以神经系统功能缺损为首发症状的主动脉夹层34例

信 宏 王 月 冷 静 史壮宏 姜春莉 王春燕 马历历 魏 敏

(吉化集团公司总医院神经内科，吉林 吉林 132021)

以神经系统功能缺损为首发症状的主动脉夹层34例

信 宏 王 月 冷 静 史壮宏 姜春莉 王春燕 马历历 魏 敏1

(吉化集团公司总医院神经内科，吉林 吉林 132021)

神经系统功能缺损;主动脉夹层;临床表现;误诊

在临床工作中，以神经系统功能缺损为表现的主动脉夹层(AD)较为常见，临床上极易误诊，造成不可挽回的损失。本病起病急，临床症状复杂多样，是一种死亡率极高的重度心血管疾病。

1 资料与方法

1.1 临床资料 我院1997～2010年收治的以神经功能缺损为首发症状的AD患者34例，其中缺血性脑血管病表现的19例(男15例，女4例)，急性脊髓病变8例(男6例，女2例)，合并周围神经功能受损6例(男5例，女1例)，单瘫1例(男)。年龄34～72〔平均(58.4±16.9)〕岁。34例患者中高血压31例，其中并发糖尿病7例，冠心病14例。34例患者中住院期间死亡11例，继续神经内科治疗7例，血管外科手术治疗5例，转入心内科继续治疗9例，介入治疗3例，家属拒绝治疗自行回家10例(均死亡)。

1.2 结果 34例确诊为AD，且均以神经功能缺损症状入院的患者中，血压增高27例，发病时血压最高达300/140 mmHg，以收缩压升高为主，比平时收缩压最高升高达100 mmHg，平均升高达70 mmHg。血压下降致休克7例。双上肢血压不对称者14例。查体：颈部血管杂音20例，主动脉瓣区舒张期杂音16例，腹部血管杂音3例。意识障碍、单侧肢体瘫、单侧肢体瘫合并失语患者共19例，双下肢无力伴感觉缺失患者8例，单下肢瘫伴感觉缺失1例。

1.3 典型病例 患者1，男性，56岁，以活动后胸腰部不适后出现双下肢无力1 h入院。发病后频繁呕吐，尿潴留，四肢发冷，发 病 后 急 诊 血 压 上 肢 左：170/100 mmHg，右：180/100 mmHg，入病房后(20 min后)血压测不出，神志清，语言流利，颅神经查体无异常，双上肢肌力5级，肌张力正常，无感觉障碍，双上肢腱反射正常;双下肢肌力2级，平胸7以下痛温觉减退，双下肢腱反射增强，双侧Babinski征阳性。辅助检查：胸髓MRI检查：胸4～8多发异常MRI信号。胸腹部CT：主动脉弓及降主动脉、腹主动脉真假双腔显示，真腔受压变形无血供，假腔内充血血栓形成。入院后给以升压、止痛等对症处理，病情仍无好转，入院后13 h死亡。

患者2，女性，76岁，高血压及糖尿病史明确，以发作性意识不清伴左侧肢体无力2 h入院。患者突然出现一过性意识丧失，约10 min后意识不清好转，发病时出现口吐白沫，意识稍转清后出现烦躁，胸痛。来我院过程中出现意识障碍加重。查体：双上肢血压160/90 mmHg，浅昏迷状态，双眼向右侧凝视，双瞳孔等大，对光反射存在。左侧肢体瘫，右侧肢体有不自主活动，左侧病理征阳性。头CT检查双侧基底节区陈旧性腔隙性脑梗死(与本次发病无关)。心电图：窦性心律，电轴不偏，心肌缺血样改变。患者入院后4 h出现血压下降，给以多巴胺升压维持治疗，血压不稳定。患者发病后诉胸痛，急检心肌酶正常。急检头MRI弥散示右侧顶颞枕叶大面积梗死。急检颈部血管彩超示右侧颈内动脉可见内膜漂浮，提示颈动脉夹层;右侧颈内动脉硬化改变，双侧椎动脉血流频谱不对称，右侧椎动脉窃血可能性大。为明确诊断，行主动脉弓以上CTA检查示主动脉夹层(Debakey1型)，累及头臂干、右颈总动脉、右椎动脉。主动脉夹层诊断明确，患者发病后14 h死亡。

患者3，男性，60岁，主因左下肢无力伴感觉减弱、胸胸部疼痛2 d入院。患者高血压病史及糖尿病史明确，未系统治疗，长期吸烟史。患者2 d前活动后出现左下肢无力，伴左下肢麻木感，自觉手触感觉减弱，伴胸腹部疼痛，可忍受。患者未治疗。2 d后患者左下肢无力及麻木无好转，仍胸腹痛，疼痛有加重趋势。门诊以左下肢活动障碍收入院。入院后查体：血压：160/100 mmHg，体温：37℃，脉搏：70 次/min，神志清，颅神经查体正常，急性病容，心率70次/min，节律整，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹部查体无异常，左肾区叩痛阳性。左侧股动脉搏动消失，双上肢肌力5级，感觉正常，左下肢肌力0级，左下肢皮温低，皮肤颜色略发绀，左下肢浅感觉消失，双侧Babinski征阴性。急检心脏彩超示心脏结构正常，升主动脉及弓降部未探及血管内膜剥脱异常回声影。颈部血管彩超：双侧颈部血管及双侧椎动脉未见明显狭窄，血管动脉硬化改变。左下肢动脉彩超示髂总动脉开口处无血流，髂内、髂外有血流充盈。为明确诊断，做大动脉CTA检查：降主动脉向下可见真假腔形成，腹主动脉真假腔形成，局部有充血影，左肾动脉无充血。考虑为动脉夹层，转入血管外科治疗。

2 讨论

AD病因尚不明确，多数学者认为主要累及主动脉中层受损，主动脉壁结构存在病变或和主动脉血管内膜损伤撕裂有关。常见的发病因素有高血压、遗传性疾病(如马凡综合征)、感染性疾病(如动脉炎、梅素感染等)、外伤导致血管病变，介入性操作不当、年龄、性别也有关系。在De Bakey的一组数据中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型发病年龄高峰分别为53、42、65岁，Ⅰ、Ⅱ型男性与女性比例为 2∶1，Ⅲ型男性与女性比例为 3∶1〔2〕。

由于主动脉及主动脉弓以下撕裂范围、缺血受损组织功能障碍不同，临床表现复杂多样，但其中以神经功能缺损为首发症状的AD患者多达10%左右。根据三个典型病例分析：

(1)动脉夹层致脊髓功能受损：脊髓血供主要有两个来源，①来源于椎动脉发出的脊髓前动脉和脊髓后动脉;②来源于一些节段性动脉，如肋间动脉、腰动脉、骶外动脉的脊髓支。脊髓前后动脉发出下行动脉与节段性动脉共同营养脊髓。本病很少见，主要见于主动脉远端的夹层。主动脉远端夹层后致供应脊髓的部分血管受损狭窄后，致脊髓急性缺血，可出现剧烈背痛、神经根痛及急性双下肢瘫痪、尿便障碍、深浅感觉缺失等脊髓横贯性损害表现。由于临床表现类似于脊髓血管本身疾病，如脊髓动脉闭塞、脊髓血管畸形，椎管内出血等，应早期排除。Zull等〔3〕强调，急性双下肢瘫痪伴感觉障碍的患者出现下列症状与体征之一应首先考虑AD：胸痛、转移性后背痛、下肢大动脉脉搏消失，低血压休克等。

(2)AD累及大脑：AD累及颈内动脉系统及椎基底动脉系统较常见。意识障碍、一过性晕厥、偏瘫以及癫痫发作等以神经系统受损为主要表现的AD，主要累及弓部的大动脉，造成分支血管狭窄或闭塞、附壁血栓脱落等，颅内血管导致堵塞致脑部的缺血性损伤，出现相应的临床表现。这些症状多为永久性的，小部分为一过性的〔4，5〕。脑血管堵塞多为大血管，可导致急性大面积梗死，高颅压、脑疝等，可危及生命，存活率极低。

(3)下肢动脉受损：动脉夹层主要发生在降主动脉向远端发展，可延续至腹主动脉及其远端分支，从而影响下肢供血。临床上出现下肢痛、无力、麻木、或间歇性跛行等表现。查体可见下肢皮温低，下肢动脉搏动减弱或消失，上下肢血压相差明显增高，可考虑此病。

以神经系统功能缺损为首发表现的AD患者临床表现复杂多样，发病率较高，且极易误诊。主要表现为累及大脑、脊髓及周围神经等要相关受损的临床症状。临床上一定要警惕以免误诊，导致灾难性后果。随着AD诊断及治疗手段的不断进步，如大动脉彩超、CTA、MRA、DSA等检查，提供诊断依据，减少了误诊及漏诊。

1 张宁仔，李兰荪.实用心血管内科手册〔M〕.北京：人民军医出版社，1997：805-12.

2 De Bakey ME，McCollum CH，Crawford ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta;twenty-year follow-up of five hundred twentyseven patients treated surgically〔J〕.Surgery，1982;92(6)：1118-34.

3 Zull DN，Cydulka R.Acute paraplegia;a presenting manifestation of aortic dissection〔J〕.Am J Med，1988;84(4)：765-70.

4 Syed MA，Fiad TM.Transient paraplegia as a presenting feature of aortic dissectio in a young man〔J〕.Emerg Med，2002;19(2)：174-5.

5 Inzelberg R，Nisipeanu P，Blumen SC，et al.Transient unilateral mydriasis as the presenting sing of aortic and carotid dissection〔J〕.Neurology，2000;55(12);1934-5.

R543.1

A

1005-9202(2012)17-3780-02;

10.3969/j.issn.1005-9202.2012.17.083

1 吉林大学第二医院

魏 敏(1974-)，女，主管护师，主要从事临床护理研究。

信 宏(1971-)，女，副主任医师，主要从事缺血性脑血管病的早期诊治研究。

〔2012-01-17收稿 2012-02-10修回〕

(编辑 袁左鸣)