成人色素性荨麻疹一例

邓 琳 黄苏扬 李宗辉 桑 红

成人色素性荨麻疹一例

邓 琳 黄苏扬 李宗辉 桑 红

患者，女，23岁。全身浅褐色斑片4年，皮肤划痕征(+)，Darier征(-)。皮损组织病理示：真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形肥大细胞。甲苯胺蓝染色(+)。诊断：色素性荨麻疹。

成人； 肥大细胞增生症； 色素性荨麻疹

临床资料 患者，女，23岁。因全身起色素斑疹4年余，于2014年1月来我院就诊。患者头面部、躯干、四肢可见散在黄豆至钱币大的圆形或椭圆形斑疹、斑丘疹，棕褐色，境界不清楚，伴瘙痒，皮疹无明显季节性，口腔黏膜无异常。曾在当地多家诊所、医院诊治均未能明确诊断，为求进一步诊治，随来我院。自发病以来，无恶心、呕吐、心悸、腹痛等症状。否认药物过敏史，否认焦油及砷剂等工业化学品接触史，否认家族史及传染病史，父母非近亲结婚。体格检查：一般情况良好，心肺腹检查未见异常。全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：面部、躯干、四肢可见散在或密集的圆形斑片，浅褐色，边缘不清楚，疹间可见正常皮肤(图1，2)。Darier征(-)，皮肤划痕征(+)。实验室检查：血、尿常规无明显异常，皮肤真菌镜检和培养阴性，肝肾功能无异常。取后背皮肤行组织活检：表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(图3a，b)。血管周围可见较多甲苯胺蓝染色阳性肥大细胞(图4)。免疫组化CD117阳性(图5)。患者拒绝做骨髓穿刺等进一步检查。根据临床表现和组织病理，诊断为成人色素性荨麻疹。治疗：嘱其避免刺激及摩擦。给予左西替利嗪、复方甘草酸苷片口服，其后瘙痒缓解，建议继续用药，目前仍进一步随访中。

讨论 肥大细胞增生症(mastocytosis),又称肥大细胞病，是以肥大细胞(mast cell，MC)增生为主，并在皮肤或其他器官和系统内浸润为特征的疾病。据最新WHO分类(2001)，其分为皮肤性和系统性两类，其中皮肤型肥大细胞增生病包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、弥漫性肥大细胞增生症、毛细血管扩张型肥大细胞增生症。系统性肥大细胞增生症好发于成人，常累及骨髓、淋巴结、肝、脾[1]。1869年Nettieship首先描述本病的皮肤表现,称为留有褐色斑的慢性荨麻疹。Sangster重新命名本病为“色素性荨麻疹”。1936年，Sezary等人，以肥大细胞增生病再次重新命名此病。1949年,Ellis首先报道本病除皮损内有较多的肥大细胞外,在患者的肝、脾、淋巴结及骨髓内均有很多肥大细胞[2]。

皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞增生性疾病中较常见的类型，约占90%，其中又以色素性荨麻疹更多见。其诊断依据典型的临床表现和病理组织学检查，同时缺乏明显的系统累计证据[2]。本例病人的临床特征：面部、躯干、四肢散在或密集的浅褐色圆形斑片；皮肤活检显示表皮轻度增生，基底细胞层色素明显增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，细胞核卵形均一深染；甲苯胺蓝染色阳性；未见外周血异常及肝、脾和淋巴结肿大等，故诊断为色素性荨麻疹。色素性荨麻疹的发病机制可能与W位点基因突变和干细胞生长因子的反应性增高有关。肥大细胞分布在结缔组织血管周围，非特异因素刺激，如药物、寒冷、外伤、感

图1 面部散在分布圆形、椭圆形或不规则形褐色斑 图2 躯干部、上肢可见散在或密集的圆形斑片，浅褐色，边缘不清楚，疹间可见正常皮肤 图3 3a:真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(HE，×200);3b:真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞(HE，×200) 图4 甲苯胺蓝染色阳性，可见肥大细胞分布(×200) 图5 免疫组化CD117阳性(×200)

染及精神紧张等可导致肥大细胞增多和脱颗粒反应，肥大细胞颗粒含有组氨酸，由组氨酸脱羧酶将其转化为组织胺，组织胺随介质一起排出细胞外，直接作用于不同受体而致血管、支气管等平滑肌反应，引起皮肤潮红、瘙痒、腹痛、支气管痉挛、头疼、晕厥甚至休克等[3]。

色素性荨麻疹的预后与病程很大程度取决于发病年龄和皮损类型。其好发于儿童，儿童期发病者很少合并系统性损害，预后良好；成人期发病者皮疹较难消退， Wolff等研究认为成人皮肤肥大细胞增生症25%合并系统性损害，特别是骨髓[4]。本例病人成年发病，但因其拒绝而未作骨髓活检。目前尚未发现系统累计的临床表现，仍在密切随访中。

目前尚无根治色素性荨麻疹的方法，原则为对症处理，缓解症状，防止并发症。可选用抗组胺药，缓解风团及瘙痒；还可用色甘酸钠及酮替芬，起到稳定肥大细胞膜的作用。有研究显示，PUVA也可降低血清中组胺的水平，缓解该病皮肤症状[5]，并改善内脏功能，但具体机制尚未清楚。同时嘱咐患者平时应注意避免物理性刺激，并避免使用肥大细胞脱颗粒剂，如阿司匹林、乙醇、东莨菪碱、利血平、多黏菌素B等[6]。

[1] Valent P, Horny HP, Escribano L, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal[J]. Leuk Res,2001,25(7):603-625.

[2] Ellis JM. Urticaria pigmentosa; a report of a case with autopsy[J]. Arch Pathol (Chic),1949,48(5):426-435.

[3] 刘霞.幼儿色素性荨麻疹1例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,1:90.

[4] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis[J]. Leuk Res,2001,25(7):519-528.

[5] 林路洋，马瑞琼，邓建华，等.色素性荨麻疹1例[J].临床皮肤科杂志,2002,31(2):120.

[6] Marone G, Spadaro G, Granata F, et al. Treatment of mastocytosis: pharmacologic basis and current concepts[J]. Leuk Res,2001,25(7):583-594.

(收稿：2014-07-29)

A case of adult urticaria pigmentosa

DENGLin,HUANGSuyang,LIZonghui,SANGHong.

DepartmentofDermatology,NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommand,Nanjing210002,China

SANGHong,E-mail:shzwqzsl@163.com

A 23-year-old girl presented with generalized light brown macules for 4 years. Dermographism was positive and Darier sign was absent. Histopathologic examination showed the mast cells with round and fusiform shape which was found in the perivascular of the papillary body and upper dermis. These inflammatory cells were stained positively with toluidine blue. The diagnosis was urticaria pigmentosa.

adult;mastocytosis;urticaria pigmentosa

南京军区南京总医院皮肤科，江苏南京,210002

桑红,E-mail: shzwqzsl@163.com