超声心动图在心肌致密化不全与过度小梁化扩张型心肌病鉴别诊断中的应用价值

何兰芳，康佳，康彧，张嬿

（成都中医药大学附属医院超声医学科，四川 成都）

0 引言

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种以内层疏松网状的肌小梁及深隐窝为特征的少见遗传性心肌病[1]，而扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种以心室增大、动度普遍减低为特征的心肌病[2]。通常二者较易鉴别，但研究[3]发现DCM患者左室内亦可出现增多增粗的肌小梁，即心肌过度小梁化，给二者鉴别诊断带来困难。本研究通过对比二者超声心动图资料，寻找鉴别点，以期提高诊断正确率。

1 资料与方法

1.1一般资料

搜集2016年1月至2019年10月最终由我院诊断的NVM患者40例、过度小梁化DCM患者46例超声心动图资料。NVM超声诊断依据Jenni等[4]提出标准，排除合并其他心脏畸形或心肌病；过度小梁化DCM超声诊断依据欧洲心脏病学会（European heart association，ESC）制定的诊断标准[5]，同时见突入左室腔的肌小梁。临床诊断依据临床症状、实验室检查、心电图、冠状动脉造影、超声心动图综合分析。NVM组男30例，女10例，年龄13-71岁，过度小梁化DCM组男28例，女18例，年龄29-70岁。

1.2方法

使用Philips Affiniti50彩色多普勒超声诊断仪，S4-2探头，受检者左侧卧位。采用胸骨旁左心室长轴、短轴切面、心尖四腔心切面测量左室舒张末期内径（left ventricular end-diasolic diameter,LVEDD）、观察非致密心肌受累部位、范围，于心室收缩末期测量心肌最厚处非致密化心肌（non-compacted myocardium，NC）厚度与致密化心肌（compacted myocardium，C）厚度及二者比值（NC/C），测量左心室射血分数（left ventricular ejection fraction,LVEF）。

1.3统计学处理

2 结果

2.1过度小梁化DCM组LVEDD较NVM组增大，LVEF更低，NC/C值更低，差异具有统计学意义（P＜0.01）。过度小梁化DCM组中15例患者NC/C值＞2。见表1。

2.2NVM组与过度小梁化DCM组NC受累比较，NVM组216/680个（受累率31.8%），过度小梁化DCM组125/782个（受累率15.98%），差异具有统计学意义（P＜0.01）。所有NVM组患者心尖部均受病变累及，而过度小梁化DCM组心尖部仅1例受累，差异具有统计学意义（P＜0.01）。

表1 NVM组及过度小梁化DCM组患者心脏结构及功能情况

2.3NVM组所有患者均含有侧-侧不通的隐窝结构，20例患者非致密心肌累及乳头肌；过度小梁化DCM组所有患者均未查见隐窝结构，乳头肌结构均正常，差异具有统计学意义（P＜0.01）。见图1-4。

图1-2.NVM患者左心室非致密化心肌及互不相通的隐窝结构（箭头所示），隐窝内血流暗淡，图3-4.过度小梁化DCM患者左室内粗大的肌小梁、小梁间隙内血流相通（箭头所示），无隐窝结构。

3 讨论

NVM又称海绵状心肌，因胚胎期心肌致密化过程失败从而形成内层疏松网状的肌小梁及深隐窝[6]。近年来随着临床意识的提高以及辅助检查的应用，诊断率得到提升。然而，日常工作中我们发现，左心室肌小梁增多不仅见于NVM，DCM患者中亦可出现，为临床诊断带来困难。

NVM尚无统一的诊断标准，本研究采用的是目前应用较多的Jenni等提出的标准[4]：①心室壁异常增厚并呈现两层结构：薄而致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，心室收缩末期NC/C＞2。②病变主要位于心尖部、心室下壁和侧壁。③小梁间深陷隐窝充满来自左心室腔的血液，但不与冠状动脉交通。④排除其他先天性或获得性心脏病。本研究中过度小梁化DCM组中有一部分患者NC/C值＞2，达到NVM诊断标准中的比值，尽管比值很少超过2.5，亦为鉴别诊断带来困扰。Captur等[7]提到，正常人群中不同人种心室内粗大肌小梁的发生率不同，黑种人发生率更高，而病理性致密化不全心肌在不同人种中的发生率是否相同，尚无相关研究。适用于欧洲人群的这一NVM诊断标准是否完全适应于国人仍需要大样本资料进一步研究。

本研究发现所有NVM患者心尖段均受病变累及，而过度小梁化DCM患者仅1例心尖段受累，同时NVM患者受累的心肌节段明显多于过度小梁化DCM，与陈宏的研究一致[8]。这可能与胚胎期“海绵状”心肌致密化的顺序有关，正常情况下心肌致密化的顺序由心底部向心尖部发生，越晚发生致密化的心肌越容易受到干扰。因此，心尖部的非致密化程度往往最为严重，也最常见。而过度小梁化DCM 肌小梁增多主要是因为左室心功能不全继而心内膜面发生重构而致[3]，最常发生在心内膜面积较大的左室侧壁，且增多的肌小梁在数量上往往不及NVM。

与以往研究结果[9]不同的是，本研究发现过度小梁化DCM患者与NVM患者的非致密心肌在超声表现上存在一定差异。病理学上对隐窝的定义为小梁间的窦样间隙深达致密层，开口朝向心腔，窦样间隙侧-侧不通，其内的低速血流仅与心腔相通。本研究发现所有NVM组患者均含有侧-侧不通、开口朝向心腔的隐窝结构。而DCM患者增生的肌小梁多为较独立、朝向心腔的突起，小梁间隙间存在侧-侧交通，这种相互交通的小梁间隙并不是真正意义上的隐窝结构。但由于隐窝结构较小，窦状间隙间是否相通不易被观察，实时动态观察、局部放大、二维灰阶超声与彩色多普勒超声结合有助于诊断，还可进一步行心脏超声造影检查，造影剂能充填小梁间隐窝，增加对比度，对小梁化结构、隐窝进行更细微的观察[10]。

NVM患者若病变发生在左心室两组乳头肌邻近的节段时，乳头肌可被累及，本研究中受累率为50%，表现为单侧或双侧乳头肌结构疏松或者体积较小，甚至缺如，而过度小梁化DCM组粗大的肌小梁为后天形成，乳头肌发育完善，常不被累及。

目前应用于NVM及过度小梁化DCM鉴别诊断的检查方法主要有超声心动图、CMR、心肌活检等。CMR有较高的密度和空间分辨率，但价格昂贵，禁忌症较多[11]。心肌活检被认为是诊断NVM的金标准，但有创、操作复杂。超声心动图实时、无创，在二者的鉴别诊断中有重要价值。

4 结论

NVM与过度小梁化DCM患者在超声心动图表现上有所不同，其中隐窝结构、非致密心肌分布节段、乳头肌结构是否异常可作为重要参考依据。