组织细胞增生病
——骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现

赵 邦，吉 丽，李永辉，张 薏，石俊婷

组织细胞增生病
——骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现

赵 邦，吉 丽，李永辉，张 薏，石俊婷

目的 探讨骨嗜酸性肉芽肿(EGB)的X线、CT和MRI表现及其病理基础。方法 回顾性分析27例EGB的X线、CT、MRI表现和病理资料。结果 EGB中，位于颅骨8例，长骨4例，脊柱6例，骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，短管骨2例，下颌骨1例。X线、CT、MRI所见表现具有类似肿瘤的特征，表现为溶骨性骨质破坏，边缘清晰或模糊，其中无反应性骨硬化10例，有反应性骨硬化11例，骨膜增生4例。病灶无膨胀至轻中度膨胀，部分病例可见骨膜增生及软组织肿块。病变在病理学上具有类似炎症的特征，表现为局限性肉芽肿形成，郎格罕组织细胞和多种炎症细胞浸润。结论 嗜酸性肉芽肿影像学表现与病理学分期有相一致的对应关系，由于病变同时具有肿瘤和炎症的特征，故影像学表现具有多样性和多变性，易误诊。

嗜酸性肉芽肿；骨；影像学；病理

骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone,EGB)又称骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜伊红细胞肉芽肿、网状内皮细胞肉芽肿等，是以骨质破坏为主或局限于骨的一种良性、局限性的郎格罕组织细胞增生症(Langerhan's cell histiocytosis,LCH)。多见于儿童和青少年，20岁以下约占80%，好发于颅骨、长骨和脊柱，多为单发病变[1-2]，多发性病变以脊柱最为好发。目前诊断本病主要靠影像学及病理检查，而以往仅靠普通X线诊断，诊断符合率较低。为了提高对本病的诊断及鉴别诊断水平，本研究回顾性总结了27例经病理证实的EGB，综合分析其X线、CT和MRI表现及病理学基础，以提高对该病的影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 病例资料 收集我院2011年9月～2013年4月经手术及病理证实的27例EGB患者资料，其中男性18例，女性9例；年龄5～45岁，平均21.6岁；10岁以下6例，10～20岁10例，20岁以上11例；单发17例，多发10例；累及部位：颅骨8例，长骨4例，脊柱6例，骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，短管骨2例，下颌骨1例。全部病例均为手术后病理证实。病程10 d～5年，均为首次发病。主要临床表现：疼痛、肿胀和(或)肿块，可发生病理骨折、脊柱活动障碍及肢体麻木，严重者引起截瘫。

1.2 影像学检查 6例行X线检查；10例行CT扫描，其中5例平扫加增强；8例行MRI平扫，其中3例行平扫加增强扫描；同时行X线、CT及MRI扫描者3例。术前25例初步诊断为EGB，1例诊断为结核，1例诊断为骨样骨瘤。诊断医师均为医学影像学专业的住院医师和主治医师，最后由副主任医师审核确诊。

1.3 病理检查 27例手术切除标本均送组织病理检查，常规HE染色，光镜观察大体组织病理变化；免疫组化采用EnVision两步法进行标记。读片者为病理学专业的住院医师及主治医师，最后由副主任医师确诊为EGB。

2 结果

2.1 EGB的影像学表现 8例颅骨EGB，累及额骨3例、颞骨2例，顶骨2例，枕骨1例，X线、CT表现为圆形穿凿样或地图状骨质破坏，边缘锐利，伴有硬化，内外板破坏不完全时，可出现“钮扣样”死骨或双边征象，直径0.5～3.5 cm，病灶CT值40～50 HU；以板障为中心向内、外板侵蚀，内外板破坏程度不同可形成“斜面征”及邻近软组织肿块影(图1)。MRI检查3例，与脑灰白质相比，病变在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；1例软组织肿块突入颅内，使局部硬脑膜内陷且呈线样强化。

图1 颅骨CT扫描

左侧顶骨内、外板骨质吸收破坏，形成“斜面征”，局部见软组织块影

1例下颌骨EGB，为不规则形溶骨性破坏，呈地图样，破坏边缘无硬化，病灶向上累及邻近牙根部，呈“悬浮牙征”(图2)。

图2 下颌骨CT重建

“地图样”骨质破坏，病灶向上累及邻近牙根部呈“悬浮牙征”

4例长骨病变，累及股骨头及股骨颈各1例，胫骨1例，尺骨1例。X线和CT表现为类圆形的膨胀性囊状破坏或骨质缺损，其内有条状骨嵴，边缘清楚，周围轻度增生硬化，常见层状或葱皮状骨膜反应，其范围常大于骨质破坏。1例病灶较大颇似慢性骨脓肿，1例病灶较小呈小钻孔样破坏近似骨样骨瘤(图3)。MRI表现为T1WI呈略高于周围肌肉组织的低或等信号，T2WI呈高信号伴周围软组织及骨髓水肿，增强扫描3例出现软组织肿块及骨膜反应明显强化，呈“袖套征”。

图3 股骨X线表现

股骨下段内侧骨皮质及皮质旁见“钻孔样骨质破坏”，边缘轻度硬化征

6例脊柱病变，其中颈椎3例，胸椎1例，腰椎2例；椎体中央破坏2例，椎体楔形或钱币样变扁4例(图4)。椎体边缘破坏1例且累及椎弓根。骨质破坏X线、CT表现为患椎单囊或多囊状骨质破坏，轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可有骨嵴，若伴有软织织肿块则颇似恶性肿瘤；MRI表现为T1WI呈低信号或等低混杂信号，T2WI均呈高信号。椎间盘信号均显示正常。

图4 胸腰段MRI失状位扫描

T2WI病变椎体呈稍高信号，T4、T5、T8、T11椎体压缩变扁，呈楔形“扁平椎或钱币椎”

6例扁骨病变，其中骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，均表现为囊状膨胀性骨质缺损或溶骨性破坏，边缘有硬化，6例均未见周围软组织肿块及明显骨膜反应。

2.2 组织病理学检查 镜下组织细胞形态多样，可呈圆形、肾形或分叶状，罕见核分裂象，形态符合郎格罕细胞(图5)。间质内可见较多的嗜酸粒细胞，可形成嗜酸性微脓肿。免疫组化检查S-100表达阳性27例，Vimentin阳性12例，CD68阳性8例。

图5 骨嗜酸性肉芽肿病理表现(HE ×400)郎格罕细胞核膜凹陷有核沟，个别呈咖啡豆样

3 讨论

3.1 定义 EGB属于郎格罕组织细胞增生症中的良性型(约占其中的70%)，本病病因和致病机理至今仍不清楚，主要临床症状为局部胀痛、压痛、活动受限等，是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的疾病[1-2]。

3.2 病理学特点 本组EGB病例病理学上主要表现为郎格罕细胞和嗜酸性粒细胞浸润，并混杂数量不等的多种炎细胞；本病分为3期：Ⅰ期为郎格罕细胞聚集和增生期，病灶内含软而易碎的脂肪和坏死组织；Ⅱ期为肉芽肿期，织织细胞增多，单核及泡沫细胞多见；Ⅲ期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化[3]。其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即：炎症充血渗出→肉芽肿形成→纤维化修复3期改变。其组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统[4]。因此，EGB在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。

3.3 影像学表现及其病理基础 EGB可发生于骨骼的任何部位，其影像学表现具有多样性，不同部位具有不同病变的特征。

颅骨病变X线、CT表现为穿凿样或地图样骨质缺损或溶骨性破坏，边缘有硬化，病理上内外板破坏不完全时可见纽扣状死骨。MRI扫描病变呈长T1、长T2信号。下颌骨病灶表现与颅骨相仿，可有“斜面征”，牙齿“悬浮状”改变，具有一定的特征性。

长骨病变好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺，短管状骨好发于指骨。X线和CT表现骨破坏分两种类型：一种是囊状骨质破坏，病变以髓腔内单房或多房破坏为主，部分病变轻度膨胀，沿纵轴扩展，常见层状或葱皮状骨膜反应，大部分超过破坏范围，部分可出现“小钻孔样骨质破坏”；大者颇似慢性骨脓肿，小者近似骨样骨瘤，故1例术前误诊为骨样骨瘤。另一种以多房溶骨性破坏为主，无骨膜反应。其出现机理尚不清楚，可能是由于肉芽肿组织局部侵蚀并穿通骨皮质所致。MRI增强扫描可出现皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化，呈“袖套征”，有学者认为“袖套征”是EGB的特征性表现[5]，因此，在青少年患者溶骨性破坏中，“袖套征”的出现对EGB具有较高的诊断价值。

发生在短管状骨的膨胀性囊样骨质吸收破坏，病变以髓腔内多囊性骨质破坏为主，沿纵轴方向发展，边缘轻度硬化，病灶部位轻度膨胀，无骨膜反应，与单发短骨结核极为相似，故1例术前误诊为结核。

脊柱病变以椎体骨质破坏为主，椎体变扁且前后径加大(扁平椎)，椎间隙正常，少数可累及附件类似转移瘤，椎体周围可出现软组织块影压迫脊髓，MRI T2WI表现为以高信号为主的混杂信号，类似长骨的“袖套征”，但可随椎体的压缩变扁而表现不典型。

骨盆病变以单房或多房状的溶骨性破坏为主，部分病灶膨胀明显，可出现反应性骨硬化。病理上无硬化边的病灶处于肉芽肿期，有硬化边的病灶处于退缩期，表现为郎格罕细胞数量明显减少，伴大量纤维结缔组织增生和修复性骨增生，有学者认为骨盆病变周围反应性硬化为诊断本病的重要征象[6]。综上所述，EGB影像学表现以溶骨性破坏为特征，可由单骨破坏发展为多骨破坏，由骨内发展至骨外浸透骨膜出现软组织肿块，同时具有肿瘤和炎症的双重特征，故影像学表现具有多样性和易变性。尽管以上所述的某些特征表现具有提示诊断的意义，但仍有部分不典型病例仍难以与骨髓炎、骨结核、少数骨良/恶性肿瘤鉴别。需X线平片、CT和MRI三种影像技术相结合同时使用，综合分析，以提高诊断符合率。

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661600 云南 开远，解放军59医院医学影像科(赵 邦，吉 丽，李永辉)；成都军区总医院附属口腔医院(张 薏)，保健科(石俊婷)

张 薏，电话：13980722088

R 681

A

1004-0188(2014)06-0645-04

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.06.028

2014-04-30)