眼眶内展神经神经鞘瘤1例

张超超，刘朋飞，陈凡，李桂宏

（1.吉林大学第一医院 神经肿瘤外科，吉林 长春 130021；2.广州三九脑科医院神经外科，广东 广州 510510）

神经鞘瘤起源于周围神经鞘的施旺细胞，肿瘤多单发且有包膜，生长缓慢，与周围组织界限清楚，常为良性，恶性罕见。眼眶内神经神经鞘瘤占眶内原发肿瘤的1%～4%[1]。本文报道吉林大学第一医院收治的眼眶内展神经神经鞘瘤患者1例，总结其临床特点及治疗方式，以期为临床同行提供借鉴。

1　临床资料

男性患者，54岁，因进行性右侧眼球突出，复视1年入住吉林大学第一医院。视力：右眼0.4，左眼0.5；右侧展神经麻痹，双眼前节、眼压、视野及眼底检查未见异常。无神经纤维瘤病的皮肤神经标志。CT示右侧眼眶内肌锥间隙见沿视神经走行的类椭圆形软组织密度影，右侧眼球略向外突出（见图1）。MRI右侧眶内一类椭圆形占位性病变，T1加权像（T1weight image，T1WI）呈均质低信号、T2加权像（T2weight image，T2WI）呈均质高信号，增强扫描后病变不均匀强化（见图2）。根据患者临床表现、查体及影像学检查考虑病变为眶内良性肿瘤，取右侧额颞部弧形切口，切口起自颧弓上、耳屏前1.5 cm，沿发际内弧形向上终止于对侧中线旁0.5 cm发际内。切开头皮及颞肌，妥善保护面神经额支。铣刀开骨窗，额部骨窗临近颅底，电凝脑膜中动脉分支，骨蜡封闭骨缘。充分暴露前颅窝底及外侧裂。锐性切开眶脂体看到上直肌，注意分离和保护眼动脉的上分支，继续分离看到肿瘤组织，肿瘤柔软，黄褐色，被膜完整，有新生血管供血，与周围组织不粘连。观察到展神经支配外直肌，确认肿瘤被膜起源于外直肌和展神经的肌神经接点。肿物充满眶内肌锥内间隙，并压迫视神经，视神经向内上移位，肿瘤向后生长达眶尖，并有肿瘤组织进入眶上裂，分离并完全切除肿瘤组织，完好保留外直肌和展神经。共切除肿瘤实性部分大小约2 cm×1 cm×0.6 cm。术后右侧展神经麻痹，复视仍存在。术后病理证实为神经鞘瘤（见图3）。术后MRI和CT均显示肿瘤完全切除，视神经较对侧增粗（见图4）。6个月复视消失，视敏度恢复。

图1　术前CT图像

图2　术前MRI图像

图3　术后病理结果

图4　术后MRI和CT图像

2　讨论

外周神经鞘瘤为罕见起源于外周神经鞘膜施旺细胞的良性神经源性肿瘤，但也有研究显示肿瘤可以发生恶变。眼眶神经鞘瘤占眼眶肿瘤的1%～4%，可以在任何年龄发病，无性别差异。肿瘤多单发呈实性，形态不一，有完整被膜。肿瘤组织内可发生钙化、出血、坏死及囊性变等变性，可长入眶上裂或视神经管，延伸到海绵窦[2]。眼眶内的展神经神经鞘瘤极为罕见，查阅文献仅检索到5例眼眶内起源于展神经的单发神经鞘瘤[3-7]。通过对比患者和以往研究的描述，笔者总结了眶内展神经神经鞘瘤的主要特点。患者的症状和体征根据肿瘤的起源和位置表现不同。起源于展神经的肿瘤较大时多表现为复视，展神经麻痹，有痛或无痛性眼球突出，视敏度下降。位于眶尖部位的神经鞘瘤可引起类似眼球后视神经炎的症状。但较小的病变可无任何临床表现。眼眶内神经鞘瘤在MRI成像特点常显示T1WI低或等信号，T2WI高信号，增强可呈均匀或非均匀强化或环状强化。病变的病理组织学差异导致MRI成像不同。MRI成像对肿瘤的诊断起辅助作用，可帮助与眼眶内的神经纤维瘤，海绵状血管瘤等进行鉴别，但确诊依靠组织病理学检查。MRI对肿瘤范围的准确判断能指导手术入路。正确的诊断和对肿瘤位置、大小及延伸范围的精确判断对肿瘤的成功切除至关重要。其多位于眼眶的外象限，紧贴外直肌的内侧。当肿瘤位于眼眶外象限眼球外侧时可采用眶外侧壁切开入路；当肿瘤位于眼眶内上象限时可采用额眶入路；当肿瘤位于眶尖部位或眼球后瘤体较大时，可以选择眶颧入路以达到肿瘤完全切除。展神经鞘瘤大多为实性，建议采用额眶入路。眼眶内尤其是展神经和外直肌的解剖知识对肿瘤的手术完全切除及展神经功能的保护有重要意义。本例完全切除肿瘤并保留了展神经功能。