1例原发性脂质沉积性肌病合并重症肺炎患者的护理

王 春，何 薇，李平东

（广州医科大学第一附属医院，广东 广州 510120）

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积且为主要的病理改变。本病为多病因引起的脂肪酸氧化代谢障碍导致脂肪酸在肌肉沉积的代谢性疾病[1]。大多起病缓慢，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩，此外，颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛，随病情进展肌无力逐渐加重，逐步影响到呼吸肌的正常功能，最终导致呼吸衰竭。我科于2012年12月收治1例原发性脂质沉积性肌病合并重症肺炎患者，经抗感染、气管切开、加强气道护理、连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy,CRRT）、康复治疗及原发病治疗等措施干预后，患者病情恢复，并顺利出院，现将其护理经验报道如下。

1 病例介绍

患者，女，17岁，2012年4月受凉感冒后开始出现双下肢凹陷性浮肿，伴乏力，下肢肌肉酸痛，间伴心悸，曾多次在当地医院治疗，予对症治疗后，患者症状改善出院。1周前上述症状再发于2012年12月4日收入我院。体查示双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率125次/min，律齐，未闻杂音。双下肢非凹陷性浮肿，双手背轻度浮肿，左侧下肢病理反射可疑阳性，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级。查血乳酸:高于12.0 mmol/L；血气分析pH值波动在7.235～7.405，送检横纹肌（股四头肌）组织镜下见少数肌纤维萎缩，少数肌纤维变性，间质未见明显炎症细胞浸润。入院后予甲基强的松龙、羟氯喹抗风湿（鉴别诊断前）、营养心肌、护肝等治疗；……