小儿胸腺海绵状淋巴管瘤一例及文献回顾

黄麟郑斌陈椿邱罕凡

小儿胸腺海绵状淋巴管瘤一例及文献回顾

黄麟1郑斌1陈椿1邱罕凡2

小儿； 胸腺； 海绵状淋巴管瘤

淋巴管瘤是一种少见的淋巴管源性良性病变，以淋巴管增生为主要特征，多发生在幼儿时期。直接发生于胸部的淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%，而其中多发于胸腺。所有胸腺肿瘤中0．7%～4．5%为淋巴管瘤。胸腺海绵状淋巴管瘤属于前纵隔淋巴管瘤，较为罕见。临床表现上无特异性表现，查体无阳性体征，诊断主要还是通过X线胸片、胸部CT或胸部MRI这类影像学检查，易与常见的上纵隔淋巴管瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、血管瘤等相互混淆。手术切除是唯一的治疗方法。本文报道了1例男性胸腺海绵状淋巴管瘤患儿的临床资料及治疗效果，并回顾相关文献及分享在该病例中我们的经验。

患者 男性，2岁7个月，因“反复咳嗽、咳痰8个月，加剧伴气促3个月”入院。自发病以来，患儿精神差，饮食、睡眠欠佳，体重较前稍有减轻。入院查体：生命体征尚可，神志清，口唇无发绀。双肺呼吸音粗，双肺闻及少量湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动位正常，无心包摩擦感，心律齐，无杂音。毛细血管搏动征阴性。腹平软，双下肢未见浮肿，未见杵状指。完善入院相关辅助检查，其中心脏远达＋左前斜位影像诊断结果显示：双肺炎症，心脏增大，心室增大为主（图1）。

胸部CT影像诊断结果显示：双肺感染，心包大量积液，双肺门及纵隔可疑稍大淋巴结影，双侧腋窝多发稍大淋巴结影（图2）。

术前诊断为“心包炎、心包积液、呼吸道感染”，行“心包病损切除术”，切开心包，见心包增厚充血明显，心包腔内大量乳糜状心包积液，心肌未见异常或浸润征象。术中见胸腺充血、质软、形状不规则，与无名静脉粘连明显，遂加行“胸腺肿物切除术”，仔细游离胸腺，并切除胸腺，见胸腺基底部淋巴液漏出明显，似海绵状样结构，予以人工心包隔离该区域。病理学诊断：（胸腺、心包）海绵状淋巴管瘤，周围可见胸腺组织（图3）。免疫组织化学染色结果显示：CK、P63上皮阳性，背景淋巴细胞CD3、TDT阳性，Ki67低表达。

图1 胸腺海绵状淋巴管瘤患儿X线片检查结果。双肺纹理增多、增粗，双肺见散在多发斑片状密度增高影，边缘模糊，双肺门影无增大、增浓，双侧膈面光整，双侧肋膈角锐利，正位心影增大，心胸比率0．7，主动脉结正常，肺动脉段无突出，心尖向左下延伸，右心缘突出，左前斜位示：心前缘突出，心后缘后突，突出点位置较高。A：左前斜位片；B：心脏远达（正位）片

讨论 淋巴管瘤是一种少见的淋巴管源性良性病变，以淋巴管增生为主要特征，多发生在儿童，甚至新生儿，成人较少。早期文献［1－2］报道，淋巴管瘤全身各个部位均可发生，以头颈部最多发，其中10%可蔓延至胸腺，其次为下肢、上臂、腋下及躯干。直接发生于胸部的淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%，而其中多发于胸腺［3］。组织学上表现为良性增生性交互连接的淋巴管网状或囊状结构，生长类型可呈浸润性表现。按临床表现及组织类型分为以下三种。（1）单纯性淋巴管瘤：由密集成群的毛细淋巴管组成，腔内有淋巴液及淋巴细胞，多发生于皮肤和口腔黏膜。（2）海绵状淋巴管瘤：由扩大的薄壁淋巴管组成，边界不清，常发生在皮下及肌结缔组织间隙。（3）囊状淋巴管瘤：为囊状扩张的淋巴管，壁厚薄不一，可为一个腔隙，也可为多个隔绝或相通的腔隙，此为最常见的类型［4－7］。多数囊性淋巴管瘤发生于颈部，可蔓延至胸腺，纯粹发生于胸腺者所占总数比例少于1%［8］。可见，胸腺海绵状淋巴管瘤更为罕见，国外曾有学者报道过1例成人病例［9］，国内尚未见相关临床病例报道。

图2 胸腺海绵状淋巴管瘤胸部CT影像学检查结果。双肺纹理增多增粗、多发斑片、条索模糊影，余肺未见明显实质性病变影，气管及支气管欠通畅，双肺门及纵隔内可见稍大淋巴结影，双侧腋窝多发小淋巴结，左侧胸腔少量积液，心包大量积液。A～C为显示胸腺及心包病变情况的部分不同平面纵隔窗图；D～F为显示双肺炎症情况的部分不同平面肺窗图

图3 胸腺海绵状淋巴管瘤的组织病理学特点（HE染色×100）。A～D箭头所指部位为胸腺海绵状增生淋巴管，其余区域为正常胸腺组织或心包组织

所有胸腺肿瘤中0．7%～4．5%为淋巴管瘤［10］。胸腺海绵状淋巴管瘤属于前纵隔淋巴管瘤。国内有专著报道，纯粹发生于该部位的淋巴管瘤约占全部纵隔淋巴管瘤的30%，原因尚未明确［11］。但是，多数学者认为是先天性淋巴管发育异常，导致正常淋巴不能经静脉引流，淋巴结构异常或淋巴管增生扩大所致。临床表现上无特异性表现，除非瘤体较大压迫周围组织或器官而出现相应症状，查体无阳性体征，一般实验室检查也难有特异性表现，诊断主要通过胸部CT或MRI影像学检查。胸腺海绵状淋巴管瘤常与其他上纵隔淋巴管瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、血管瘤等相互混淆，需通过影像学诊断及病理诊断予以鉴别。就囊状淋巴管瘤鉴别而言，CT常见表现有：位于前上纵隔的一囊性肿块，可与颈部及腋部病变相连、相通；单房或多房，其内组织密度差异较大，如只含有淋巴液者呈均匀液体密度影，如肿瘤发生出血或感染时则可见密度混杂影或软组织密度影；肿瘤可见钙化，边缘清晰，与周围组织边界欠清，大者可包绕、压迫周围血管。病理常显示：肿瘤呈囊状，多数类圆形，呈单房或多房，内含大量淋巴液；肿瘤呈灰白色半透明状，无包膜，边缘较光滑，与周围组织界限不清；切面可见多个囊腔，内含淋巴液；部分混合型肿瘤囊壁中可见血管成分。而海绵状淋巴管瘤CT表现不典型，往往仅表现软组织肿胀，无明显肿块影，诊断困难。MRI由于具有较高的软组织分辨率，且可多方位、多序列成像，对海绵状淋巴管瘤诊断较CT优越。

海绵状淋巴管瘤对放射、冷冻、激光、硬化剂等治疗均不敏感，治疗效果欠佳，所以手术切除是唯一的治疗方法。因其侵袭性生长的特征，手术应尽量完整切除，甚至切除周围组织，不遗留小房和囊壁，否则有复发可能。国外有学者［12－13］报道，不全切除或服用溶链菌制剂是导致患儿海绵状淋巴管瘤复发的因素。

回顾该病例，术前诊断并未明确胸腺肿物存在，我们考虑可能与患儿自身及瘤体解剖结构有关。术中发现胸腺病变，完全切除胸腺及周围脂肪组织、心包，符合相关治疗规范。术后出现乳糜胸，导致血流动力学不稳定、肺部膨胀欠佳及双肺少许炎症等并发症，予以充分引流、增强补液、严格控制出入量及抗感染等处理后，均好转。患儿现预后情况一般，我们考虑可能与患儿术前身体素质差等因素有关。结合上述教训，我们认为遇到类似病例，可完全切除胸腺及周围组织，予以人工心包隔离并造人工静脉引流或术中结扎胸导管，减少术后乳糜漏。因胸腺海绵状淋巴管瘤罕见，尚未有大量病例分析危险因素及预后情况。笔者认为随着医学科学的进步、影像技术的提高、病理诊断的发展，应针对该类病做到早发现、早诊断、早治疗，尽量避免误诊、漏诊，尽量完全切除，并且做好术后治疗及长期随访工作。

1 Faul JL，Berry GJ，Colby TV，et al．Thoracic lymphangiomas，lymphangiectasis，lymph－angiomatosis，and lymphatic dysplasia syndrome［J］．Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1037－1046．

2 Miyake H，Shiga M，Takaki H，et al．Mediastinal lymphangioma in adults：CT findings［J］．J Thorac Imaging，1996，11：83－85．

3 Oshikiri T，Morikawa T，Jinushi E，et al．Five cases of the lymphangioma of the mediastinum in adult［J］．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2001，7：103－105．

4 周存才．弥漫性海绵状淋巴管瘤1例 ［J］．临床皮肤科杂志，2005，34（3）：178．

5 王朝阳，全勇，宋亚宁，等．淋巴管瘤的MSCT表现［J］．医学影像学杂志，2008，18（8）：845－847．

6 毕纯龙，潘鑫，万霞，等．淋巴管瘤的CT诊断［J］．放射学实践，2008，23（2）：157－160．

7 刘执玉．淋巴的基础与临床［M］．北京：科学出版社，2003：360．

8 Ghedira L，Haddad S，Lajmi K，et al．Isolated mediastinal cystic lymphangioma in children：about two cases［J］．Respir Med CME，2008，1（4）：270－273．

9 Teramoto K，Suzumura Y．Mediatingal cavernous lymphangioma in an adult［J］．Gen Thorac Cardiovasc Surg，2008，56（2）：88－90．

10 Shaffer K，Rosedo－de－Christenson ML，Patz EF Jr，et al．Thoracic lymphangioma in adults：CT and MR imaging features［J］．AJR Am J Roentgenol，1994，162：283－289．

11 张志庸，徐乐天．协和胸外科学［M］北京：科学出版社，2009：881．

12 Taketsuka S，Hamada K，Kasama K，et al．A case of mesenteric lymphangioma which occurred after childbirth resected laparoscopically［J］．J Jpn Surg Assoc，2009，70：2158－2161．

13 Erguney S，Teksoz S，Erdamar S，et al．Extended pancreaticoduodenectomy for a huge cystic－cavernous lymphan－gioma：a case report［J］．JOP，2012，13：289－291．

2015－10－10）

（本文编辑：周珠凤）

10．3877／cma．j．issn．2095－8773．2015．04．013

350000 福州，福建医科大学附属协和医院胸外科1，心外科2

陈椿，E－mail：chenchun0209＠163．com

黄麟，郑斌，陈椿，等．小儿胸腺海绵状淋巴管瘤1例及文献回顾［J／CD］．中华胸部外科电子杂志，2015，2（4）：269－271．