婴儿前庭导水管扩大的高分辨率CT表现

舒 毅郭素英

（1 江西省儿童医院 神经电生理室，江西 南昌330006；2 南昌大学第二附属医院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

婴儿前庭导水管扩大的高分辨率CT表现

舒 毅1郭素英2

（1 江西省儿童医院 神经电生理室，江西 南昌330006；2 南昌大学第二附属医院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

目的 探讨高分辨率CT在婴儿前庭导水管扩大诊断中的临床表现。方法 抽取我院2011年1月至2012年1月收治的18例先天性前庭导水管扩大畸形患儿作为研究对象，给予全组患儿多层螺旋高分辨率CT横断面扫描和多平面重建，并进行回顾性分析。结果 经诊断，全组18例患儿均为双侧畸形（36耳），其中，有8耳表现为单纯性前庭导水管扩大，20耳表现为伴耳蜗畸形，另表现为伴前庭或半规管畸形、同时伴耳蜗及前庭或半规管畸形者各4耳。结论 在婴儿前庭导水管扩大的诊断中采用高分辨率CT进行检查，并通过影像学分析，能够有效提高临床诊断水平，并起到早期诊治的作用，具有较高的推广价值。

婴儿；前庭导水管扩大；CT表现

前庭导水管扩大畸形作为临床上常见的内耳畸形之一，往往为内耳胚胎发育紊乱所致。近年来，有研究表明，前庭导水管扩大畸形是导致婴儿先天性耳聋的一个重要因素[1]。临床一般可通过收集患儿CT影像学资料来提高诊断水平。为此，本研究拟结合我院2011年1月至2012年1月收治的18例经高分辨率CT检查的先天性前庭导水管扩大畸形患儿进行讨论，现具体分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾分析我院2011年1月份至2012年1月份收治的18例先天性前庭导水管扩大畸形患儿，其中，男性患者为13例，女性患者为5例。年龄均在40～150d，平均日龄（51.5±2.2）d。全组18例患儿均因未通过听力筛查复查而就诊。在临床症状方面，18例患儿均有不同程度的听力障碍，且大多表现为波动性、进行性听力下降，其中，有12例合并眩晕、耳闷、耳鸣，9例失语或说话含糊，另有4例需要佩戴助听器。

1.2 方法

诊断前，先帮助患儿仰卧位，再进行多层螺旋高分辨率CT横断面扫描。由于检查对象的特殊性，扫描体位不符标准。需要在完成扫描后，采用横断面图像重建的方式对原数据进行处理，并以重建基线和听框线平行、双侧呈对称关系为准，层厚和层距设置为1mm；另外部分患儿的数据采用多平面重建方式处理。

参数设置：150mA，100kV，时间0.50s；准直器宽度1mm，螺距0.75。骨法重建骨窗W 4000Hu，观察650Hu。

2 结 果

经多层螺旋高分辨率CT横断面扫描和多平面重建，发现本组18例（共计36耳）患儿均属于双侧畸形患者。其中，有8耳表现为单纯性前庭导水管扩大，且无伴发其他畸形；20耳表现为伴耳蜗畸形，诊断发现具有圈数不足的明显特征；另表现为伴前庭或半规管畸形、同时伴耳蜗及前庭或半规管畸形者各4耳。

结合高分辨率CT影像学表现来看，主要表现为岩骨后缘前庭导水管增宽扩大，呈现出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙状等特征。结合横断面图像重建结果来看，在不同平面或是不同重建角度，相同的前庭导水管病例形态可能存在差异。并且通过水平半规管层面、总脚层面显示，能够清晰观察到患儿36耳横断面均属于前庭导水管，并与总脚相通或前庭相通。

3 讨 论

前庭导水管是一种骨性管道，主要位于前庭和内淋巴囊之间，一般从前庭的内侧壁开始，与总脚平行并向后下延伸，在后颅窝的颞骨岩部截止。一般前庭导水管的长度在10mm左右，并且呈现出具有典型特征的倒“J”型[4]。在临床上，前庭导水管扩大畸形（large vestibular aqueduct，LVA）是临床上常见的内耳畸形之一，往往具有波动性感音神经性听力损失的显著特征，并伴有眩晕、进行性听力下降，以及失语或语言发育迟缓、发病突然或隐匿等情况，而且，在前庭导水管扩大前期，大多数患者经检查，均出现不同程度的感冒症状、或是发现有轻微颅外伤及其他使颅压增高的病史。据有关资料显示，前庭导水管扩大畸形通常是由于婴儿在胚胎早期出现内淋巴管发育障碍，进而引起前庭导水管在胚胎时期长时间宽大所致；同时这也是前庭导水管扩大畸形患者好发于婴幼儿以及学龄儿童的重要原因[2]。在本组研究中，18例（共计36耳）患儿均属于双侧畸形患者。其中，有8耳表现为单纯性前庭导水管扩大，且无伴发其他畸形；20耳表现为伴耳蜗畸形，诊断发现具有圈数不足的明显特征；另表现为伴前庭或半规管畸形、同时伴耳蜗及前庭或半规管畸形者各4耳。

另外，一般认为，内淋巴管和内淋巴囊的扩大是前庭导水管扩大的内在基础因素[5]。这主要是由于内淋巴管和内淋巴囊含有能够传导膜迷路内压力的内淋巴液，当发生轻微头颅外伤、感冒等情况时，脑脊液可能出现压力波动，并经内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳，从而使得膜迷路破裂。此时，由于内外淋巴混合，会给感音毛细胞造成相当程度的损害，并伴有耳鸣、眩晕以及突发性感音性耳聋等症状出现。同时，据有关资料显示，前庭导水管扩大导致感音性神经性耳聋的致病机制，除了上述的内淋巴反流学说之外，还可能与膜迷路破裂和外淋巴漏、内耳微循环障碍血管纹功能受损等有关[4，6]。

在当前，临床诊断前庭导水管扩大首选CT影像学和MR进行诊断[4-6]。前庭导水管扩大一般在高分辨率CT横断面图像上容易显示，而且经常是对称性出现，但若对内耳正常解剖不熟悉，则很容易造成漏诊。经高分辨率CT表现，可能发现在水平半规管或总脚层面上，岩骨后缘前庭导水管扩大畸形呈现出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙状等特征；而且其内口多与前庭相通或总脚相通。通常经CT诊断发现婴幼儿或学龄儿童患有前庭导水管扩大时，应尽量让患儿远离强噪声，并注意不让患儿用力咳嗽、擤鼻，或是参加剧烈运动，以及尽量不要参加剧烈体育运动等，同时，通过患儿家属及医师的积极配合，还能够将患儿的听力维持在较好的水平上。另外，佩戴助听器、行人工耳蜗植入术治疗等方式，也应予以考虑，一般对于中重度耳聋的患儿，可选择佩戴助听器，而极重度或是语前患儿，则可通过植入电子耳蜗来进行治愈[3]。

经本研究表明，在婴儿前庭导水管扩大的诊断中采用高分辨率CT进行检查，并通过影像学分析，能够有效提高临床诊断水平，并起到早期诊治的作用，具有较高的推广价值。

[1] 王晓琪,张书田,袁宏丽,等.小儿前庭导水管扩大畸形的CT诊断[J].中国临床医学影像杂志,2012,12(10):278-279.

[2] 纪文华,滕国春,白志勇.前庭导水管扩大畸形的CT诊断[J].实用医学影像杂志,2009,2(4):1024-1025.

[3] 胡书君,郑锦,金文瑞,等.儿童大前庭导水管综合症早期综合诊断模式探讨[J].河南医学研究,2010,3(15):47-48.

[4] 刘中林,李志欣.前庭导水管扩大的CT表现(附72例报告)[J].临床放射学杂志,1998, 17(2):77-79.

[5] 王林省,宋光义,廖承德,等.单侧轴位CT多平面重组在诊断大前庭导水管中的价值[J]. 临床放射学杂志,2008,27(8):1023-1026.

[6] 王林省,孙新海,张丽红,等.大前庭导水管畸形的CT表现及多平面重组的价值[J]. 济宁医学院学报,2009,32(5):324-326.

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1671-8194（2013）33-0156-02