卵巢神经内分泌癌病例1例

李爽 董春玉

【摘 要】目的：围绕1例卵巢神经内分泌癌病例，对其治疗及预后进行分析和学习。方法：利用1例病例进行展开分析 结果：患者行手术治疗后进行第一次辅助化疗后出院 结论：卵巢神经内分泌癌恶性程度极高，预后很差。手术及化疗仍是目前主要治疗手段。

【关键词】卵巢神经内分泌癌;卵巢小细胞癌;治疗;预后

【中图分类号】R737【文献标识码】B    【文章编号】1002-8714（2020）07-0277-01

1 病历

患者，女，56歲，于2019年11月21日因“下腹部胀痛1个月”为主诉入院，患者平素健康状况良好，1个月前始出现下腹部胀痛感，故就诊我院行彩超检查发现盆腔包块，以进一步治疗为目的入院。既往1997年于外院行阑尾切除术。无慢性疾病及特殊嗜好，无传染疾病及毒物接触史，无外伤史。查体：体温36.0℃，脉搏86次/分，呼吸18次/分，血压157/90mmHg，心肺无著变，肝脾肋下未触及，专科情况：外阴：（-）;阴道：畅;宫颈：2.0cm，光;宫体：前位，鸭卵大小，硬;附件：子宫后方包块，约9cm大小，质中，活动受限。辅助检查：（2019-11-19本院）CA125：339.0U/ml;（2019-11-22我院）盆腔内见大小约103x60mm实性团块，边界清，内回声欠均匀，内见斑点状信号，RI0.35.盆腹腔（肝肾间区）内可见游离液性暗区。完善术前检查后，患者于11月25日9：45分在全麻下行经腹全子宫+双侧附件切除术+大网膜切除术，术中探查见：腹腔内血性腹水约2200ml，子宫前壁肌瘤，约6x6cm大小，浆膜层布满小菜花样病灶，右侧输卵管卵巢实性，约15x13cm大小，表面灰白色分叶状，镶嵌于盆底，与右侧盆壁粘连，左侧输卵管实性小包块，卵巢正常，盆腔腹膜布满菜花样病灶、大网膜菜花样增厚呈饼状，肠管、肠系膜、壁层腹膜布满菜花样病灶，直肠两侧布满菜花样小病灶，阑尾缺如，盆腔淋巴结无肿大，腹主动脉旁淋巴结无肿大，肝、脾表面见病灶。术中冰冻病理报告为卵巢小细胞恶性细胞。向家属交代病情，决定行卵巢癌减瘤术。术后病理回报示：（右卵巢）神经内分泌癌（G3），见脉管癌栓，累及右侧输卵管，种植转移至左卵巢、大网膜及直肠，左侧输卵管未见肿瘤细胞。免疫组化结果显示：肿瘤细胞呈TTF-1（+），CD56（+），CD99（-），inhibin（-），Vimentin（-），CK（+），CD7（-），Ki-67（index 90%）。治疗上行多西他赛+卡铂辅助化疗对症治疗，现第一程结束后出院。

2 讨论

女性生殖系统的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma of the ovary）是十分罕见的，约占妇科肿瘤的2%，可累及外阴、阴道、宫颈、子宫内膜、卵巢。大多数卵巢神经内分泌肿瘤与卵巢表面上皮肿瘤有关。与大多数上皮性卵巢癌（包括浆液性、子宫内膜样、黏液性、透明细胞）和类似于卵巢癌肉瘤的亚型相比，卵巢神经内分泌癌患者的生存期明显较差。女性生殖道神经内分泌肿瘤占妇科肿瘤的比例不到2%。此外，卵巢神经内膜癌极为罕见，占所有恶性卵巢癌的不到2%[1]，卵巢神经内分泌癌在2014年WHO分类中并不是一个单独的卵巢肿瘤类别。最近，子宫内膜和子宫颈的神经内分泌癌的分类被改变，以接近世界卫生组织对胃肠道恶性神经内分泌肿瘤的定义。然而，卵巢神经内分泌癌的分类和治疗指南仍不明确。

目前卵巢的神经内分泌肿瘤起源上不清楚，大致与小细胞癌（高血钙型、肺型）;类癌及大细胞神经内分泌肿瘤有关，本病例为卵巢小细胞癌，故就此展开

论述。

卵巢小细胞癌分为高血钙型和肺型（ovarian small cell carcinoma of hypercalcemic type，SCCOPT）[2]，肺型更为罕见。目前，SCCOPT尚无成熟统一的治疗方案，以手术为主要治疗方式，化疗及放疗为辅。TC 方案似乎对 SCCOPT 有效[3-6]。Kurasaki 等[4]对 1 例54 岁 III A 期 SCCOPT 患者术后给予紫杉醇+卡铂化疗，疗效显著。李林等[4]对 3 例 SCCOPT 患者术后给予 TC 方案化疗，2 例分别随访 7、30 个月仍无瘤生存，1 例 （IV 期）患者，12 个月后死于肿瘤复发。

综上，卵巢神经内分泌癌恶性程度极高，预后很差。该病临床罕见，目前还没有国际公认的治疗指南，手术及化疗仍是目前主要治疗手段。由于发病年轻化，对于年轻女性保留生育功能的可行性需要更多的病例来进一步证实。关于选择何种化疗方案仍需要进一步探讨。

参考文献

[1] Dasari A， Shen C， Halperin D， et al. Trends in the incidence， prevalence， and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol 2017;3.

[2] 陈乐真. 妇产科诊断病理学[M]. 北京：人民军医出版社，2010： 395-398.

[3] 李林，吴令英，张蓉，等. 原发卵巢小细胞癌临床病理特点及预后分析（附 4 例报告及文献复习）[J].中国肿瘤临床，2014，41（9）：589-592.

[4] Kurasaki Al，Sakurai N，Yamamoto ，et al. Ovarianpulmonary-type small cell carcinoma： case report andreview of the literature[J]. Int J Gynecol Pathol，2013，32（5）：464-470.