表现为疼痛性斑块的麻风一例

李萌萌 张 敏 薛 丽 刘宏杰

麻风的临床表现错综复杂，麻风反应的临床表现也多种多样。我科诊断了一例模仿银屑病的界线类偏结核样型麻风伴I型麻风反应，本例患者长期误诊误治，临床表现为全身泛发的疼痛性斑块。现报道如下。

临床资料患者，女，53岁。因双上肢斑块、鳞屑4年，泛发全身伴疼痛半年入院。4年前患者无诱因双上肢出现鸽蛋大红色斑块，上覆白色鳞屑，无自觉症状，未诊治。后皮损逐渐增多，伴疼痛，患者于当地医院就诊，诊断不详，间断予口服糖皮质激素(具体量不详)治疗，停用复发。入院前半年，上述皮损累及全身，斑块上覆片状白色鳞屑，伴疼痛，于当地医院就诊，考虑为“银屑病”，具体治疗不详，斑块无明显好转，疼痛无减轻。入院前20余天，于当地医院行皮肤活检(未见报告)，结核分枝杆菌核酸检测阴性，诊断不明，予螺旋霉素等治疗，斑块无好转，疼痛无缓解。病程中无发热、水疱、脓疱、关节痛等。患者既往体健，否认家族中类似疾病患者。诊断：银屑病？蕈样肉芽肿？为进一步诊治收入院。皮肤科检查：双侧眉毛稀疏，面部、躯干、四肢可见大片斑块，上覆片状白色鳞屑，边界清楚，触痛明显，无明显浸润感，未扪及外周神经粗大(图1a、1b)。胸部CT：双侧腋窝淋巴结增多、增大，心肺未见异常，血常规、生化、大小便常规、术前凝血、输血前全套、腹部彩超无特殊。皮肤病理示：(右前臂)表皮棘层轻度肥厚，真皮全层大量上皮样肉芽肿，其周围少量淋巴细胞浸润(图2a、2b)。抗酸染色阳性(图3)。皮损组织液涂片查抗酸杆菌示：眉眶、左手、右膝细菌密度为1+，下颌、右手2+，耳垂-，BI 1.16。住院期间患者全身皮损出现麻木，皮损部位感觉障碍，温觉、触觉消失，部分皮损处痛觉消失。诊断：界线类偏结核样型麻风伴I型麻风反应。治疗：确诊后患者回当地疾控中心治疗，使用WHO-MDT多菌型(MB)方案(成人)：利福平600 mg 每月1次，氯法齐明300 mg 每月1次、50 mg/日，氨苯砜100 mg/日。四个月后电话随访，患者全身皮损消退，遗留色素沉着，目前仍在随访中。

图1 a、b双侧眉毛稀疏，面部、躯干、四肢可见大片斑块，上覆片状白色鳞屑，边界清楚，无明显浸润感

图2 (右前臂)表皮棘层轻度肥厚，真皮全层大量上皮样肉芽肿，其周围少量淋巴细胞浸润(a：HE,×40、b：HE,×100)

图3 抗酸染色阳性(×1000)

讨论麻风的皮损形态多种多样，原发损害为感觉缺失的红斑或色素脱失斑，也有报道一些少见的皮损，如瘙痒的紫色苔藓样丘疹[2]、脓肿[3]、沿Blaschko线分布的色素减退样皮损[4]等。

麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应，妊娠、手术、分娩、感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等可成为反应的诱发因素。麻风反应分为I型麻风反应和II型麻风反应。I型麻风反应表现为急性炎症，如疼痛性浸润性红斑、新发皮损，甚至出现溃烂[5，6]，可以模仿丹毒、蜂窝织炎、药疹、荨麻疹、银屑病、结节病、淋巴瘤、面神经瘫痪等[1]。I型麻风反应常见于免疫状态不稳定的界线类患者：界线类偏瘤型麻风(BL)、中间界线型麻风(BB)、界线类偏结核样型麻风(BT)。其机制尚不十分清楚，目前认同的机制为促炎细胞因子(主要是干扰素γ和IL-2)和抗炎细胞因子(尤其是TGF-β和IL-10)失衡[7]。

结合患者病史、临床表现、组织病理学、皮损组织液涂片查抗酸杆菌，本例考虑诊断为“界线类偏结核样型麻风伴I型麻风反应”。

麻风的早期诊断非常重要，然而临床上麻风的误诊率和漏诊率均较高。对于临床上表现不典型的麻风患者往往容易误诊，对疑似患者应详细询问病史、对患者进行全面的体格检查，进一步完善相关检查，如皮肤组织病理学检查、抗酸染色、皮肤组织液涂片查麻风杆菌。本例患者误诊原因：①患者出现了麻风反应，自觉症状为皮损疼痛，而非典型的麻风麻木的表现，故临床医生未考虑麻风的诊断；②患者病史4年，均未行皮肤组织病理学检查，可能由于基层医院对皮肤组织病理重视不够，且患者使用糖皮质激素治疗有效，故导致长期的误诊误治；③患者本人对疾病的重视度不够，应加强对麻风知识的宣传教育；④医务人员应加强学习麻风诊疗有关知识和技能，临床表现不典型或不能确诊的病例，应进一步完善检查以明确诊断。

[1] Santos M, Franco Edos S, Ferreira PL, et al. Borderline tuberculoid leprosy and type 1 leprosy reaction in a hepatitis C patient during treatment with interferon and ribavirin[J]. An Bras Dermatol,2013,88:109-112.

[2] Sousa AR, Costa CO, Queiroz HM, et al. Leprosy simulating lichenoid eruption: case report and literature review[J]. An Bras Dermatol,2010,85(2):224-226.

[3] Omar AE, Hussein MR. Clinically unsuspected neuritic leprosy with caseation necrosis[J]. Ultrastruct Pathol,2012,36(6):377-380.

[4] Liegeon AL, Reigneau M, Rivail J, et al. Linear tuberculoid leprosy along the lines of Blaschko: A very rare presentation[J]. Ann Dermatol Venereol,2015,142(4):266-269.

[5] Souza LWF. Leprosy reactions in discharged patients following cure by multidrug therapy[J]. Rev Soc Bras Med Trop,2010,43:737-739.

[6] Teixeira LO, Silva CM, Akamatsu HT, et al. Neural relapse in multibacillary leprosy 6 years after end of treatment[J]. An Bras Dermatol,2012,87:305-308.