原发性与继发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现比较

徐胜生，赵 菁

（1.重庆医科大学附属第一医院放射科 400016；2.重庆市九龙坡区第一人民医院放射科 400050）

原发性与继发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现比较

徐胜生1，赵 菁2

（1.重庆医科大学附属第一医院放射科 400016；2.重庆市九龙坡区第一人民医院放射科 400050）

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）与继发性中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL）的磁共振成像（MRI）表现差异。方法回顾性分析21例PCNSL和8例SCNSL的MRI表现，比较病灶部位、数目、形态、信号、强化类型、瘤周水肿及占位效应。结果PCNSL 21例（100%）病灶皆位于脑内，多发11例（52%）；病灶数共51个，其中团块状22个（43%）、结节状20个（39%）；大多数病灶呈稍低T1信号39个（76%）、稍高T2信号27个（53%）；少数见囊变坏死9个（18%）；病灶主要呈显著均匀强化45个（88%）；瘤周水肿程度以轻度占多数20个（39%），其次为重度19个（37%）；以轻度占位效应占多数24个（47%），其次为无占位效应20个（39%）。SCNSL病灶以柔脑膜播散6例（75%）为多数；多发6例（75%）；病灶数共27个，等T1信号18个（67%）、等T2信号14个（52%）；所有27个（100%）病灶呈显著均匀强化；大多数病灶23个（85%）无瘤周水肿及占位效应。结论PCNSL与脑实质内SCNSL的 MRI表现相似，常规MRI难以鉴别；与通过柔脑膜播散转移的SCNSL的MRI表现不同。

淋巴瘤；中枢神经系统；磁共振成像

中枢神经系统淋巴瘤有原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）与继发性中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL）两种亚型，临床对两者处置方案不同，治疗前需采取合适的检查方法来鉴别他们。磁共振成像（MRI）显示颅内肿瘤具有优势，且诸多研究发现，PCNSL具有较为特征性 MRI表现，但对SCNSL的 MRI报道相对少见，故将他们的MRI表现进行比较，探索两者间有无差异，将有助于诊断与鉴别［1－5］。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集颅内恶性淋巴瘤29例，其中PCNSL 21例，年龄29～84岁，平均58岁，男14例，女7例；SCNSL 8例，年龄17～83岁，平均53岁，男6例，女2例。PCNSL患者有头痛、头昏、肢体乏力等症状，术前MRI示颅内占位而行手术，并经病理学诊断，临床、实验室和B超、CT等其他检查未发现中枢神经系统以外的其他部位淋巴瘤，骨髓穿刺涂片无淋巴瘤细胞浸润。SCNSL为身体其他部位淋巴瘤于手术及放化疗后在颅内形成病灶，临床上神经意识改变，颅神经麻痹等症状，对脑实质内病灶行手术切除。原发部位是右侧腹股沟、右下肢皮肤、左颈部腋窝及纵隔、左侧睾丸及左侧筛窦蝶窦淋巴瘤各1例，纵隔淋巴瘤3例，病理类型皆为非霍奇金淋巴瘤（nonhodgkin lymphoma，NHL）。

1.2 方法 采用通用电气公司（GE）signa 1.5TMRI仪行头颅T1FLAIR（TR 1 985～2 030ms，TE 8.7～22ms，TI 720～760 ms）、FSET2WI（TR 4 040～4 600ms，TE 110～118ms）平扫和T1FLAIR（TR 1 869～2 030ms，TE 11.8～26.1ms，TI 720～760ms）增强扫描，对比剂用 Gd－DTPA，0.2mmol／kg从肘静脉注射，扫描层厚5mm，间隔1.5mm。

1.3 分析观察病变 比较PCNSL与SCNSL病灶的部位、形态、数目、信号（与脑皮质信号比较分为稍低、中等、稍高、高信号）、囊变坏死、强化类型、水肿及占位效应，经两位高年资神经放射医师阅片并取得一致意见。

2 结 果

2.1 PCNSL病变的MRI表现

2.1.1 病变数目 单发10例（48%）；多发11例（52%），数目2～9个，所有病灶共51个。

2.1.2 病灶部位 位于脑实质深面近脑室旁13个（25%），分别于右侧脑室旁5个（图1）、右侧基底节区3个、左侧基底节区2个、左侧脑室及三角区旁2个、四脑室旁1个。脑表面8个（16%），分别于右颞顶枕三角区、左颞、右顶及左侧额颞部脑表面各1个，右颞枕叶、右颞叶表面各2个（图2）。脑室及室管膜11个（22%），分别于左右侧脑室室管膜6个、三脑室及室间孔各1个、中脑导水管1个、四脑室室管膜1个、四脑室外侧孔1个。胼胝体及脑中线区域19个（37%），分别于胼胝体上方1、胼胝体2个、左右侧额中线处3个、左右侧顶叶中线处3个、小脑半球左侧中线处2个、胼胝体压部5个、左镰旁1个、左枕中线处1个、透明隔1个。

图1 右侧脑室旁PCNSL MRI

图2 右颞叶表面PCNSL MRI

2.1.3 病变形态 分为团块状22个（43%）、结节状20个（39%）、点片状7个（14%）及镜像2个（4%），其中团块状病灶中有“缺口征”、“尖角征”12个（24%），见图2。

2.1.4 病变信号 在T1WI上分别呈稍低信号39个（76%）（图1a）、等信号9个（18%）、稍高信号2个（4%）及高信号1个（2%）。在T2WI上分别呈稍低信号14个（27%）（图1）、等信号7个（14%）、稍高信号27个（53%）及高信号3个（6%）。9个（18%）病灶内部呈长T1长T2信号囊变坏死表现。

2.1.5 病变强化类型 呈现显著均匀强化45个（88%）、不均匀强化3个（6%）及未见强化3个（6%）3种表现，见图1c、图2。

2.1.6 病变瘤周水肿 病灶周围水肿呈轻度20个（39%）、中度1个（2%）、重度19个（37%），见图1及无明显水肿11个（22%）。

2.1.7 病灶占位效应 呈轻度24个（47%）（图1）、重度7个（14%）及无明显占位效应20个（39%），见图2。

2.2 SCNSL病变的MRI表现

2.2.1 病变数目 单发2例（25%），多发6例（75%），数目2～7个，共27个，1例多发者经放疗后明显缩小、消失。

2.2.2 发病部位 8例中病变位于脑实质内2例（29%）：1例多发于左侧额叶顶叶表面、左侧脑室旁（图3）、双侧基底节区及幕下四脑室两侧。1例左顶叶脑表面伴右额部脑膜线状强化（图4）；颅内脑外6例（75%）：双侧海绵窦受累2例，其中1例合并左侧三叉神经及双颞极表面硬脑膜转移（图5）；单侧受累3例，其中右侧1例伴右侧三叉神经、右侧桥小脑角区、左侧海马旁沟、双侧脑室室管膜及室管膜下浸润，左侧2例其中1例多发在左侧翼外肌处形成肿块，合并左三叉神经、左颈静脉孔区转移。1例为双侧脑室室管膜及左侧三叉神经受累及，伴右眼眶及腹膜后脊柱旁淋巴瘤。

2.2.3 病变形态 脑实质内病灶呈结节状9个（33%），见图3，团块状2个（7%）其中1个缺口征、裂隙征（图4）、颅内脑外病灶表现为海绵窦增大7个（26%）、双侧颞极硬膜增厚2个（7%）、三叉神经增粗4个（15%），见图5，室管膜增厚3个（11%）。

2.2.4 病变信号 在T1WI上分别呈稍低信号9个（33%），（见图3）、等信号18个（67%），在T2WI上分别呈稍低信号2个（7%），（见图 3）、等信号14 个（52%）、稍高信 号 11 个（41%）。

2.2.5 病变强化类型 所有病灶均呈显著均匀强化（100%），见图3～5。

2.2.6 病变瘤周水肿 病灶周围水肿呈轻度1个（4%）、重度3个（13%），见图3、无明显水肿23个（85%）。

2.2.7 病灶占位效应 呈轻度4个（15%）（图3、4）、无明显占位效应23个（85%），见图5。

图3 左下肢淋巴瘤颅内SCNSL MRI

图4 左睾丸淋巴瘤颅内SCNSL MRI

图5 颅内SCNSL纵隔淋巴瘤柔脑膜播散MRI

3 讨 论

PCNSL占所有脑肿瘤的1%～5%，约占NHL的1%，其在免疫正常和抑制状态患者中的发病率都在增加，系统淋巴瘤中侵袭性NHL累及中枢神经系统为2%～27%［6－7］。临床对PCNSL与SCNSL的处置方法不同，是根据初步诊断检查寻找起源的原发部位和确立诊断后的治疗。近来有研究提出，在怀疑SCNSL时建议行腰部穿刺脑脊液细胞学检查和神经系统MRI检查，但前者只有50%的敏感性，所以MRI检查具有重要价值［8］。

本组PCNSL病灶皆位于脑实质内，以胼胝体及中线区域、脑深面近脑室旁及脑表面等部位占多数，多数研究认为此与这些部位血管进出脑较多，肿瘤细胞围绕血管浸润有关。本组中SCNSL侵犯颅脑有柔脑膜、脑实质内两种类型，前者受累有海绵窦、颅神经、硬膜、蛛网膜下腔及室管膜等部位，转移途径是淋巴瘤转移至蛛网膜下腔通过柔脑膜及脑脊液播散，在脑沟池、室管膜及室管膜下形成播散病灶，肿瘤细胞也可播散至颅神经，该途径被认为是淋巴瘤累及中枢神经系统最常见形式［7］；MRI增强能显示柔脑膜转移病灶。2例SCNSL发生于脑实质内，病灶位于脑表面及脑实质深面近脑室旁，与PCNSL发病部位相似，脑实质病灶是系统淋巴瘤播散到中枢神经系统不常见的表现，有文献报道，约占NHL累及中枢神经系统的1／3和系统淋巴瘤的8%，推测此种类型是与柔脑膜继发受累肿瘤从蛛网膜下腔经血管周围间隙浸润脑实质有关。有文献报道［6］除了脑实质内肿块还可伴随柔脑膜转移，本组中见1例（图4）。廖江等［9］报道NHL可侵犯脑实质、脑膜、颅骨、头皮及颅神经等，本组少数病灶侵犯颅外颈静脉孔区及翼外肌处。因此，PCNSL与SCNSL在颅脑中的发病部位存在差异，可作为MRI鉴别诊断的参考；另外少数脑实质内SCNSL与PCNSL有类似发病部位。

本组中PCNSL与SCNSL以多发占多数，分别与淋巴瘤易多中心性生长特性、肿瘤转移播散特点有关。有文献报道［6］，NHL脑实质转移可单发或多发；PCNSL在免疫缺陷患者常多发，非免疫缺陷患者常单发。Senocak等［7］报道脑实质SCNSL病灶多发稍多于PCNSL。本组中PCNSL患者均为免疫正常状态，且多数患者为多发病灶，与相关文献报道不同［6－7］。脑PCNSL主要以团状状、结节状为主，在团块状病灶上见“缺口征”、“尖角征”，有研究认为［2－3，5］，此征象是 PCNSL较为特征表现，但本组中脑实质内SCNSL亦见此形态及征象。另外SCNSL根据转移病灶累及部位而呈现相应形态，如海绵窦梭形增大、室管膜硬膜线条状增厚、神经增粗等。

本组中PCNSL病灶以稍低T1、稍高T2信号为主，大多数病灶密实且信号均匀，与肿瘤组织含液体间质成分少有关，部分病灶呈稍低T2信号与淋巴瘤浓密排列的高细胞密度有关。SCNSL病灶以等T1、等T2信号占多数，推测与SCNSL以单一细胞为主。虽然两者信号有一定差异，尚不能据此来鉴别它们。本组中PCNSL和SCNSL瘤周水肿及占位效应轻重不一，两 者 表 现 类 似 不 易 区 分。有 报 道 称［2－3，5，9］，PCNSL 和SCNSL以轻、中度瘤周水肿及占位程度为主，但本组中37%原发病灶有重度水肿及占位效应，与恶性胶质瘤等鉴别困难。

本组中PCNSL以显著均匀强化为主，少数呈不均匀强化及未见强化，国外文献报道有均匀型、不均匀型及环型3种类型［9－10］。由于肿瘤细胞围绕血管周围间隙呈袖套状浸润，引起血脑屏障破坏，对比剂在细胞外间隙聚集呈显著均匀强化，它并非代表肿瘤有丰富血供，相反一系列研究发现［2，9，11］，脑淋巴瘤灌注成像呈低灌注表现，免疫组化染色肿瘤微血管密度低于高级别胶质瘤；组织病理学显示肿瘤无显著血管增生，血管造影也显示缺乏血供特征，认为它是缺乏血供肿瘤。部分肿瘤发生囊变坏死时，则呈不均匀强化；未强化的肿瘤可能与肿瘤细胞稀疏地浸润脑实质，尚未形成实性结节，血脑屏障未受破坏有关。本组中，SCNSL均呈显著均匀强化，未出现未强化、不均匀强化表现［12］。脑实质内SCNSL与PCNSL强化类型相似。

综上所述，SCNSL脑实质内病灶与PCNSL的 MRI表现相似，常规MRI鉴别两者困难。多数SCNSL还可通过柔脑膜转移，侵犯柔脑膜、室管膜下及颅神经等部位，MRI增强显示受累部位强化，结合病史可作出诊断，为系统淋巴瘤的临床分期及治疗提供重要依据。

［1］徐胜生，欧阳羽，张志伟，等.脑内原发性淋巴瘤 MRI特征［J］.临床放射学杂志，2011，30（6）：781－784.

［2］张禹，张龙江，葛锐，等.原发性脑淋巴瘤的 MRI功能成像和延迟强化特点［J］.中国医学计算机成像杂志，2011，17（2）：97－103.

［3］廖伟华，王小宜，黄军，等.颅内原发性B细胞淋巴瘤MRI表现［J］.中国医学影像技术，2008，24（4）：499－503.

［4］Haldorsen IS，Krakenes J，Krossnes BK，et al.CT and MR imaging features of primary central nervous system lymphoma in Norway，1989～2003［J］.AJNR，2009，30（4）：744－751.

［5］Zhang D，Hu LB，Henning TD，et al.MRI findings of primary CNS lymphoma in 26immunocompetent patients［J］.Korean J Radiol，2010，11（3）：269－277.

［6］Haldorsen IS，Espeland A，Larsson EM.Central nervous system lymphoma：characteristic findings on traditional and advanced imaging［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2011，32（6）：984－992.

［7］Senocak E，Oguz KK，Ozgen B，et al.Parenchymal lymphoma of the brain on initial MR imaging：a comparative study between primary and secondary brain lymphoma［J］.Eur J Radiol，2011，79（2）：288－294.

［8］Tomita N，Kodama F，Kanamori H，et al.Secondary central nervous system lymphoma［J］.Int J Hematol，2006，84（2）：128－135.

［9］廖江，胡春淼，钟婧，等.非霍奇金淋巴瘤颅脑侵犯的 MRI表现［J］.中国医学影像技术，2010，26（9）：1670－1673.

［10］Zacharia TT，Law M，Naidich TP，et al.Central nervous system lymphoma characterization by diffusion－weighted imaging and MR spectroscopy［J］.J neuroimaging，2008，18（4）：411－417.

［11］Liao W，Liu Y，Wang X，et al.Differentiation of primary central nervous system lymphoma and high－grade glioma with dynamic susceptibility contrast－enhanced perfusion magnetic resonance imaging［J］.Acta Radiol，2009，50（2）：217－225.

［12］曹崑，李洁，汪宁，等.非原发中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤脑实质病变影像表现分析［J］.实用放射学杂志，2006，22（1）：17－19.

A comparative study between primary and secondary CNS lymphoma of MRI manifestations

Xu Shengsheng1，Zhao Jing2
（1.Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing400016，China；2.Department of Radiology，the First People′s Hospital of Jiulongpo District Chongqing City，Chongqing400050，China）

ObjectiveTo investigate the differences of MR imaging manifestations between primary and secondary CNS lymphoma.MethodsTo analyze MR imaging manifestations of 21cases of PCNSL and 8cases of SCNSL retrospectively，and compare the lesions location，number，shape，signal intensity，enhancement pattern，peritumor edema and mass effect.Results21cases（100%）PCNSL all located in the brain，11（52%）cases were multiplicity，the number of all lesions was 51，the shapes of them were mass（n＝22）（43%）and nodular（n＝20）（39%）mainly，most lesions were slight hypointense T1signal intensity（n＝39）（76%）and slight hyperintense T2signal intensity（n＝27）（53%），a few（n＝9）（18%）were cystic or necrotic，the lesions were markedly homogenous enhancement mainly（n＝45）（88%），peritumor edema was sight（n＝20）（39%）mostly and secondly was massive（n＝19）（37%），most lesions were slight mass effect（n＝24）（47%）and some were no mass effect secondly（n＝20）（39%）.6cases（75%）SCNSL were leptomeningeal spread and 6cases（75%）were multiplicity，the number of all lesions was 27，most lesions were isointense T1signal intensity（n＝18）（67%）and isointense T2signal intensity（n＝14）（52%），all（n＝27）（100%）were markedly homogenous enhancement，most lesions（n＝23）（85%）showed no peritumor edema and mass effect.ConclusionPCNSL and parenchymal lesions of SCNSL had similar MRI manifestations，which routine MRI was difficult to differeniate，and were different from SCNSL with leptomeningeal spread and metastases.

lymphoma；central nervous system；magnetic resonance imaging

10.3969／j.issn.1671－8348.2012.35.008

A

1671－8348（2012）35－3707－03

2012－06－13

2012－09－12）

·临床研究·