IgG4相关淋巴结病两例报道并文献复习

陈 燕，李晓明，邢宏运，吴鹏强，马 涛，胡 敏

·病例研究·

IgG4相关淋巴结病两例报道并文献复习

陈 燕，李晓明*，邢宏运，吴鹏强，马 涛，胡 敏

目的 加深对IgG4相关淋巴结病的临床认识。方法 回顾性分析2013-09-12和2015-07-22西南医科大学附属医院血液内科收治的2例IgG4相关淋巴结病患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及治疗转归，并结合相关文献复习展开讨论。结果 患者1，52岁，女性，以全身多发性无痛性淋巴结增大及不规则阴道流血为主要表现，淋巴结活检倾向于IgG4相关淋巴结病，给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗，患者全身淋巴结明显缩小，阴道流血停止，但于化疗第9天并发肿瘤溶解综合征，后经抢救无效死亡。患者2，30岁，男性，主要表现为全身多发性无痛性淋巴结肿大，伴盗汗、消瘦、眼干、口干，血清IgG4>3.56 g/L，淋巴结活检支持IgG4相关淋巴结病，给予糖皮质激素治疗后患者症状缓解，全身淋巴结明显缩小，进入临床随访观察阶段。结论 IgG4相关淋巴结病临床发病率低，以无痛性淋巴结肿大为主要表现，多伴有结外器官受累，部分患者可有全身症状，对糖皮质激素极其敏感，多数预后良好，但在全身多发淋巴结重度肿大时，应行预处理治疗，避免肿瘤溶解综合征的发生。

免疫母细胞淋巴结病；免疫球蛋白G；糖皮质激素；病例报告；历史文献

陈燕，李晓明，邢宏运,等.IgG4相关淋巴结病两例报道并文献复习[J].中国全科医学，2017，20(8)：997-1001.[www.chinagp.net]

CHEN Y，LI X M，XING H Y，et al.IgG4-related lymphadenopathy：two cases report and literature review[J].Chinese General Practice，2017，20(8)：997-1001.

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一组系统性纤维化的炎症性疾病，其主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润各个受累组织、器官(泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、淋巴结等)，从而导致其纤维化，同时伴血清IgG4水平升高[1]。而IgG4-RD常累及多个淋巴结，临床上通常表现为局部或全身多处淋巴结无痛性肿大，称为IgG4相关淋巴结病(immunoglobulin G4-related lymphadenopathy，IgG4-RLAD)。IgG4-RLAD临床发病率低，目前其诊断及治疗尚未统一，现将本科收治的2例患者报道如下，并结合文献展开讨论。

1 病例简介

患者1，女，52岁，因“发现双侧腋窝及腹股沟区无痛性淋巴结增大5年余，不规则阴道流血4年余”于2013-09-12入本科。患者入院5年前无明显诱因出现双侧腋窝及腹股沟区数个淋巴结肿大，呈进行性、无痛性增大，质硬，活动度差，大小约2 cm×3 cm，不伴其他特殊不适，未引起重视。4年前患者开始出现不规则阴道流血，伴下腹部疼痛不适，遂到本科就诊，行腹股沟区淋巴结活检提示：CD20团块及散在(+)，CD3(+)，Ki-67阳性细胞数<10%，CD5(+)，CD21(+)，诊断为腹股沟淋巴结Castleman病，并给予CHOP方案化疗1个疗程，化疗后患者淋巴结有所减小，阴道不规则流血症状较前有所缓解，后未再规律化疗，院外长期自服“中药”(具体不详)治疗，病情进一步进展，阴道不规则流血症状复发，双侧颈部、锁骨上窝、腋窝及腹股沟区再次出现多个淋巴结增大，大小约4 cm×5 cm，遂于2013-09-12再次入本科治疗。实验室检查：血常规：白细胞计数(WBC)3.10×109/L，血红蛋白(Hb)122 g/L，血小板计数(PLT)223×109/L；红细胞沉降率(ESR) 30 mm/1 h；生化检验：丙氨酸氨基转移酶(ALT)17.7 U/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)15.6 U/L，总蛋白(TP)75.4 g/L，清蛋白(ALB)32.6 g/L，球蛋白(GLO)42.9 g/L，乳酸脱氢酶(LDH)113 U/L，肌酐(Cr)56 μmol/L，尿酸(UA)207 μmol/L；电解质：K 4.52 mmol/L，Ca 2.14 mmol/L，Na 138.9 mmol/L，P 1.35 mmol/L，Mg 0.79 mmol/L；免疫球蛋白IgG 24.4 g/L，IgA 2.47 g/L，IgE 60.3 U/ml，IgM 2.12 g/L；免疫固定电泳阴性；凝血检验、妇科肿瘤标志物、大小便常规未见异常；胸腹部增强CT提示：纵隔、腋窝、腹主动脉旁及腹膜后多发淋巴结肿大，大小约3 cm×4 cm，考虑淋巴系统增生性疾病可能性大；右肺上叶后段及双下肺感染；双肺间质性变、双肺少量胸腔积液。入院后给予抗感染治疗，2013-09-22再次行右侧颈部淋巴结活检示：淋巴组织增生，形态学表现似巨淋巴结增生症，浆细胞型改变，CD138(+)，IgG(部分+)，IgG4(部分+，>20个/HPF)，细胞周期蛋白(Cyclin)D1(-)，λ(部分+)，κ(部分+)，滤泡区细胞呈CD20(+)，滤泡间区细胞呈CD3ε(+)，人疱疹病毒8型(HHV-8)(-)，PCR未检出IgH及Igκ基因重排，倾向于IgG4-RLAD。结合该患者的临床表现、实验室检查及淋巴结病理活检结果，确诊为IgG4-RLAD，给予环磷酰胺0.6 g，1次/周；泼尼松30 mg，1次/d，化疗。化疗后患者全身浅表淋巴结较前明显缩小，阴道流血症状停止。化疗第9天，患者自觉双侧膝关节疼痛不适，伴腹胀、恶心、干呕、活动后心悸、呼吸困难。查体：双侧颈部淋巴结较前缩小，双侧锁骨上窝、腋窝、腹股沟区淋巴结消失，双下肺呼吸音消失，叩诊浊音，腹部移动性浊音(+)。复查血常规：WBC 6.27×109/L，Hb 107 g/L，PLT 69×109/L；生化检验：ALT 5.8 U/L，AST 15.3 U/L，TP 49.4 g/L，ALB 25.1 g/L，GLO 24.3 g/L，LDH 382 U/L，Cr 139 μmol/L，UA 288 μmol/L；电解质：K 6.31 mmol/L，Ca 1.89 mmol/L，Na 120.3 mmol/L，P 2.08 mmol/L，Mg 0.85 mmol/L；患者出现关节疼痛、严重电解质紊乱，Hb及PLT降低，肾功能损害，LDH及UA较入院时升高，高度怀疑肿瘤溶解综合征的可能，给予纠正电解质紊乱及酸碱失衡、碱化尿液、纠正低蛋白血症、抗感染、血液透析等对症处理，同时停用泼尼松治疗。停用泼尼松第3天，复查血常规：WBC 0.70×109/L，Hb 117 g/L，PLT 42×109/L；生化检验：ALT 150.8 U/L，AST 344.1 U/L，TP 40.8 g/L，ALB 20.7 g/L，GLO 20.1 g/L，Cr 242 μmol/L，UA 441 μmol/L；电解质：K 6.50 mmol/L，Ca 2.14 mmol/L，Na 122.9 mmol/L，P 2.86 mmol/L，Mg 1.02 mmol/L。患者症状进一步加重，出现多器官功能损害，肾功能损害进一步加重，出现少尿，并出现肝功能损害，呼吸窘迫，血氧饱和度进行性下降，经抢救无效，宣布临床死亡。

患者2，男，30岁，因“左侧颌下淋巴结肿大3年余，加重1年余”于2015-07-22入本科。患者入院3年前无明显诱因出现左侧颌下淋巴结无痛性肿大，无其他特殊不适，未予以重视；1年前，出现耳后、颈部、滑车、腹股沟区等多处浅表淋巴结进行性增大，大小约2 cm×3 cm，并伴盗汗、消瘦、眼干、口干症状。于2015-07-22于本院门诊行耳后淋巴结穿刺涂片提示“需除外非霍奇金淋巴瘤”，为进一步诊治收入本科。实验室检查：血常规：WBC 7.18×109/L，Hb 73 g/L，PLT 337×109/L;生化检验：ALT 16.7 U/L，AST 25.9 U/L，TP 92.2 g/L，ALB 28.4 g/L，GLO 63.8 g/L，Cr 66 μmol/L，UA 159 μmol/L；尿常规提示红细胞(+++)，蛋白(++)；电解质、凝血检验、coomb′s实验正常。免疫球蛋白IgG 49.8 g/L，IgA 5.29 g/L，IgE 413.1 U/ml，IgM 0.73 g/L，免疫固定电泳提示Igκ异常升高，但未检测到单克隆免疫球蛋白(见图1)；自身抗体谱：抗总核抗体弱阳性，抗核抗体(ANA)滴度1∶100，抗中性粒细胞胞质抗体弱阳性，其余自身抗体均阴性。胸部CT提示：纵隔、双侧肺门及双侧腋窝多发淋巴结肿大，双肺弥漫性间质性改变(见图2、3)。骨髓病理：骨髓中髓系细胞未见明显异常，未见原始细胞增多，T、B淋巴细胞未见增多及聚集增生，浆细胞散在或小灶分布(5%～10%)(见图4，本文彩图见本刊官网www.chinagp.net电子期刊相应文章附件)。骨髓染色体核型分析正常。左侧面颊部淋巴结病理活检结果提示淋巴组织增生性病变，结合免疫组化，支持淋巴结反应性增生。免疫组化结果：CD5(部分+)，CD3(部分+)，CD20(部分+)，CD79(部分+)，Ki-67(生发中心+，50%)，Igκ(-)，λ(-)，Bcl-2(生发中心-)，CD21(+，滤泡树突网存在)。考虑到患者的临床表现及实验室检查结果与其淋巴结活检结果并不相符，因此于2015-07-30将活检标本送外院会诊，结果提示：CD138(+)，IgG4(+，>200个/HPF)，Igκ(++)，λ(+)，考虑为免疫相关淋巴增殖性病变，首先考虑IgG4-RLAD，建议行IgG4血清学检测，其次考虑巨淋巴结增殖症，浆细胞型。后行血清IgG4水平检测，结果示IgG4>3.56 g/L。结合该患者的临床表现、实验室检查及淋巴结病理活检结果，考虑诊断为IgG4-RLAD，给予泼尼松30 mg，1次/d口服，现患者临床症状缓解，全身浅表淋巴结较前明显缩小，继续随访观察中。

图1 患者2免疫固定电泳图片

图2 患者2胸部CT(纵隔窗)

图3 患者2胸部CT(肺窗)

图4 患者2骨髓活检病理图片(苏木素-伊红染色，×200)

2 结果

本组2例患者均表现为无痛性多发性淋巴结肿大，且均伴有可疑的结外器官受累表现，其中患者1伴不规则阴道流血，给予化疗后好转，考虑可能累及子宫内膜，且患者胸部CT见双肺间质性改变，提示可能累及肺脏，患者未行相关自身抗体谱检测；患者2伴眼干、口干症状，胸部CT提示双肺弥漫性间质性改变，自身抗体谱提示抗总核抗体弱阳性，不能排除泪腺、唾液腺及肺脏受累可能，遗憾的是2例患者均未行结外器官病理检查，无法从病理学上证实结外IgG4-RD。通过结合临床表现、实验室检验及淋巴结活检结果，2例患者均确诊为IgG4-RLAD，2例患者均对糖皮质激素敏感，患者1采用CP方案化疗并发肿瘤溶解综合征，抢救无效死亡；患者2单用泼尼松治疗，获得缓解，进入临床随访观察。此外，2例患者均进行两次淋巴结病理检查才明确诊断，提示IgG4-RLAD诊断及鉴别诊断是目前临床面临的一个极具挑战性的问题。

3 讨论

IgG4-RLAD临床表现多样，可以单独发病，也可与IgG4-RD结外病变同时发病或继发于IgG4-RD结外病变之后，此外在IgG4-RD病理活检时也可以检测到淋巴结受累。无痛性进行性淋巴结肿大常是患者就诊的主要原因，肿大淋巴结直径一般不超过3 cm，少数患者淋巴结直径可达5 cm。淋巴结受累范围可以是局部，也可以是全身多处淋巴结同时受累，如颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区浅表淋巴结，以及纵隔及腹腔等深部淋巴结[2]。IgG4-RLAD多数除无痛性淋巴结肿大外，无临床症状，部分患者可伴有全身症状，如贫血、消瘦、盗汗、低热等，合并IgG4-RD结外病变的患者可伴发与受累器官相关的临床表现[3-4]。

IgG4-RLAD病理诊断标准为：组织中IgG4阳性浆细胞浸润；IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%；每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞>100个[5-6]。IgG4-RD累及结外组织、器官时，常具有相似的组织病理学特征，即大量IgG4阳性浆细胞浸润、受累组织席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。与IgG4-RD相比，IgG4-RLAD不伴纤维化及闭塞性血管炎表现， 2012年SATO等[7]将IgG4-RLAD分为5种病理类型：即多中心Castleman病样、反应性滤泡增生型、免疫母细胞与浆细胞致滤泡间扩张型、生发中心进行性转化样(PTGC型)、炎性假瘤样(见表1)。

表1 IgG4-RLAD病理类型[7]

IgG4-RLAD的诊断，目前尚无统一标准，需要结合临床表现、病理检查及血清学检测综合判断。临床或病理检查考虑IgG4-RD的患者，需要进一步进行血清IgG4水平的检测，大部分患者IgG4水平升高，但也有一小部分患者IgG4水平并不升高，因此多数学者认为，单独IgG4水平升高并不具有特异性[8]。对于已确诊患有IgG4-RD的患者，淋巴结显微特征符合IgG4-RLAD特点，伴IgG4阳性多型性浆细胞增多，可以诊断为IgG4-RLAD；对于不伴有其他器官IgG4-RD的患者，考虑为反应性淋巴结增生伴IgG4阳性细胞增多，但如果患者同时伴有全身系统性淋巴结病时，考虑仍然存在IgG4-RLAD的可能，结合此部分患者血清IgG4水平的改变，对其进行临床随访，发现部分患者可能会继发结外IgG4-RD[8]。此外，部分IgG4-RLAD患者还可出现C反应蛋白及ESR轻度升高，血清蛋白电泳可见多克隆高丙种球蛋白血症，自身抗体谱阳性等。

IgG4-RLAD临床表现及病理改变缺乏特异性，需与多中心型Castleman病、反应性淋巴结增生、恶性淋巴瘤等疾病相鉴别。IgG4-RLAD与多中心型Castleman病在临床及病理表现方面均具有相似性，但两者各自具有不同的治疗方案，两者之间的鉴别难度大，鉴别必要性强，其主要鉴别要点见表2。IgG4-RLAD与反应性淋巴结增生主要依据患者的临床表现、血清学检验及病理活检进行鉴别，而IgG4-RLAD与恶性淋巴瘤的鉴别主要依据细胞形态特征、克隆性分析以及免疫表型的不同。

本文所报道的2例患者，均以无痛性淋巴结肿大就诊，球蛋白及免疫球蛋白IgG均有不同程度的升高，2例患者均通过2次淋巴结病理检查才明确诊断，提示IgG4-RLAD的诊断及鉴别诊断仍是临床医师面临的一个难题。此外2例患者均伴有可疑的结外器官受累表现，其IgG4-RLAD的诊断明确。

IgG4-RD经治疗后患者预后良好，可痊愈或长期无症状生存，目前国内尚无统一的治疗方案，对于局灶性IgG4-RLAD可采取手术切除，但部分患者术后可能复发，多发性IgG4-RLAD还是主张采用激素治疗[12]。目前，多数采用日本学者提出的方案，即每日每公斤体质量0.6 mg泼尼松治疗2～4周后逐渐减量(3～6个月)，最后以2.5～5.0 mg/d维持治疗3年[13]。此外，在IgG4-RD病情活动而不能递减激素或小剂量激素维持病情复发时，或在多器官受累，病情较重的患者可考虑联合免疫抑制剂或生物制剂[14]。

表2 IgG4-RLAD与多中心型Castleman病鉴别要点[9-11]

注：IgG4-RLAD=IgG4相关淋巴结病，ESR=红细胞沉降率，IL-6=白介素6，CRP=C反应蛋白

IgG4-RLAD发病率低，目前国内外报道均少见，本文回顾了13例[15-23](含本文报道的2例患者)近年可获得相对完整临床资料的患者，其中男11例，女2例，老年患者居多。10例患者为多发淋巴结受累，3例为局灶性淋巴结受累，且大部分患者伴有结外IgG4-RD，结外受累器官包括泪腺、下颌腺、肺脏、肾脏、胃、前列腺等，多数患者无全身症状；在淋巴结病理活检中，均可见到IgG4阳性浆细胞浸润，且伴血清IgG4水平不同程度的升高；13例患者治疗方案不尽相同，包括单用泼尼松、泼尼松+环磷酰胺、泼尼松+雷公藤、地塞米松+利妥昔单抗、手术治疗等，但绝大部分均采用了含有糖皮质激素的治疗方案，并能获得临床缓解，预后良好。

结合本文所报道的2例患者，综合其各自的临床表现、淋巴结病理及实验室检测结果，均符合IgG4-RLAD的诊断，且2例患者均对糖皮质激素敏感。其中患者1，淋巴结肿大范围广，且受累淋巴结肿大明显，最大者直径达4 cm×5 cm，考虑到患者病情重，采用了泼尼松联合免疫抑制剂环磷酰胺的化疗方案，遗憾的是该患者虽然本身疾病得到了控制，但同时并发了肿瘤溶解综合征，目前，IgG4-RD并发肿瘤溶解综合征的病例，国内外尚未见相关报道，本文报道1例，提示对于全身淋巴结重度肿大的IgG4-RLAD患者，宜先行预处理治疗。

作者贡献：邢宏运、吴鹏强进行课题设计与实施；马涛、胡敏进行资料收集整理；陈燕进行撰写论文、成文并对文章负责；李晓明进行质量控制及审校。

本文无利益冲突。

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(本文编辑：陈素芳)

IgG4-related Lymphadenopathy：Two Cases Report and Literature Review

CHENYan，LIXiao-ming*，XINGHong-yun，WUPeng-qiang，MATao，HUMin

DepartmentofHematology，theAffiliatedHospitalofSouthwestMedicalUniversity，Luzhou646000，China

*Correspondingauthor：LIXiao-ming，Chiefphysician;E-mail：lxm6358@21cn.com

Objective To deepen the understanding of clinical manifestations on IgG4-related lymphadenopathy.Methods Two patients with IgG4-related lymphadenopathy in Department of Hematology of the Affiliated Hospital of Southwest Medical University on September 12th 2013 and July 22nd 2015 were selected.Their clinical features，laboratory test indicators，treatment and transformation and development of the disease were retrospectively analyzed，and discussed with related literature review.Results The first patient was a 52-year-old female.The main clinical manifestations were systematic multiple painless lymph nodes enlargement and irregular vaginal bleeding.Her lymph node biopsy tended to be diagnosed with IgG4-related lymphadenopathy.The patient was treated with glucocorticoid and cyclophosphamide，and her systemic lymph nodes narrowed and vaginal bleeding stopped，but at the nineth day of chemotherapy she was complicated with tumor lysis syndrome，and died after invalid rescue.The second patient was a 30-year-old male.His main manifestations were systematic multiple painless lymph nodes enlargement，night sweating，weight loss，dryness of mouth and eyes and serum IgG4 over 3.56 g/L.The diagnosis of IgG4-related lymphadenopathy was proposed by lymph node biopsy.After receiving glucocorticoid treatment，his symptoms were relieved and the systemic lymph nodes narrowed obviously.He then went into the follow-up observation stage clinically.Conclusion IgG4-related lymphadenopathy has a low clinical incidence.Its main manifestation is painless lymph node enlargement，and extranodal organs are often affected.Some patients may have systemic symptoms，and are very sensitive to glucocorticoid，most of their prognosis is good，but when there is severe systemic systemic multiple lymph nodes enlargement，pretreatment should be performed to avoid the occurrence of tumor lysis syndrome.

Immunoblastic lymphadenopathy；Immunoglobulin G；Glucocorticoid；Case reports；Historical article

R 521.24

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.08.022

2016-06-29；

2016-12-05)

646000 四川省泸州市，西南医科大学附属医院血液内科

*通信作者：李晓明，主任医师；E-mail：lxm6358@21cn.com