Wernicke脑病的临床表现与MRI诊断

陈晓云

Wernicke脑病的临床表现与MRI诊断

陈晓云

目的探讨Wernicke脑病在高场强MRI的表现。方法回顾性分析6例经临床证实为Wernicke脑病患者的临床及MRI资料。结果所有病例均有MRI特征性表现：第三脑室旁、中脑导水管周围对称性的稍长T1、长T2信号;其中病变累及双侧丘脑内侧及第三脑室周围3例, 累及中脑导水管周围、桥脑被盖2例, 累及乳头体1例。所有病例病变呈稍长T1、长T2信号, FLAIR呈稍高或高信号。DWI呈高信号4例, DWI呈等信号2例。结论Wernicke脑病的MRI较具特征性, MRI检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助。可作为诊断Wernicke脑病的首选检查方法。

Wernicke脑病；维生素B1缺乏；磁共振成像

本文对本院2012年12月～2013年11月收治的6例Wernicke脑病病例进行总结分析, 旨在进一步提高对该病的诊断、治疗水平。

1 资料与方法

1.1一般资料 6例Wernicke脑病病例, 其中男4例, 女2例。年龄17～76岁, 平均年龄56.5岁, 其中3例为胃肠道术后者, 1例为长期大量饮酒者, 1例为急性胰腺炎禁食患者, 1例不明原因者。3例临床表现为精神及意识障碍, 2例表现为眼外肌麻痹, 1例表现为共济失调性步态。

1.23.0T MRI检查方法 使用philip公司Achieva 3.0T MRI,扫描范围:从颅顶至枕骨大孔, 常规平扫行横断位T1WI、T2WI、矢状位T2WI、冠状位T2 Flair序列及DWI序列, 横断面层厚6 mm, 层距1 mm;矢状面T2WI, 矢状面层厚5 mm,层距1 mm, 冠状位层厚5 mm, 层距1 mm。

2 结果

本组6例病例中, MRI平扫表现为第三脑室旁、中脑导水管周围、双侧丘脑对称性的稍长T1、长T2信号3例, 表现为中脑导水管周围、对称性稍长T1、长T2信号2例, 累及乳头体1例。6例病例中, T2 Flair图像上所有病灶均呈高信号, DWI呈高信号4例, DWI呈等信号2例。6例病例均及时予以维生素B1治疗, 临床症状明显好转。

3 讨论

3.1病因与临床表现 Wernicke脑病又称韦尼克脑病或维生素B1缺乏脑病, 是1881年由Carl Wernicke首先发现的一种由于维生素B1(硫胺素)缺乏引起的脑病［1］。硫胺为碳水化合物及脂类代谢的必要辅酶, 参与谷氨酸、GABA等神经递质的合成, 维持细胞膜渗透梯度必需的物质。硫胺缺乏,导致脑能量代谢障碍, 乳酸性酸中毒, 血脑屏障破坏［2］。急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主, 亚急性期主要以血管源性水肿为主, 组织总含水量增加, 水肿进一步发展为神经元变性、坏死、缺失, 神经纤维的松弛, 髓鞘结构变性、坏死, 在脑能量代谢旺盛的三脑室旁、丘脑、中脑导水管周围、桥脑被盖、乳头体等部位表现尤为明显。本组6例病例均表现为上述部位的异常信号。

Wernicke脑病主要常见于慢性酒精中毒、营养不良、神经性厌食、肝病、胃肠道切除术后、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。Wernicke脑病临床以“眼外肌麻痹、共济失调、精神及意识障碍”三联征为主要表现。由于Wernicke脑病典型的三组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊［3］。临床诊断主要根据三大特点,其中尤以眼肌症状最为重要。早期补充维生素B1可作为试验性治疗, 同时也能在一定程度上改善或终止疾病发展［4］。

3.2MRI表现 Wernicke脑病病灶分布具有特征性, 最长累及的部位包括内侧丘脑、中间块、第三脑室底、乳头体、中脑导水管周围等部位［5］。乳头体是最易被侵犯的部位, 也是Wernicke脑病最具特征性的表现。MRI表现为上述部位可见对称分布的斑片状长T1、长T2信号, 病变在T2 Flair序列上呈高信号为其特征性征象, 最具诊断价值。本组6例病例均有上述特征性表现。MRI平扫表现为第三脑室旁、中脑导水管周围、双侧丘脑对称性的稍长T1、长T2信号3例,表现为中脑导水管周围、桥脑被盖对称性稍长T1、长T2信号2例, 累及乳头体1例。文献报道小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。6例病例中, T2 Flair图像上病变显示更加清楚, 呈明显异常高信号。DWI序列较常规T2及T2 Flair序列更敏感, 对于疾病的早期诊断有重要意义。本组病例DWI呈高信号4例, DWI呈等信号2例。

3.3鉴别诊断 Wernicke脑病表现较复杂, 应与发生在脑干、双侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围的多发性硬化、病毒性脑炎、血管性痴呆鉴别。多发性硬化MRI多表现为侧脑室周围及深部脑白质、大脑脚、中脑导水管周围稍长T1、长T2信号影, 横轴位呈圆形, 冠状位呈条状, 均垂直于侧脑室, 其特征性的“直角脱髓鞘征”, 与Wernicke脑病表现不同, 多发生于青中年女性, 且多发性硬化临床表现为缓解与复发交替。病毒性脑炎主要发生于皮层、皮层下及基底节区-丘脑区, 多发或单发、对称或不对称分布, MRI表现为稍长T1、长T2信号影, 其临床表现常有发热, 且有一定的季节性和流行性。血管性痴呆表现为脑内多发梗死灶, 常累及双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心、侧脑室体部旁及丘脑等部位, MRI呈稍长T1、长T2信号影, 其特征是病灶面积大、范围广, 且常伴有脑白质疏松。

综上所述, Wernicke脑病具有特征性表现, 对于慢性酒精中毒及任何因禁食、厌食、频繁呕吐的患者, 出现精神及意识障碍、眼外肌麻痹和共济失调等症状时应想到本病, 尽早行MRI检查。MRI对早期诊断Wernicke脑病有重要价值,能提高临床对Wernicke脑病的认识, 有利于早诊断、早干预,改善Wernicke脑病的预后。

［1］ 韩顺昌, 蒲传强, 郎森阳, 等.MRI诊断Wernicke脑病 .中国医学影像学杂志, 2007(15):110-132.

［2］ 董季平, 陈慧玲, 刘红生, 等.非酒精性急性Wernicke脑病的临床及MRI特点.实用放射学杂志, 2012, 28(8):1183-1185.

［3］ 钟春玖, 费国强, 金莉蓉.颅脑MRI检查在非乙醇中毒韦尼克脑病诊断价值 .临床神经病学杂志, 2005, 18(2):100-102.

［4］ 周金伟, 周利民, 张文伟, 等.非酒精性Wernicke脑病的MRI表现.医学影像学杂志, 2013, 23(3):376-378.

［5］ 马林, 娄昕.神经系统影像诊断必读.北京：人民军医出版社, 2007:162.

2014-06-17］

132001 吉林市人民医院影像中心