可逆性后部脑病综合征病人查房选录

(英山县人民医院中医科，湖北 英山 438700)

·查房选录·

可逆性后部脑病综合征病人查房选录

曾荣

(英山县人民医院中医科，湖北 英山 438700)

可逆性后部脑病综合征(PRES)主要表现为头痛、意识障碍、癫痫性发作及视力改变等，其影像表现不够典型，容易误诊。本文分析了1例系统性红斑狼疮并发PRES病人的诊治经过，认为根据其特征性的临床及影像学表现及时诊断以及正确治疗，PRES可完全逆转。

可逆性后部脑病综合征；诊断；治疗

可逆性后部脑病综合征(PRES)主要表现为头痛、意识障碍、癫痫性发作及视力改变等，其影像表现不够典型，容易误诊。我科收治1例系统性红斑狼疮并发PRES病人，本文就其部分查房纪录报告如下。

1 病历摘要

病人，女，25岁。因头痛、呕吐、抽搐2 h于2011年5月20日入院。病人入院前2 d不明原因突然出现头痛，以后顶枕部为主，呈持续胀痛；呕吐为胃内容物，非喷射性，每天数次；视物模糊，并有抽搐，为全身痉挛性抽搐，发作时神志不清，每次持续1～3 min，自行缓解；无吞咽困难、饮水呛咳，无大小便失禁，无肢体活动障碍。既往身体不佳，但无特殊病史。入院查体：T 36.5 ℃，P 90 min-1，R 20 min-1，BP 18.6/12.0 kPa，神清，吐字清楚，精神差，全身皮肤黏膜无黄染和出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜不黄，心、肺、腹未见明显异常，双肾区无叩击痛，双下肢不肿。神经系统检查：双侧瞳孔等圆等大(4 mm)，光反射灵敏，目测视物模糊，脑神经征(-)，颈项强直2指，四肢肌力正常，肌张力正常，共济试验(+)，感觉功能正常，病理反射(-)。血常规：白细胞3.1×109/L,血小板56×109/L,血红蛋白92 g/L；尿常规：蛋白()，可见红细胞管型；肝功能正常；肾功能：血肌酐120 μmol/L，尿素氮7.9 mmol/L；血糖正常；胸部X线片及肝胆系统、双肾输尿管系统无异常；颅脑CT示双顶枕部对称性片状低密度影。

2 查房纪录

2.1第1次查房(5月21日)

实习医师汇报病历如上。

住院医师本病例特点：①青年女性，急性起病；②以头痛、呕吐、抽搐为主征；③既往无特殊病史；④体检神清，吐字清楚，心、肺、腹未见明显异常，脑神经征(-)，颈项强直2指，四肢肌力正常，肌张力正常，共济试验(+)，感觉功能正常，病理反射(-)；⑤辅助检查示血常规、尿常规异常，肝功能正常，肾功能轻度异常，血糖正常，胸部X线片及肝胆系统、双肾输尿管系统无异常，颅脑CT示双顶枕部对称性片状低密度影。根据病史、体格检查及辅助检查本病诊断不明确，请上级医师指导。

主治医师结合实习医师和住院医师汇报的病历及病史特点，该病人为青年女性，以头痛、呕吐、抽搐为主要症状，有造血系统损害、肾损害，颅脑CT示双顶枕部对称性片状低密度影。考虑诊断：①系统性红斑狼疮；②PRES可能性大。需注意以下几种疾病。①脱髓鞘疾病：一般由免疫介导、各类中毒、病毒感染、营养障碍、低氧等引起，病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心，MRI可发现脑内白质异常信号，可为急性、亚急性或慢性经过。而本例起病急、临床症状重，临床经过等不符合脱髓鞘疾病，本病可能性小。②高血压脑病：由各种类型的高血压引起，以急进型恶性高血压引起最常见，起病急骤、发展迅速，血压突然显著升高，舒张压常在18.6 kPa以上，CT可见脑水肿所致弥漫性白质密度降低，脑室变小。本例为青年女性，无高血压史，入院时血压18.6/12.0 kPa，可排除本病。 ③颅内感染：有发热、头痛、呕吐、意识障碍，脑膜刺激征阳性，脑脊液检查可确诊。本例无发热，颅内感染可能性小，但需做腰穿脑脊液检查进一步排除。

目前本例病人的临床表现缺乏特异性，可鉴别的临床资料较少，尚无法确诊，需进一步完善相关检查，请主任医师指导下一步诊治。

主任医师同意主治医师的分析，本例为青年女性，急性起病；以头痛、呕吐、抽搐为主征。目前除考虑上述疾病外尚需考虑下述疾病。①分水岭区脑梗死： 病变常累及大脑深部白质、壳核、尾状核等处，有纯运动性轻偏瘫或(和)感觉障碍、不自主运动等症状。本例临床及影像学特征、纠正病因后症状短期内消失均与之不符。②狼疮性脑病：可引起各种神经症状，CT最常见脑白质低密度改变，脑脊液压力明显增高、蛋白和白细胞增高等有助于鉴别，故需做腰穿脑脊液检查以明确。

综上所述，目前该病人仍诊断不清，需尽快完善相关检查，明确病因，可行颅脑MRI检查、血清免疫学检查、腰穿脑脊液检查等以明确诊断，给予糖皮质激素、脱水、利尿治疗。

2.2第2次查房(5月27日)

住院医师遵上次查房指示，行颅脑MRI检查示双侧顶、枕叶呈长T1长T2信号，FLAIR像上为高信号，MRV未见异常。血清抗核抗体(ANA)阳性，dsDNA(-);脑脊液检查正常。结合本例特点及进一步检查结果，考虑系统性红斑狼疮并发PRES。分析是否正确？请上级医师指导。

主治医师结合本例特点及检查结果，病人有血液系统损害、神经系统表现、肾损害、血清ANA阳性，故诊断系统性红斑狼疮成立；因脑脊液结果正常，可排除感染、狼疮性脑病，颅脑MRI、MRV结果可排除脑梗死、静脉系统血栓等，故考虑PRES。请主任医师就系统性红斑狼疮引起PRES的机制为我们讲解。

主任医师系统性红斑狼疮是一种累及多器官多系统的自身免疫性疾病，有如下机制：CD4、CD25 调节性T细胞数量减少以及功能缺陷导致机体自身免疫抑制功能减弱，Th细胞活化，B细胞功能亢进，从而产生多种自身抗体,导致多器官组织受累，侵犯脑部可出现PRES。目前认为导致神经系统损害的发病机制是免疫调节障碍。①系统性红斑狼疮病人血清中可测到循环免疫复合物，免疫复合物沉积在血管触发一系列炎性反应而引起血管炎致管腔狭窄闭塞。②抗神经抗体、抗心磷脂抗体、抗核抗体P蛋白等导致中枢神经系统免疫损伤；抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分，使内皮细胞和血小板受到损害，导致小血栓形成，造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化等。

PRES一般预后较好，经过及时正确治疗，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。但延迟的诊断和治疗可能导致不可逆的神经功能损害甚至死亡，真正的预后视基础疾病的情况而定。

3 讨 论

该病人给予糖皮质激素、利尿治疗，1周后症状消失，复查颅脑CT示病灶消失，肾功能好转。系统性红斑狼疮可产生多种自身抗体,导致多器官组织受累，侵犯脑部可出现PRES。发病机制目前尚不明确，多数学者认同脑血管过度灌注是造成脑水肿的主要原因，主要临床表现为头痛、癫痫、精神行为异常、皮质盲、小脑性共济失调等。多急性起病，儿童和成人均可以发病，女性发病率高。其病因很多，如恶性高血压、妊娠子痫、严重肾病、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等。CT表现为对称性片状低密度影，增强后病灶常不强化，可有占位效应。MRI对检出微小病灶较CT有明显优势。临床上系统性红斑狼疮并发PRES需与狼疮性脑病鉴别，狼疮性脑病最常见的表现为神经系统症状，精神症状包括性格改变、意识障碍、认知障碍以及精神病等，颅脑CT最常见病变是脑皮质萎缩、脑梗死和脑出血，治疗后病灶可缩小，但很难消失，这是重要鉴别点之一。PRES一般预后较好，经过及时正确治疗，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。但延迟的诊断和治疗可能导致不可逆的神经功能损害甚至死亡，需要临床医师提高认识，及时诊断以正确治疗。

(本文编辑 马伟平)

2013-05-13；

2014-04-21

曾荣(1982-)，女，主管护师。

R593.241

B

1008-0341(2014)03-0274-02