CTA诊断无顶冠状静脉窦综合征1例

李川 刘卫金 邓以川 李海玲 伯颖

作者单位：400023 重庆康华众联心血管病医院放射科

1 临床资料

患者女, 59岁, 反复活动时心悸、气促, 爬3步楼梯或快速步行时出现, 伴胸闷不适, 休息约5 min后自行缓解。无胸痛、肩背放射痛, 无夜间阵发性呼吸困难。患者在院外超声均诊断为“左房、右房、右室增大, 三尖瓣重度反流,重度肺动脉高压形成”。于本院就诊行心脏及胸部大血管CT血管造影(CTA)检查。

CTA表现：右心房大小约65.5 mm×58.7 mm, 左心房大小约50.5 mm×79.0 mm；右心室大小约72.6 mm×53.2 mm,左心室大小约54.4 mm×41.0 mm；房间隔后下部缺损, 缺损大小约42 mm×36 mm, 左右心房局部心腔相通, 造影剂可见左向右分流；冠状动脉(冠状)静脉窦未显示, 心大静脉直接汇入左心房；未见永存左上腔静脉及其他畸形。肺动脉主干及其分支明显增粗, 主干最大径为39 mm, 左肺动脉最大径为28 mm, 右肺动脉最大径为31 mm, 未见明显缺损。升主动脉管腔直径约30 mm, 主动脉瓣开口处未见增厚及狭窄。CTA诊断：①无顶冠状静脉窦房间隔缺损(完全型), 左心房及右心房、右心室增大；②肺动脉主干及分支增粗, 肺动脉高压形成。本院心血管外科全身麻醉下行无顶冠状静脉窦综合征无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)矫治术、二尖瓣成形术, 术中所见：①全心脏增大,以右心房、右心室增大为主, 肺动脉明显增宽；②冠状静脉窦明显增宽, 冠状静脉窦顶壁不连续, 探及较大缺损约3.2 cm与左房底相通；③三尖瓣瓣环扩大, 瓣口明显关闭不全。

2 讨论

无顶冠状静脉窦综合征又称冠状窦间隔缺损, 是一种及其罕见的先天性心脏病, 发病率为0.2%～0.3%。无顶冠状静脉窦综合征大多合并有永存左上腔静脉、房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁及部分肺静脉异位引流等心脏畸形［1］。冠状静脉窦间隔缺损一般分为3种类型［2,3］：Ⅰ型(完全型)即冠状静脉窦间隔完全缺如, 冠状静脉以多个开口直接回流入左房或右房；Ⅱ型(中间部分型) 冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1 个或几个圆形或椭圆形缺损, 使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通； Ⅲ型(终端部分型) 冠状静脉窦终端部分顶缺如, 开口在左房, 常合并房间隔缺损。根据是否伴有永存左上腔静脉(PLSVC), 以上三种分型又分为a、b 两个亚型［4］。本例患者采用飞利浦Brilliance iCT星光256层螺旋CT(极速CT)扫描, 应用Philips Intellispaces Portal v6.0.5.02900后处理工作站容积再现(图1, 图2)、多平面重建后处理(图3, 图4), 最终诊断为无顶冠状静脉窦综合征(完全型), 冠状静脉直接回流入左房, 属于Ⅰ型。

图1 容积再现(VR)底面观显示左房与右房相通, 房间隔缺损

图2 VR后面观显示左房与右房相通, 房间隔缺损

图3 多平面重建(MPR)显示心大静脉直接回流入左房

图4 MPR显示左房与右房相通, 房间隔缺损, 缺损大小42 mm×36 mm

无顶冠状静脉窦综合征缺乏特异性的临床表现及检查手段［5］, 术前诊断相对困难。本例患者院外超声均为常规操作检查, 均造成漏诊, 本院经食管超声心动图检查, 结合多层螺旋CT血管成像技术准确诊断了这一例冠状静脉窦间隔缺损, 主要优势在于观察房间隔和冠状静脉窦间隔连续性,弥补了经胸超声检查的缺点, 但是对整体解剖结构显示依然欠佳。

心脏及胸部大血管CT血管造影检查, 采用前门控及后门控75%R-R间期重组图像, 并采用多种后处理方式, 如曲面重建、容积再现、多平面重组等, 清楚显示了冠状静脉窦间隔缺损部位、范围, 心脏浅静脉系统的分布、走形及各静脉属支的回流途径, 并结合横断位图像排除了可能合并的心内畸形, 能够为临床提供更有效、更准确的诊断［6-9］。国外也有学者报道利用多层螺旋CT明确诊断无顶冠状静脉窦综合征［10］。