肝血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断研究进展

谢宗玉，马宜传

蚌埠医学院第一附属医院放射科，安徽 蚌埠 233000

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的生物学行为偏良性的肝脏原发性间叶源性肿瘤[1]，到目前为止，既往报道了大约200多例肝脏AML。随着研究的深入，部分文献报道了具有恶性生物学行为的AML，在手术前后发生转移或者复发的病例也多有报道。早期准确诊断对选择合适的治疗手段和预后评估方面均具有重要的临床意义。但是肝AML的影像学表现多种多样[2]，同时易于肝脏其他的恶性肿瘤混淆，造成误诊及不必要的手术[3]。

1 流行病学研究

目前，肝脏AML明确的病因学研究尚不清楚，主流观点认为肝脏AML的主要组成部分是平滑肌细胞，病理上最典型的肝脏AML的平滑肌阳性的指标为免疫组织化学HMB-45染色阳性。HMB-45是一种发现于肿瘤（非正常细胞）以及肿瘤细胞中其他支持结构中的抗原成分，可以与癌胚胎的前黑色素相关糖蛋白2相互作用。肝AML的平滑肌细胞常被称为血管周上皮样细胞（PEC）[4]，它的特征就是HMB-45阳性，同时，血管周上皮样细胞目前认为是间叶源性肿瘤的基础。这些细胞与黑色素细胞、神经内分细胞及肌细胞具有某些相类似的特征。此外，有研究报道在肺淋巴管肌瘤病的肺透明细胞中也曾发现血管周上皮样细胞。因此，有研究者提出肝脏AML与此类HMB-45阳性的病变同属于血管周上皮样细胞家族，但也有学者提出神经嵴细胞也可能是其来源。但到目前为止，这种讨论仍在进行中。

2 病理生理学研究

肝脏AML呈可分叶型，一般无包膜形成，直径3～30 cm，平均6.5 cm，切面可以呈灰白或者灰黄色，可伴有出血，部分较大瘤体内可以出现坏死区域。……