后颅窝减压硬脑膜减张修补术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的应用

许金明

红河州第一人民医院胸心神经外科，云南红河 661100

小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形，又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形。是一种脑的先天性畸形，其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长扭曲，并部分移位到椎管内。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组6例病人，男4例，女2例；男性患者年龄25～46岁，女性患者年龄35～44岁。病程2～10年，平均6年。

1.2 临床表现

颈项部疼痛2例，吞咽困难或声音嘶哑2例，肢体运动功能障碍2例，感觉障碍2例，共济失调1例，头痛、呕吐1例。

1.3 影像学资料

本组全部病人均行MRI检查，数据显示小脑扁桃体不同程度下陷，最长者达C2水平。如按pillay[1]分型，则属于A型。见图1。

图1

2 治疗方法

本组病例中采用后颅窝减压人工硬脑膜减张修补术6例。全组病人均采用全麻插管、后正中切口入路，暴露枕骨鳞部及相应的颈椎棘突，咬开枕骨颈椎椎板后，扩大开窗去骨片，上方咬至枕骨隆突及橫窦边缘，下端咬开枕骨大孔后缘2 cm。剥离干净环椎后弓之骨膜，先以双关节窄头咬骨钳咬出环椎后弓1、5 cm，用咬骨钳时，注意避免损伤下面重要神经组织。枕骨大孔后缘及环椎后弓均不能咬除过宽，以防损伤椎动脉。切开硬脑膜前，冲洗伤口，清除骨渣。更换手套。以脑膜钓钓起一侧硬脑膜切一小口，再用脑膜剪剪成“Y”型剪开硬脑膜，仔细分离粘连之蛛网膜纤维带，游离下疝之小脑扁桃体，疏通脑脊液循环通路。充分止血后将硬脊膜予人工脑膜补片以减张缝合。肌层充分止血后逐层严密缝合。

3 结果

3.1 疗效标准

显效：临床症状明显改善，部分症状消失；有效：多数症状减轻、部分症状存在；无效：多数症状存在，无明显减轻；恶化：原有症状多数存在，部分症状加重。

3.2 治疗结果

行后颅窝减压硬脑膜减张修补术组中共6例，经随访1年～3年，显效6例，总有效率100%。

4 讨论

①本病的发生原因尚有不同意见[2]。Williams[3]认为胸廓内压升高导致硬脊膜外静脉压压力波向上传导至颅内，颅内压与椎管内压分离。这种压力差促使脊髓中央管压力升高，产生由内向外扩张产生脊髓空洞。Gardner[4]则认为由于四脑室脑脊液循环通路存在梗阻，脑脊液通过“水锤作用”于中央管上口，扩大中央管造成脊髓空洞。而Ball和Dayan则认为脑脊液可以通过脊髓表面的某些特殊空隙如Virchow-Robin space进入脊髓内产生空洞，在咳嗽用力情况下，通过椎管内压力升高，挤压中央管内液体向下运行，导致空洞不断向下发展。②诊断。由于影像学技术的快速发展，特别是MRI的普及，本病的诊断变得越来越明确。MRI矢状位上小脑扁桃体疝入枕大孔以下5 mm，结合临床表现如颈项部疼痛，脊髓运动及感觉受损情况，颅高压症状，不难做出诊断。③术式选择。王忠诚[2]认为对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症首选方法是手术治疗。手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压，并处理该部位可能存在的畸形，和其他病理素，消除病因，预防病变发展与恶化。②作空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。由于临床症状主要是由颅后窝容积变小致后脑受压和脊髓空洞对脊髓产生持续的压迫所引起，故而治疗上应从这两个环节进行：①扩大后颅窝，建立通畅的脑脊髓液循环通路；②缩小脊髓空洞，减轻脊髓内压力恢复脊髓功能。采用全麻插管俯卧位或侧俯卧位，后正中切口，扩大颅后窝去骨片减压，“Y”型剪开硬脑/脊膜，分离蛛网膜表面的粘连带，在此后的处理过程中，笔者体会：①蛛网膜切开边缘应缝合在扩大切开的颅底硬脑膜上，防止蛛网膜边缘在脑脊液中漂浮，以免影响脑脊液在扩大的枕大池中流动。②下疝的小脑扁桃体，轻者能还纳则还纳，不能还纳者，应电凝切除，以扩大四脑室流出通道，切断之间的纤维粘连带。电凝切除优点还可以减少缝线造成的异物刺激，以免造成远期局部新的粘连。同时残留小脑组织皱缩上移，使枕大池空间扩大，四脑室脑脊液流出通畅，便于颅脑和脊髓腔的脑脊液交通循环。

[1] ROBERTG，GROSSMAN，GHRISTOPHERM.LOFT-US.Principles of Neurosurgery[M].2版.北京：人民卫生出版社，2002：53－54.

[2] 王忠诚.神经外科手术学[M].北京：科学出版社，2000：468－469.

[3] 蒋大介，杨国源.实用神经外科手术学[M].上海：上海科学技术出版社，1990：387－388.

[4] 杨树源.实用神经外科手术技巧[M].天津：天津科学技术出版社，2002：603.