自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

张翠灵， 夏俊阳， 王 莉， 余少华， 曹 杰， 宋晓南

AE泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，目前占脑炎的10%～20%，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最常见，约占AE的80%。其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白I(LGI1)抗体相关脑炎，抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎[1]。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型：抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、其他AE综合征。主要症状包括精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语及运动障碍、自主神经功能障碍等。CSF抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。AE的靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，应用免疫治疗效果良好。治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。AE总体预后较好，病死率低，80%左右抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，与早期接受免疫治疗及生命支持有关。

目前认为AE患者在症状好转或者稳定2 m以上而重新出现症状或症状加重，视为复发[1]，但尚无确切诊断标准。关于AE复发的研究及病例报道多数为抗NMDAR脑炎，其他类型复发的病例报道少见。现回顾性分析过去2 y中我科收治的所有AE患者，比较2次及以上症状再发患者的临床及诊治资料，总结其特点。

1 病例资料

1.1 研究对象 2016年1月～2017年12月我科收治的所有AE(包括抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎)，其中2次及以上再发者7例。符合2017年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识。……