自身免疫性溶血性贫血转变为边缘区淋巴瘤的可能机制分析

谭栩 杨源 孔佩艳 陈婷 张曦 刘耀 彭显贵 王平 李佳 张红洋

(第三军医大学新桥医院血液科，重庆 400010)

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是由不明病因导致B淋巴细胞功能紊乱产生红细胞自身抗体，进而导致红细胞过多过早破坏而发生溶血性贫血，是血液系统常见的自身免疫性疾病(Autoimmune diseases ,AD)，但在慢性病程中进展为边缘区淋巴瘤(Marginal zone lymphoma，MZL)的病例较为罕见。MZL是B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)，约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%，伴有血细胞减少的MZL，多见骨髓累及和合并自身免疫疾病[1，2]。目前，AD可能是NHL发生的危险因素，越来越受到研究者的关注。Gotschalk等[3]和Zintzaras等[4]均发现有AD患者发生NHL的机率明显增高。尽管NHL患者常伴发AIHA，但AIHA患者数年之后转变为NHL则在临床少见。

1 病例资料

患者男性，52岁，2007年11月患者无明显诱因出现乏力，活动后气促，未予重视。2007年12月患者感乏力、气促症状明显加重，伴消瘦、全身皮肤黄染、头昏，小便颜色深。2007年12月25日于我院就诊，血常规：WBC 6.15×109/L、Hb 83g/L、PLT 146×109/L，RET 3.3%；直接抗人球蛋白++，间接抗人球蛋白+++；尿常规：尿胆原1+，尿胆红素2+，腹部彩超示肝脏肿大，胆囊壁稍厚，脾脏肿大；胸片、心电图未见异常。骨髓细胞学：粒系60.5%，红系25.5%，粒红系增生活跃，形态未见异常，巨核71个/片，下、产板巨核9个，细胞外铁+/-，细胞内铁84%，增生性贫血骨髓象(外铁降低)。诊断为“自身免疫性溶血性贫血”，予以氢化可的松琥珀酸钠300mg 1/日治疗，起效后改为泼尼松口服逐渐减量，2009年11月停用激素，此后患者间断复查血常规未见明显异常。

2015年05月患者再次无诱因出现四肢乏力、气促，皮肤 巩膜黄染，小便颜色深；……