维化的发生关系密切。

自身免疫反应在腹膜后纤维化的发病中起重要的作用，糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗特发性腹膜后纤维化的重要手段［5］。本组患者中有1例仅进行了输尿管J管置入术，术后半年复发;9例使用了糖皮质激素，4例使用了免疫抑制剂，除2例无效，1例出现肺炎等副作用外，病情均好转，没有明显副作用发生。EDTA是临床上可以有效缓解肢端型硬皮病水肿期和硬化期皮肤症状的药物［6］，它是一种金属螯合剂，它可通过络合铜离子，降低单胺氧化酶活性，使单胺氧化酶不能发挥使胶原转化为胶原纤维的作用;EDTA通过络合钙离子，使蛋白胶原内的二硫键解聚，抑制蛋白胶原的合成。本组患者中11例接受了EDTA治疗，其中1例仅使用EDTA，1年后随诊病情无复发。提示EDTA对不耐受或不接受糖皮质激素的腹膜后纤维化患者可能有治疗作用。

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［4］ 刘力生.中国高血压防治指南2010［J］.中华高血压杂志，2011，19(8):701-743.

［5］ Kardar AH，Kattan S，Lindstedt E，et al.Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis:dose and duration［J］.J Urol，2002，168(2):550-555.

［6］ 刘湘源，黄次波，黄烽.依地酸钙钠治疗系统性硬化症86例［J］.中国新药杂志，2001，10(7):530-532.

R593.27

A

10.3969/J.issn.1672-6790.2012.04.028

2012-04-05)

赖蓓，副主任医师，E-mail:doctorlaibeibei@163.com

黄慈波，主任医师，E-mail:Huangcibo1208@139.com