右肩胛旁多形性脂肪肉瘤1例

张东良,邬冬强,张志豪

脂肪肉瘤病理上分为高分化、去分化、黏液样和多形性[1]。2002年WHO定义多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma，PLS)为一种多形性的高度恶性肉瘤[2]，临床较为少见。PLS多发于四肢近端的深部软组织，下肢比上肢多见，少数可发生于腹腔及其他部位，发生于背部罕见报道[3，4]。我科于2017-03发现1例右肩胛旁多形性脂肪肉瘤，现报道如下。

1 病例介绍

患者，男，69岁。因“发现右肩胛旁肿块2周”入院，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无胸闷、气急，无胸痛、心悸，无盗汗、乏力，无腹痛、腹胀，无四肢活动障碍等，查体：全身浅表淋巴结未及肿大，右肩胛旁可见大小2.0 cm×1.0 cm肿块，质硬，表面光滑、活动度欠佳、无压痛，无红肿及溃疡。背部彩超示：右侧背部低回声肿块，大小 2.5 cm×1.0 cm，边界欠清。肝肾功能及凝血功能正常，癌胚抗原5.84 ng/ml。胸部CT示：横断面平扫示右侧肩胛旁软组织密度影，密度均匀，CT值15～40 HU，右侧肩胛旁可见软组织密度影，大小2.6 cm ×1.0 cm，相邻骨质未见明显破坏(图1)。诊断：右肩胛旁多形性肉瘤。行手术探查。

术中探查肿块位于右侧冈下窝近外侧缘处，未侵犯冈下肌，质硬，包膜较完整，手术时间30 min,给予完整切除肿块及周围脂肪1.0 cm,出血量约 3 ml。术后病理示：肿瘤细胞成片分布，细胞短梭形或多角形，胞浆丰富，嗜酸性，细胞核多形，异型明显，部分肿瘤细胞胞浆透亮，核偏位，呈脂肪细胞样(图2)。免疫组化示：高度恶性多形性肿瘤伴大片坏死，瘤细胞CK(浆+)、EMA(部分+)、Desmin(-)、CD34(-)、vim(+)、S-100(少量+)、SMA(-)、CD163(-)、MyOD1(-)、P16(+)、Melan-A(+)、P53(+)、Ki-67(+)50%；需与上皮标记CK为阴性平滑肌脂肪瘤鉴别[1]，结合HE及免疫组化病理诊断：PLS。术后患者恢复良好，切口I/甲，1周后出院。诊断明确后建议行局部放疗或化疗治疗，因出院未予治疗。

图1 右肩胛旁多形性脂肪肉瘤CT平扫影像

图2 多形性脂肪肉瘤HE染色(×100)

2 讨 论

PLS是一种多形性的高度恶性肉瘤[3]，含有数量不等的多形性脂肪母细胞，无非典型脂肪瘤(高分化脂肪肉瘤)和其他分化区域(恶性间叶瘤区域)。通常表现为进行性生长的无痛性软组织肿物，具有侵袭性肉瘤的典型行为，相对其他类型而言，PLS多发于四肢近端的深部软组织，少数发生腹腔及其他部位[4]，本例发生于背部较为罕见。

PLS占所有脂肪肉瘤的5%[5]，占所有多形性肉瘤的20%，临床较为少见。多发于年龄大于50岁的老年人，男女发病率无明显差异，一般不发生于儿童。临床明确诊断主要依靠病理HE检查，肿物呈结节状，边界不清，边缘有侵犯，切面呈白色、黄色或黄白色相间，质硬，部分边缘略呈分叶状，可伴黏液变性及坏死[2]。PLS亦是一种高度恶性间叶肿瘤，以血行转移为主，肺是最常见的转移部位，转移率高达50%，总死亡率为50%，5年生存率仅为20%。

本例背部PLS临床较为少见，患者年龄为69岁，属于老年人，肿物大小2.0×1.0 cm，质硬，包膜完整，切面呈黄白相间，边缘可见分叶，伴少量坏死，免疫组化vim和S-100阳性，Desmin、SMA及MyOD1均阴性，诊断依据基本符合文献[2]，对于PLS的边缘广泛彻底切除的治疗较为肯定，目前考虑较安全的切除范围为2 cm[6]，但行广泛切除者仍有相当复发率，姑息的手术，则一般很快局部复发[7]。有研究发现，术后给予异环磷酰胺+吡柔比星化疗有效率为20%～30%，而广泛切除后行放疗治疗可明显降低局部复发率[8]。靶向治疗为近些年兴起的肿瘤药物治疗方法,目前已明确对于脂肪肉瘤存在明确治疗效果的主要是伊马替尼和舒尼替尼等酪氨酸激酶蛋白受体抑制药[9]，但也仅限于胃肠道来源的间质瘤，效果也不甚理想。本例PLS患者及家属放弃进一步治疗，后续未行放化疗治疗，其生存期有待随访。

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