可逆性胼胝体压部综合征与认知功能障碍2例

马晓丹 李如娟 杨金波

痴呆是指由于广泛的大脑皮层或大脑重要结构病变导致的严重影响人类社交和职业功能的一组严重认知功能障碍的临床综合征，主要特征表现为进行性智力减退。按病因可将其主要分为变性性痴呆、血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性痴呆[1,2]。有研究将痴呆分为可逆性痴呆和不可逆性痴呆[3,4]。可逆性痴呆是指病因可治，如甲状腺功能低下引起的痴呆，正确认识和积极治疗可逆性痴呆具有要的临床和社会学价值和经济学价值[3-6]。可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)导致的可逆性痴呆临床报道较少。本文报道先后患有RESLES的两姐妹，均表现为认知功能障碍[7-9]，以期提高对本病的认识。

1 临床资料

患者1，女，33岁。发病前2个月开始于橡胶厂工作。因双侧突发听力障碍6 d就诊，1 d后出现谵妄、失语、定向力、记忆力、计算力减退等症状。头颅MRI

提示：双侧基底节可见斑点状长T2异常信号；胼胝体可见斑片状长T1、长T2、高FLAIR异常信号，边缘欠清，病变于DWI上呈高信号。电测听提示：双侧感音神经性耳聋。眼底照相、脑电地形图未见异常。腰椎穿刺显示脑脊液清晰，脑脊液常规及生化化验结果未见感染迹象。给予降颅压、营养神经甲钴胺及糖皮质激素治疗，3 d后后复查头颅MRI显示双侧基底节可见斑点状长T2异常信号；胼胝体可见斑片状长T1、长T2、高FLAIR异常信号，边缘欠清，病变于DWI上呈高信号。治疗1周后患者谵妄状态消失，语言功能恢复，定向力、计算力基本正常，记忆力略差。复查MRI显示胼胝体内可见斑片状稍长T1、稍长T2、稍高FLAIR异常信号，边界欠清，病变于DWI上呈弥散受限改变。双侧基底节可见点状长/等T1、长T2异常信号。2周后患者听力恢复正常，临床症状消失，认知功能恢复正常。半年后随访患者生活工作正常。见图1。

图1 发病3 d后胼胝体可见斑片状高FLAIR异常信号，边缘欠清， DWI上呈高信号。发病6 d后胼胝体可见斑片状高FLAIR异常信号，边缘欠清，病变于DWI上呈高信号。发病9 d后胼胝体内可见斑片状稍高FLAIR异常信号，边界欠清，病变于DWI上呈弥散受限改变

患者2，女，31岁，系病例1胞妹。发病前2月余开始于同一家橡胶厂工作。主因双侧听力障碍3 d入院。查体：神志清楚，反应迟钝，定向力尚可，计算力略差。电测听提示：双侧感音神经性耳聋。头颅MRI可见：左侧额颞顶枕叶可见斑片状等T1、稍长T2、高FLAIR异常信号，边界欠清，病变于DWI上呈弥散受限改变。行腰椎穿刺脑脊液常规和生化检查，糖、蛋白、氯化物及细胞学均正常。给予糖皮质激素、营养神经剂等治疗。3 d后复查MRI双侧额颞顶枕叶可见斑片状稍T1、稍长T2、高FLAIR异常信号，边界欠清，病变于DWI上呈弥散受限改变。治疗1周后患者除听力减退，无其他神经系统症状。复查MRI双侧额顶叶、胼胝体可见斑片状等/稍T1、稍长T2、高FLAIR异常信号，边界不清。双侧大脑脚、基底节、丘脑可见多发斑点状长T2异常信号。左侧额叶可见斑点状等T1、稍长T2、高FLAIR异常信号。2周后症状消失，认知功能恢复，MRI双侧基底节、丘脑可见点状长/等T1、长T2异常信号。半年后随访患者一般情况好，生活及认知功能正常，复查MRI胼胝体局部稍细，MRI胼胝体局部稍细，于T2WI上信号稍增高。双侧基底节、丘脑可见多发斑点状长T2异常信号。左侧额叶可见斑点状等T1、稍长T2、高FLAIR异常信号。见图2。

图2 发病3 d后左侧额颞顶枕叶可见斑片状高FLAIR异常信号，边界欠清， DWI上呈弥散受限改变；发病6 d后双侧颞顶枕叶可见斑片状高FLAIR异常信号，边界欠清， DWI上呈弥散受限改变。发病9 d后双侧额顶叶、胼胝体可见斑片高FLAIR异常信号，边界不清， DWI弥散受限较前好转；发病14 d后FLAIR异常信号、DWI异常信号消失；发病180 d后复查FLAIR、DWI未见明显异常

2 讨论

随着人口老龄化，痴呆尤其是以阿尔茨海默和血管性痴呆为代表的认知功能障碍成为严重危害人类健康和生活质量的社会问题[5]。研究和认识痴呆，尤其是认知功能障碍具有重要的临床和社会意义[1,3,4]。

RESLES是由多种原因导致的以胼胝体压部和相关脑白质病变的可逆性疾病，具有典型的临床和影像学特征[7,10,11]。临床表现多种多样，意识障碍和行为异常是最常见的中枢神经系统症状[12]，而表现为认知功能障碍者少有报道，并且认为一旦伴有意识障碍者预后较差[12-14]。本文2例均有不同程度的认知功能障碍，表现为反应迟钝、记忆力减退，尤其是近记忆力减退为主，计算力差，例1更为明显，同时伴有耳聋。经糖皮质激素和神经营养剂甲钴胺等治疗后症状逐渐减轻，2周后认知功能正常，影像学复查异常信号好转，符合可逆性痴呆的临床和影像学特点[3,4,7,10,15,16]。说明RESLES可能是可逆性痴呆的病因。

RESLES与阿尔茨海默病不同，后者以大脑皮层萎缩为特征，伴有脑内淀粉样物质沉积及神经元内老年斑块、神经原纤维缠结。RESLES虽存在认知功能障碍，但并无大脑皮层萎缩，而是以胼胝体和相关脑白质可逆性水肿和脱髓鞘改变为主[17-19]。本文患者1以胼胝体水肿为主，其亿区域脑白质病变较轻微。患者2 MRI表现为胼胝体伴两侧半卵圆中心区域水肿的异常信号改变。由于胼胝体是联系两侧大脑半球的重要纤维，因此其一旦出现严重损伤并伴有重要脑白质病变时即可出现认知功能障碍，而表现为痴呆。既往文献报道的RESLES病变多集中在胼胝体，少有广泛的脑白质病变[7,8,10,11,13]。因此，大多不伴有痴呆。由此可见，痴呆的出现，除与广泛的大脑皮层病变外，也与广泛的脑白质损伤有关。

在血管性痴呆中，患者往往具有典型的脑卒中的临床表现和影像学特点。尤其是患者反复发生卒中，且痴呆往往是进行性不可逆性加重，患者多伴有高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病等基础疾病。病灶分布与脑血管解剖和脑血流相关，脑白质损伤表现为白质疏松，而非可逆性胼胝体压部综合征的影像学特征[7,17,20]。临床预后也与血管性痴呆明显不同，绝大多数RESLES导致的痴呆具有良好的预后。本文2例痴呆表现随着病灶的好转也好转，虽然2半年后影像学随访仍有异常信号，但无临床症状，预后良好。

RESLES导致的痴呆与临床上常见的变性性痴呆、血管性痴呆、感染性痴呆和代谢性痴呆相比，症状是可逆的，随着原发病的治疗认知功能障碍可以缓解或消除。变性性痴呆和血管性痴呆绝大多数是进行性加重的，预后不良；感染性痴呆和代谢性痴呆虽然有部分是可逆性的，但影像学研究发现RESLES与感染性和代谢性痴呆的神经纤维损伤改变是不同的[21]。本文2例影像学变化明显，尤其是患者1双侧额顶叶异常信号短时间内呈戏剧性改变，临床症状也恢复迅速。有意思的是，患者2的临床表现与Shankar等[21]道的病例临床和影像学表现类似，同样有半卵圆中心广泛的白质病变，治疗预后也相似，但病因却不同。

综上所述，RESLES具有复杂多样的临床表现，当病变范围广泛时往往伴有认知功能障碍，及时治疗后认知功能障碍可随着影像学的逆转而好转，是可逆性痴呆的一种少见病因，应引起足够的临床重视。