婴儿型纤维肉瘤影像学表现

朱 倩，王 荞*，钦 斌

(1.重庆医科大学附属儿童医院超声科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，2.放射科，重庆 400014)

婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是1岁以内幼儿常见的软组织肉瘤之一，约占软组织恶性肿瘤的12%[1]，发病率仅次于横纹肌肉瘤。IFS的临床及影像学特征可与其他软组织肿瘤重叠，故临床诊断困难。本文回顾性分析我院7例IFS的超声及其他影像学资料，并复习文献，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2004年1月—2015年12月经手术病理或活检证实的7例IFS患儿的影像学资料(6例经我院手术病理证实，1例外院术后病理证实)，其中男1例，女6例，年龄2个月～4岁，其中6例(85.71%)2岁以下，1例(14.29%)2岁以上者，中位年龄3个月；均以单发进行性增大体表包块起病，6例病程小于2个月，1例病程为6个月。全部患儿均无外伤史及家族史，就诊时均未发生组织器官转移。

1.2 仪器与方法 对于无法配合的患儿，检查前给予10%水合氯醛0.5 ml/kg体质量口服镇静。对全部患儿行超声检查，采用Siemens Sequoia 512、GE Vivid E9超声诊断仪，线阵探头频率 6～15 MHz，凸阵探头频率2～5 MHz。对5例行CT检查，采用GE LightSpeed 64排VCT扫描仪，扫描参数：管电压120 kV，管电流100～300 mAs，螺距0.984∶1，层厚5 mm，重建层厚1.2 mm。增强扫描采用高压注射器经前臂静脉团注欧乃派克(350 mgI/ml)或威视派克 (320 mgI/ml) 2 ml/kg体质量，流率1.0～1.5 ml/s，分别于给药后10～20 s、35～50 s、3～5 min行三期增强扫描。2例患儿于外院接受MR检查。

1.3 图像分析 由2名高年资超声医师及2名高年资放射科医师评价所有患儿的影像学资料，意见不同时经讨论达成一致。观察指标包括病变部位、边界、形态、大小及实质回声密度，有无侵犯或转移以及血供状况。

2 结果

2.1 临床表现 5例病灶位于四肢，1例病灶位于躯干(右侧臀部)，1例病灶位于腹腔。4例病变局部皮肤颜色改变，其中1例伴局部皮温升高，2例伴有疼痛；1例肿胀；2例无明显局部症状。

2.2 超声表现 7例病灶均呈不规则形，1例边界清楚(图1A、1B)，6例可见边界(图2A、2B)；病灶最大径3.00～11.50 cm，平均(7.11±3.15)cm。5例病灶呈不均质中等偏强回声，2例呈不均质中等偏低回声。5例病灶内可探及极低回声或无回声区，2例病灶内出现散在分布斑片状强回声，1例病灶内探及散在点状强回声。CDFI显示病灶内血流信号丰富；动脉血流频谱形态表现为收缩期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形；舒张末期无血流或出现反向血流频谱(表1)。

图1 患儿男，3个月，左上臂IFS A.超声示不均质中等偏低回声混杂极低回声区(短箭)及散在斑片状强回声(长箭)； B.CDFI示肿瘤内血流信号丰富，频谱多普勒示收缩期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形，舒张末期无血流或出现反向血流频谱； C.CT平扫见尚均匀软组织密度影，部分边界欠清； D.CT增强扫描动脉期呈不均匀强化，有持续强化趋势 图2 患儿女，1岁5个月，腹腔IFS A.二维超声示欠均质中等偏强回声病灶； B.CDFI示肿瘤内彩色血流信号较丰富； C.CT平扫见尚均匀软组织密度影； D.CT增强扫描动脉期病灶呈轻度不均匀强化，有持续强化趋势，其内可见较多小血管影

2.3 CT表现 5例病灶均呈结节状或分叶状，3例病灶与周围组织分界欠清(图1C、1D)，2例病灶分界尚清(图2C、2D)，病灶最大径3.40～13.80 cm，平均(8.58±4.50)cm。3例病灶呈尚均匀软组织密度影，2例呈不均匀软组织密度；实质部分平均CT值22.00～42.70 HU，均未见明显钙化、转移及邻近骨质破坏。增强扫描呈不同程度不均匀强化，均有持续强化趋势，其中2例病灶内可见片状无强化低密度区。5例均见邻近动脉分支进入病灶内(表1)。

2.4 MRI表现 1例股骨外前方肌肉层内巨大实质性包块，似见包膜；T1WI呈等信号及片状稍高信号，T2WI呈稍高及混杂高信号；增强后可见条状强化，其余实质性部分可见不规则中等至明显强化，其下见大片无明显强化区。1例左上臂肱骨前外方椭圆形软组织肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，脂肪抑制后呈均匀高信号，周围可见水肿信号。2例均未见明显骨质破坏征象。

3 讨论

3.1 临床特征 IFS是一种低度恶性梭形细胞肿瘤，约1/3患儿出生时即被发现，约1/2患儿于生后3个月内获得诊断，发病年龄超过5岁的报道较少见[2-3]。本病44%～70%发生于四肢，约30%发生于躯干[1,4]，9%～10%发生于头颈部[5]，亦可发生于肠道[6]。IFS多以无痛性进行性增大的单发体表包块为主要临床表现，包块生长迅速，最大径可达9～15 cm[7-8]，肿瘤表面皮肤可发红、肿胀、溃烂，或伴浅表静脉曲张。IFS病灶质硬或为囊实性，活动度差；局部浸润多见，远处转移及肢体活动障碍少见。本组病例符合上述临床特征。对本病目前主要以手术切除联合化疗进行治疗，患儿预后与年龄密切相关，小于2岁者10年生存率约为78.6%[8]。

3.2 影像学表现 本病超声表现既往报道[7,9-10]多见于个案。本组IFS病灶超声多表现为形状不规则，内部回声不均，其声像图特征可能与病理成分有关。病灶以不均质中等偏强回声为主，可能与肿瘤细胞和结构异型性较明显有关；而病灶以不均质中等偏低回声为主时，则可能与肿瘤细胞和结构异型性较单一有关。本组5例病灶内可探及极低回声或无回声区，病理提示合并黏液变性伴出血坏死；2例病灶内出现散在分布的斑片状强回声，提示陈旧性出血机化可能；1例病灶内探及散在点状强回声，考虑钙化可能。CDFI显示病灶内血流信号丰富，与病理结果相符，可能与肿瘤生长迅速、需要大量血供有关。细胞通过分泌血管生成因子，刺激宿主小静脉，以出芽的方式形成大量新生血管，后者缺乏正常分支结构、完整的基底膜及弹力纤维，故血管壁弹性欠佳。该表现与恶性肿瘤内滋养血管频谱特征相似，提示IFS可能具有恶性特质且生长迅速。

表1 7例IFS患儿超声及CT表现

注：—：未行CT检查

本组2例CT表现为不均匀软组织密度影，多呈不规则形，与周围组织分界欠清，增强后呈不同程度不均匀强化，可见片状无强化低密度区，考虑合并坏死出血。远处转移仅见于个案报道[8]，病灶转移可能与肿瘤由婴儿型向成人型分化、恶性程度增高及完全切除困难、对放疗及化疗不敏感等因素有关，本组5例均无转移。

MRI表现：约69%肿瘤边界清楚。约50% IFS肿瘤实质表现为T1WI等或稍高信号、T2WI高信号，脂肪抑制序列呈高信号。约50%病灶在增强扫描中呈明显均匀增强，余50%呈不均匀增强[7,11]。本组2例于外院接受MR检查，其中1例增强后可见条状强化，其余实质性部分可见不规则中等至明显强化，其下方可见大块无明显强化区，提示可能为坏死。

3.3 鉴别诊断 对IFS需与儿童其他良恶性软组织肿瘤相鉴别：①先天性血管瘤及婴儿型血管瘤，多为单发实性病灶，超声表现为边界清楚的实性病灶，呈低回声，亦有高回声及不均质混合回声，病灶内多不合并出血坏死；CDFI可见丰富的动静脉血流信号，以低速静脉血流为主[12-13]；本组1例超声误诊为血管瘤；1例误诊为脉管瘤伴出血，此2例均被CT误诊为血管瘤；②腹部卵黄囊瘤，为体积较大、不规则分叶状肿块，包膜多完整、边界较清，肿瘤实质以低回声及等回声为主，常伴不规则、分布不均的液化坏死而呈囊实混合性包块，罕见钙化，实性成分血供较丰富，结合AFP升高可考虑诊断[14]；本组1例位于腹腔病灶被CT误诊为卵黄囊瘤。

综上所述，影像学检查可清楚显示IFS病灶形态、大小、实质、血供及与周围组织的关系，有助于提高诊断准确率。明确诊断仍需依靠组织病理学及进一步基因检查。

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