孤立性纤维瘤的CT表现

葛秀红 张景峰 韩志江 陈文辉⋆

孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，1931年Klemperer和Rabin首次报道SFT为起源于胸膜的肿瘤［1］；近年来发现SFT除可以发生在胸部外，也可发生在其他部位［2-3］，但其并无特异性的影像学表现。本文回顾性分析经临床及病理检查证实的31例SFT患者的CT表现，探讨其CT表现特征，以提高术前诊断率。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2013年1月至2017年3月浙江大学医学院附属第一医院及杭州市第一人民医院SFT患者31例（31枚），所有患者均经手术、病理及免疫组化检查证实，并行CT增强扫描。男14例，女17例；年龄17～83岁。

1.2 方法 （1）CT扫描：采用 Philips Brilliance 64排、GE16排螺旋CT扫描仪，CT扫描参数：120kV，90mA，层厚 5 mm，进床速度12mm/s；CT增强扫描使用非离子型对比剂碘海醇300mgI/ml，剂量80～100ml，速度3ml/s，采用高压注射器经肘静脉注入，依检查部位不同制定检查计划，包括动脉期、静脉期、扫描范围及实质期扫描时间。（2）CT表现：由两位经验丰富的放射科医师独立评估病变的影像学特征，包括发病部位、病灶大小、形态、密度、边界、瘤周迂曲血管影、是否钙化囊变、兴趣区强化程度、强化方式等进行总结。当结果出现不一致时，由两位影像诊断医师最终通过讨论达成一致。

2 结果

2.1 一般资料 31例（31枚）SFT中，中位年龄52岁，男、女性别比14：17。病灶最大径范围1.4～17.0cm，头颈部、胸部及盆腹部中位最大径分别为4.2cm、5.1cm、12cm；良、恶性中位最大径分别为5.2cm、12.8cm。21例患者无异常症状，另腹痛3例，排便困难、排尿困难各2例，咳嗽咳痰、头痛头晕、口角歪斜各1例；28例患者实验室检查未见明显异常，余3例血糖减低。

2.2 CT表现 31例（31枚）SFT中，头颈部、胸部及盆腹部病灶分别为5、5、11枚，21枚病灶为类圆形，另为哑铃状、腰果形、类椭圆形、丘状。28枚病灶边界清晰，其余3枚边界欠清（盆腔2枚及腹膜后1枚）；病灶密度：21枚以等密度为主，7枚以稍高密度为主，3枚以稍低密度为主；7枚病灶伴斑点状及结节状钙化，11枚伴斑片状低密度区；增强扫描：明显强化19枚，其中头颈部、胸部及盆腹部分别为5、5、9枚，其中13枚病灶增强后CT值超过100Hu，1例超过200Hu；中度强化3枚，均见于胸部；轻度强化9枚，7枚位于胸部，其余位于盆腹部；9枚病灶可见瘤周血管，头颈部、胸部及盆腹部分别为3、1、5枚。见图1、2。

图1 腹膜后SFTCT表现

图2 盆腔SFT CT表现

2.3 手术、病理及免疫组化 31枚病灶均经手术完全切除，术中3枚病灶可见蒂形成，蒂内可见血管，均发生于胸部。镜下呈特征性细胞丰富区与细胞稀少区相间，间质血管较丰富，部分血管呈血管外皮瘤样分支，瘤细胞排列呈束状、席纹状、编织状，其间见大量胶原纤维或粘液样物，可见多灶坏死。免疫组化染色阳性率CD34 100%，CD99 87.1%，S-100 6.5%，SMA 9.7%，Bcl-2 100%，Vim 19.4%，Des 3.2%；Ki-67值：＞60%、5%～10%、＜5% 及阴性病灶数分别为1、4、23、2枚。病理及免疫组化证实有3枚恶性SFT，Ki-67 5%～10%2枚、Ki-67阴性1枚，1枚见于颞部，2枚见于盆腹部，梭形细胞丰富、核分裂多见（均＞5个/10个高倍镜视野），均可见坏死组织。

3 讨论

SFT是一种起源于间皮细胞特别是胸膜表面间皮细胞的少见肿瘤［1］。其好发于40～70岁，男女发病无差异［4］，本资料SFT发病年龄17～83岁，年龄跨度更大，但中位发病年龄与文献报道相符合；本组男女发病比为14：17，与文献报道的发病无性别差异稍有差异，可能与样本量不同有关。SFT一般无临床症状，多由周围组织受挤压而引起相应症状，本组31例患者中21例患者无异常症状，均为体检发现病变，其余表现为咳嗽、咳痰、腹痛排便困难等；SFT患者低血糖（＜5%）、关节痛、肥大性骨关节病和杵状指在文献中有过报道，本组患者中3例血糖减低（9.7%），其余患者实验室检查未见明显异常。

CT增强扫描不但可以发现、定位病灶，并可明确病灶内情况及其与周围组织的关系，进而进行初步诊断。但SFT的影像学表现无特异性，一般影像学表现为实性肿块且边界光整，边缘呈浅分叶，病灶大小差异较大，一般直径范围约2～26cm［5］，病变周围组织受压；在CT图像上与肌肉相比病灶以等密度为主，部分呈高或低密度，约10%［6］的病变中可见钙化，部分病灶内可见到囊变、坏死及出血，亦可见周围骨质受侵。本组31枚SFT病灶中，28枚病灶边界清晰，3枚病灶边界欠清（良、恶性分别为1：2，差异有统计学意义）；最大径范围1.4～7.0cm，良、恶性中位最大径，差异有统计学意义，与文献报道一致［7］；发病部位不同，病灶大小差异较大，盆腹部病灶中位最大径是头颈部及胸部中位最大径的2倍以上，这可能与腹腔空间较大有关；病灶大部分（67.7%）为类圆形，21枚病灶平扫以等密度为主的，其余以稍高或稍低密度为主，平扫密度不同可能与病灶内胶原纤维含量的不同相关；7枚SFT病灶内见钙化影，11枚病灶SFT内见囊变区，其中良性、恶性SFT，差异有统计学意义。病灶内囊变、钙化少见，当二者同时出现时对恶性SFT具有提示意义［8］，本资料中3枚恶性SFT中均有囊变、2枚病灶内有钙化，此征象与文献报道相符合。SFT强化方式与胶原纤维的分布、瘤内细胞密集度及肿瘤血管密切相关［9］，本组增强扫描强化方式：19枚病灶明显强化，均匀明显强化、不均匀明显强化、渐进性明显强化病灶数分别为4、11、4枚，其中13枚增强后CT值＞100Hu，1枚＞200Hu；病理检查证实渐进性强化区为纤维成分，文献报道病灶内放射状渐近性强化区是SFT的重要征象［10］，因此当病灶内见到此征象时应考虑SFT的可能。头颈部、胸部及盆腹部病灶明显强化例数分别为5、5、9，可见头颈部及盆腹部SFT大部分表现为明显强化，本组3枚恶性SFT均为明显强化：1枚为渐进性明显强化，2枚为不均匀明显强化，可见恶性SFT血供较丰富。增强后9枚病灶可见瘤周血管，良、恶性SFT病灶周围血管影比较，差异有统计学意义。恶性SFT的百分比约5%～26%［5］，因此即使是良性SFT也有恶性的潜能，本组中病理检查证实恶性SFT比例为9.7%，与文献报道相符合。

SFT是在胶原纤维和“鹿角样”血管网背景下由梭形细胞不规则排列而成；CD34 95%为阳性，CD99 70%为阳性，BCL-2、EMA、约30%的SMA为阳性［11］。CD34强阳性不仅能够诊断SFT且还能将其与其他梭形细胞肿瘤区别。有报道CD34及 CD99强阳性，BCL-2弱阳性可诊断 SFT［12］。本组免疫组化染色阳性率CD34 100%、CD99 87.1%、Bcl-2 100%，与文献报道相一致；Ki-67有助于鉴别良恶性SFT，＞12%考虑恶性，本组2枚SFT Ki-67细胞比例在5%～10%，1枚Ki-67为阴性，与文献报道不相符，可见Ki-67用于鉴别SFT良恶性还有待进一步研究。

WHO将SFT划分为中间危险性肿瘤，SFT常表现为良性但不能排除恶性可能［13］。因此本组病例中大部分良性SFT（90.3%）也不排除恶性潜能，需密切随访。总之，SFT主要的CT影像学表现为边界清晰、类圆形、血供较丰富，可伴有囊变、钙化，头颈部及盆腹腔SFT增强扫描主要表现为明显强化，而胸部SFT强化程度各种各样。当病灶直径＞12cm、边界欠清，伴囊变、钙化及瘤周血管应警惕恶性SFT可能。