多房性囊性肾细胞癌4例病理特征及免疫组化分析

张阿娜

（辽宁省本溪市中心医院，辽宁 本溪 117000）

多房性囊性肾细胞癌4例病理特征及免疫组化分析

张阿娜

（辽宁省本溪市中心医院，辽宁 本溪 117000）

目的 探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征，诊断及鉴别诊断，提高对该病的认识。方法 选择多房性囊性肾细胞癌4例，复习临床资料，切片光镜镜检，免疫组化标记，并复习相关文献。结果 4例大体均呈多囊性改变，镜下显示囊内衬单层或复层透明细胞，囊内亦见透明细胞小巢，细胞核级Ⅰ级，数量少，免疫组化CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin阳性，CD68阴性，Ki67低表达。随访患者无复发。结论 多房性囊性肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌亚型，有特殊的病理特征，预后良好，注意与多种良性肾囊肿性疾病及肾细胞癌囊性变鉴别。

多房性囊性肾细胞癌；病理特征；免疫组化；鉴别诊断

多房性囊性肾细胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）属于肾细胞癌的一个亚型，是一种以囊性生长方式为主的癌[1-2]，临床上比较少见，诊断上易于与肾的其他囊性肿瘤混淆。本文回顾性分析4例已确诊病例，现结合文献报道如下。

1　资料与方法

1.1资料：收集我院2010年2月至2014年8月手术切除的多房性囊性肾细胞癌4例，复习临床资料。

1.2方法：所有患者都在术中取得病理标本，标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，5 μm连续切片，常规HE及免疫组化染色。免疫组化采用S-P法，所有一抗（包括CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin、Ki67及CD68）及SP试剂盒均购自迈新或中杉公司。所有切片经两位高年资病理医师根据WHO(2004)MCRCC诊断标准复片确诊。随访通过电话或患者复诊方式。

2　结 果

2.1临床特征，见表1。

2.2病理检查

2.2.1大体：肿瘤最大径2.3 cm～5.2 cm，灰红色，主体位于肾皮质，界限清，切面呈多囊性，蜂窝状，囊内见血性或清亮液体流出，囊间隔厚度0.1～0.3 cm，内壁尚光滑，未见坏死组织，无实性结节区，肿瘤与正常肾组织间见纤维包膜。

2.2.2镜检：病变多囊，囊内衬单层（部分为多层或缺如）立方或多边形瘤细胞，胞质透明或淡粉色，丰富，核小，圆形，异型性小，似小淋巴细胞（Fuhrman核级为Ⅰ级），核分裂少见。囊壁内可见透明细胞小巢，及丰富的毛细血管网。透明细胞形态同囊内衬细胞，但不形成大结节。1例囊壁内可见出血，含铁血黄素沉着。所有病例肿瘤均位于肾内，无血管浸润，无包膜侵犯，3例根治标本内均未见肾被膜，脂肪囊及肾上腺受累，未见淋巴结组织。

2.2.3免疫组化：所有病例中肿瘤细胞CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin均阳性，CD68阴性。Ki67低表达。

3　讨 论

MCRCC是一种罕见的肾癌类型，文献报道占肾癌的2.3%～3.1%[3-4]。多发于男性，病因不明，可能与来源于肾小管或具有多向分化潜能的肿瘤干细胞有关。分子病理学已证实25%的MCRCC VHL基因发生突变及3P染色体缺失[5]。MCRCC临床症状无明显特异性，可有腹痛，腰部不适，血尿少见，本组中1例出现肉眼血尿。2例无明显症状，为体检发现。B超及CT提示为肾多囊性占位性病变，与肾良性囊肿性病变及肾细胞癌囊性变不易鉴别。肉眼观察：囊腔通常互不相通，与肾盂不通，囊壁菲薄，无实性结节形成。Ebles[6]及WHO（2004新版）提出并完善诊断标准：肿瘤有分界清楚的多个囊腔组成，透明细胞占肿瘤体积的25%或更少，Fuhrman核级Ⅰ级，或者高于Ⅰ级，但很少或无增殖征象。本组病例均符合标准，具有纤维包膜，多囊性，囊内衬及囊内均见少量透明细胞（透明细胞占肿瘤组织总量<25%），核级Ⅰ级，核分裂罕见，囊内可见丰富的毛细血管。无坏死，无实性结节区。病理分期均为Ⅰ期。未累及肾周组织，未见淋巴结转移。该病易于与多种疾病混淆。鉴别诊断如下：①单纯性肾囊肿：该病多单发，囊壁无内衬的透明细胞及丰富的毛细血管。囊壁内可见残存的肾小管，小管内有时可见蛋白管型。②肾透明细胞癌囊性变：该病大体可见实性区，囊腔小，可见出血，坏死，镜下可见癌细胞异型性明显，核级高，免疫组化Ki67高表达。对于显著囊性变，核级为Ⅰ级的肾透明细胞癌，其形态上与MCRCC有交叉，有时难以鉴别。大体肿瘤无包膜，可见>5 mm的实性结节，出现坏死，浸润，镜下显示囊壁内找到实性癌细胞区，癌细胞>肿瘤组织的25%，CK7阴性支持肾透明细胞癌囊性变诊断。③成人型多囊肾：该病多双肾受累，女性多见，大体见双肾体积增大，切面呈多囊状，镜下显示囊壁内可见萎缩或正常的肾单位，无内衬上皮，整个病变无包膜。有时囊腔内可见泡沫细胞反应，易于与MCRCC混淆，尤其在冰冻诊断中。囊壁内无丰富的毛细血管，EMA阴性，腔内泡沫样细胞CD68阳性支持该病诊断。④囊性肾瘤：该病多见于儿童，囊壁内也可见内衬上皮，呈单层扁平，立方或鞋钉状，囊壁内可见簇状肾小管或幼稚的间胚叶组织，还可见不规则厚壁血管及少量平滑肌组织。⑤肾积水囊性萎缩：病变大体累及肾盂，有时近端输尿管亦扩张，镜下见病变无包膜，囊壁无内衬上皮，囊壁内为萎缩的肾小管组织及炎性细胞。目前大多数学者认为，MCRCC预后良好，是一种低度恶性潜能的肿瘤[4,5,7]。Suzign等[8]研究：对局限与肾上，下极或直径<4 cm且无背膜侵犯者，可行肿瘤剜除或受累肾单位区段切除。本组4例中3例行根治性肾切除，1例行肾部分切除，随访24～49个月，患者均未见复发，转移及肿瘤相关性死亡。

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1671-8194（2015）33-0200-02