桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现及其在诊断中的应用

马永金，刘 硕，李 彤，牛 猛，丁 军，安俐莹

（1.吉林医药学院附属医院放射科，吉林 吉林 132013；2.吉林大学中日联谊医院放射线科，吉林 长春 130033）

桥脑中央髓鞘溶解症 （central pontine myelinolysis，CPM）是一种在脑桥基底部出现的对称性急性髓鞘溶解性病变［1］。临床上较为罕见，临床表现多样，病因不明确。随着MRI技术的开展和普及，医学上对CPM的影像诊断和临床治疗都有了进一步认识，近2年国内外相关文献中以不同原因引起的脑桥或脑桥外髓鞘溶解症的个例报道［2－5］多见，由于该病少见，其特征性表现尚不明确。现对本院2012年12月—2013年11月收治的5例CPM患者的MRI表现进行回顾性分析，探讨CPM的MRI诊断特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集本院2012年12月—2013年11月收治的CPM患者5例，根据患者症状、查体和MRI表现，明确诊断为CPM。其中男性4例，女性1例，年龄40～76岁，平均年龄65.5岁；5例患者临床表现各不相同：2例表现为四肢无力，反应迟钝，1例表现为四肢瘫痪，1例表现为言语障碍，1例表现为饮水呛咳。病史：3例有长期大量饮酒史，1例有高血压病史，1例有肝硬化病史。实验室检查：3例低钠血症，1例低钾血症，1例有广泛的电解质紊乱。

1.2 MRI检查方法 MRI检查采用Philip Achieva 3.0T磁共振扫描仪，扫描范围：从颅顶至枕骨大孔，常规平扫行横断位T1WI、T2WI、矢状位T2WI、冠状位T2Flair序列及弥散加权像（DWI）序列，横断面层厚6mm，层间距1mm；矢状面T2WI，矢状面层厚6mm，层间距1mm；冠状位T2Flair层厚6mm，层间距1mm；DWI扩散梯度因子b＝800s·mm－2。所有患者均行增强检查，经肘静脉注射钆喷酸葡胺10～15mL，流速为2.0mL·s－1，序列选择T1WI抑脂序列。

2 结 果

5例患者均行MRI常规扫描、DWI和增强扫描。病变位于桥脑中心，T1WI呈低信号 （图1A），T2WI及T2Flair呈高、稍高信号 （图1B和C、图2A），界限清晰，皮质脊髓束无受累；轴位图像：5例患者中有2例呈 “凸”字形，2例呈斑片状，1例呈栗形；DWI图像：3例呈异常高信号，2例呈等信号；增强扫描：仅有1例表现为病灶周边轻度强化，余4例均无强化 （图2B）；MRA均未见异常 （图2C）。

3 讨 论

图1 T1WI轴位（A）、T2WI轴位（B）和 T2矢状位（C）的MRI图像Fig.1 MRI images of axial T1WI（A），axial T2WI（B），and sagittal T2（C）

图2 T2Flair冠状位（A）、头颅增强扫描（B）及 MRA（C）的MRI图像Fig.2 MRI images of coronal T2Flair（A），brain enhancement scan（B），and MRA（C）

CPM是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，由Adams等［1］于1959年首次报道。CPM病理特点为脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，髓鞘全部被破坏而轴突及神经细胞相对完好，故命名为CPM［6］。目前CPM发病机制尚不清楚，多见于嗜酒酒精中毒者，也可见于肝病、肝移植、烧伤、慢性肾功能衰竭、恶性肿瘤电解质紊乱和厌食者［6－10］；此外，血浆渗透压的异常，如低磷血症、低钾血症、尤其是低钠血症的快速纠正［9－12］以及血糖的急剧变化也与其发病机制有关联。CPM通常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽和言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。本研究5例患者中男性4例，女性1例。其中有3例患者有长期大量饮酒史，典型的临床表现为迅速发生下肢瘫痪或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，如构音障碍和吞咽困难等，本病进展迅速，3～10d内发展为假昏迷状态，预后较差。

CPM的典型MRI表现为桥脑中央边界清楚、圆形或椭圆形长T1、长T2信号，有些病灶出现桥脑基底部轴位呈特征性的 “凸”字形、栗形改变，少数可表现为不规则斑片状。病变往往不引起水肿和占位效应，少部分患者同时伴有大脑半球、半卵圆中心及基底节区多发对称性长T1、长T2信号。DWI可显示桥脑异常高信号，且该区表观扩散系数 （ADC）值明显降低，可能与病变区低渗状态或细胞毒性水肿有关联［13］。本组5例病例中有3例DWI序列呈高信号，2例呈等信号。文献［1－2，13］报道：CPM 增强表现较复杂，可表现为病灶周边强化、病灶中央明显强化、病灶不强化，不同的强化方式可能是由于病变所处的时期不同及胶质增生等原因所致。本组5例患者中仅有1例表现为周边强化。

目前，MRI是CPM最为有效的影像学检查方法，能够早期发现病变，精准定位，通过观察分析病变的MRI特征，结合病史，早期作出诊断，及时开展有效治疗，从而降低CPM的死亡率。

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