脾炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

袁子雄，陈淮

患者,男,61岁,因“无明显诱因左上腹部胀痛1周”入院。无阵发性绞痛，大小便正常，近期体质量无明显变化，家族中无类似患者。查体:腹平坦,未见明显的胃肠型和肠道蠕动波,腹软,全腹部无压痛及反跳痛,腹部未触及明显肿块,肠鸣音正常。B型超声示脾内低回声团块，大小约8.2 cm×7.0 cm，以低回声为主,其内回声分布不均质,外形尚光整,周围未见明显的声晕,其内血流丰富,提示脾内实性占位。全腹部增强CT示脾脏内可见一类圆形低密度肿块,大小约6.3 cm×5.2 cm,边界清晰，动脉期可见脾内肿物边缘轻度强化,静脉期及延迟期进一步强化,中央可见低密度无强化区(图1)。实验室检查：血浆D-二聚体0.56 mg/L，血清肿瘤标志物(AFP、CEA、CA125 及CA19-9)均为阴性。完善术前准备后于肝胆外科行腹腔镜下脾切除术,术中见脾脏偏上极一直径约8 cm肿瘤,腹腔内无腹水,腹腔光滑无结节。术后病理：脾呈灰黄灰红色，大小约14 cm×14 cm×4.5 cm，呈破碎组织。免疫组化示： CD21(+)、CD23(+)、SMA(+)、Desmin(+)、Ki-67梭形细胞<1%(+)、CD35(-)、CD3(+)、CD20(+)、CD5(+)、CD79a(+)、CD31(+)、EGR(+)、ALK(-)，EBER(+)(图2)。结合HE染色及免疫病理，诊断炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤。术后9 d患者痊愈出院，出院后定期随访，术后10个月未见肿瘤复发。

讨 论脾炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS)是一种十分罕见的恶性肿瘤,发病机制尚不清楚,主要来源于树突细胞并具备部分炎性假瘤的临床组织学和病理特征[1]。

IPT-like FDCS的发病率女性高于男性，发病年龄分布广泛，一般发生在腹腔内各个脏器，好发于肝脏及脾脏，常合并EB病毒(EBV)感染。绝大多数患者为单发病灶，部分患者出现腹胀、腹痛、消瘦、发热等非特异性症状，部分患者全身无明显特异性临床表现，多为体检或影像学检查偶然发现[2-3]。本例脾脏FDCS患者为老年男性，单发病灶，以左上腹胀痛就诊，符合文献报道。有文献报道FDCS肿瘤体积常较大，肿瘤平均直径约10.2 cm[4]，本例为单发巨块型，发生于脾脏IPT-like FDCS超声常表现为混合性回声团，肿块内无明显血流信号[5]，而本例患者B型超声检查提示巨大低回声团块，内部信号不均匀，但本病例肿块内见丰富血流信号，此点与文献不符。本例患者CT平扫呈低密度、边界清楚的肿块，肿瘤密度明显不均匀，实性部分平扫CT值34 Hu。增强扫描动脉期肿瘤外周带最先出现均匀强化，CT值55 Hu，较平扫增加20 Hu，门脉期肿瘤呈渐进性持续强化，中央坏死出血区不强化，实性部分CT值62 Hu，延迟期可见肿瘤实性部分持续强化，未见明显减低，CT值67 Hu。该肿块CT增强扫描“快进慢出”的强化方式符合文献报道[4，6]。结合其影像表现，笔者认为肿瘤边界清晰及体积常较大与IPT-like FDCS生物学行为相对惰性有关，符合低度恶性肿瘤。由于肿瘤体积较大，低密度无强化区及超声不均匀回声的表现与肿瘤坏死关系密切。而肿瘤的强化模式和超声表现提示肿瘤可能是血管丰富的，肿瘤细胞的增殖分布及与细胞基质环境的相互作用可能与强化模式有一定关系，有待更多病理影像学对照研究及更多病例提供佐证。

本病需与其他脾脏疾病鉴别。脾血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤，临床常无明显症状，多为体检发现。CT扫描常表现为边界清晰的等或低密度肿块，增强扫描强化特点常表现为“快进慢出”。脾血管瘤体积常较小，部分可见钙化及囊变，可作为鉴别诊断的辅助依据[7]。脾血管肉瘤CT增强扫描亦可以出现类似强化方式，CT检查常见远隔脏器转移和淋巴结肿大[8]。另外脾内血管成分丰富的脾血管淋巴管瘤也具有类似的强化方式，血管及淋巴管2种成分所占比例决定了肿瘤的影像表现，血管成分较多时其影像表现常类似于脾血管瘤[9]。目前国内外关于脾IPT-like FDCS的病例报道较少，尤其缺乏对影像学特点的详细描述，需要更多病例进行进一步总结归纳。

IPT-like FDCS的诊断主要依靠组织形态学检查和免疫组织化学染色检测。绝大部分的IPT-like FDCS表达一种或一种以上的FDC标志物，其中最常用的是CD21、CD23、CD35，可作为一线标志物抗体。关于Ki-67 阳性率表达观点不一，有文献指出，在IPT-like FDCS中其表达百分比为20%～30%。另外EB病毒编码的小mRNA(EBER)原位杂交或EBV检测是诊断IPT-like FDCS的重要标准。本例脾IPT-like FDCS患者以上FDC标志物及EBER检测均为阳性表达，符合文献报道[10-12]。

综上所述，脾IPT-like FDCS多无特异性临床表现，当成年人脾脏CT出现边界清楚、体积较大的低密度肿块影，增强CT表现为“快进慢出”的强化方式，且FDC标记和EBER阳性者，应考虑脾IPT-like FDCS的可能。