系统性红斑狼疮伴抗磷脂综合征

病史摘要

现病史20岁女性患者，因“尿检异常伴贫血、血小板低10 d，血清肌酐(SCr)升高5 d”于2015-05-08入院。

2015-04-29患者无诱因出现面部及双下肢水肿，就诊于外院，查尿蛋白9 175 mg/24h(尿量1 500 ml)，隐血++，血清白蛋白(Alb)21.9 g/L，球蛋白(Glo)、肝酶正常、SCr 67.1 μmol/L，血红蛋白(Hb)79 g/L，血小板(PLT)68×109/L，IgG低，抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(A-dsDNA)抗体、SSA、抗核小体、抗核糖体P蛋白阳性，补体低，予甲泼尼龙(MP)40 mg/d静滴×3d后血象略改善。5月3日出现咳嗽、咳痰、发热，体温39℃，无畏寒及寒战，抗感染、对症治疗(具体不详)效果不佳。5月7日入我院急诊，肺部CT示两肺散在炎症伴胸腔积液，降钙素原0.92 ng/ml，诊断为肺部感染，静滴头孢他啶抗感染1 d。病程中曾肩部肌肉酸痛、面部红斑、光过敏，偶有胸闷、呼吸困难，无头痛、腰痛、尿频、尿急、尿痛、口干、眼干、口腔溃疡，体重下降约3 kg。

相关病史既往史及个人史无特殊，月经正常，未婚未育，1姑母患肾炎，母亲患“抑郁症”。

体格检查体温37.1℃，血压120/76 mmHg，心率110次/min，双颧部红斑，心率快，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音或病理性心音，双肺散在干湿啰音，双下肺听诊呼吸音减弱、叩诊呈浊音，腹部查体未见异常，双肾区叩击痛阴性，双下肢无水肿。

实验室检查

尿液 尿常规红细胞++，尿沉渣红细胞计数 50万/ml(多形型)，白细胞2～4个/HP，尿蛋白+++，尿糖阴性，胆红素阴性，酮体阴性，C3 4 mg/L，α2-MG 6 mg/L，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG) 52.9 U/(g·Cr)，视黄醇结合蛋白(RBP) 44.1 mg/L，溶菌酶 11.1 mg/L，尿渗量 344 mOsm/(kg·H2O)。计算钠滤过分数3.58%、肾衰指数4.97。

血常规 Hb 59 g/L，网织红细胞2.35%(正常0.5%～1.5%)，白细胞5.8×109/L，PLT 79×109/L。外周血红细胞碎片阴性。

血生化 Alb 31.1 g/L，Glo 19.7 g/L，尿素氮(BUN) 28.91 mmol/L，SCr 383.66 μmol/L，尿酸(UA) 683 μmol/L，胱抑素C 7.47 mg/L，胆红素及转氨酶正常，乳酸脱氢酶(LDH) 454 U/L(正常值60～240 U/L)，无明显电解质紊乱及酸碱失衡，血脂、血糖正常，CRP 53.7 mg/L，脑钠肽前体(BNP)1 180 pmol/L，降钙素原(PCT) 0.688 ug/L，肌钙蛋白T 0.101 ng/ml，肌钙蛋白I 0.73 ng/ml。……