特发性腹膜后纤维化7例临床分析

冯 璐,宋文红,焦 媛

(辽健集团本钢总医院 风湿免疫科，辽宁 本溪 117000)

腹膜后纤维化(idilpathic retroperitoneal fibrosis,RPF)以腹膜后组织高度纤维化为特征，不同程度包绕腹主动脉、下腔静脉、髂动静脉、输尿管等，继而产生静脉管腔受压、肾盂及输尿管上段积水等临床症状。RPF按病因可分为特发性 RPF(占75%)和继发性 RPF (占25%)，其常见病因有恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染、药物等[1]。由于该病起病隐匿，临床表现与实验室检查指标的特异性较低，可能会导致漏诊或误诊。现总结2015-2019年在辽健集团本钢总医院风湿免疫科住院并诊断为原发性腹膜后纤维化的7例患者的临床资料,分析如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选择2015-2019年在辽健集团本钢总医院风湿免疫科住院并诊断为RPF的患者7例。其中男性6例，女性1例，年龄34～77岁，平均(51.37±15.14)岁，本研究获辽健集团本钢总医院伦理委员会批准，所有入选患者均签署知情同意书。

RPF诊断金标准为活检组织中见大量成纤维细胞、毛细血管增生和胶原样物质形成。本研究2例患者经病理活检证实。因组织活检为有创性检查，患者配合度低，故临床中常依靠腹部CT或MRI检查诊断,RPF患者的影像学表现为:通过增强 CT、MRI或者PET-CT 发现腹膜后包绕下腔静脉、输尿管或者主动脉的软组织包块。本研究另5例患者均经CT及MRI检查见软组织影包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等腹膜后组织，增强CT示软组织无明显强化，从而确诊该疾病。

1.2 方 法

7例RPF患者入院后,次日清晨留取空腹静脉血，检测ESR、CRP、IgG4、血肌酐、尿素氮、i-PTH、CysC指标；7例患者均接受激素及免疫抑制治疗，应用醋酸泼尼松1 mg/(kg·d)口服，环磷酰胺0.4 g/月静脉注射，2例患者同时联用吗替麦考酚酯1.5 g/d口服；……