以胆汁淤积性肝炎为首发症状的系统性红斑狼疮一例

付慧兰，任洁

暨南大学附属第一医院风湿科，广东 广州 510630

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种慢性累及多器官多系统的自身免疫性疾病[1-2]，其最常见的体征是不明原因的发热和皮疹。SLE 引起的肝脏损害又称为狼疮性肝炎，在临床上相对少见，目前狼疮性肝炎的诊断很大程度上是排除性诊断，当其为首发症状时，容易漏诊误诊，耽误治疗时机。狼疮性肝炎的相关报道较少，故笔者将我院近期收治的1例以急性肝功能损害为首发症状的系统性红斑狼疮患者进行临床分析，以加深临床医务工作者对SLE的认识。

1 临床资料

1.1 病史 吴某，男性，16岁，因“乏力、纳差伴黄疸1周”于2019年4月11日就诊于河源市人民医院。查血常规：血红蛋白(HGB)126 g/L，血小板(PLT)88×109/L，红细胞(RBC) 4.52×109/L，白细胞(WBC) 9.47×109/L；凝血四项：凝血酶原时间(PT)20.20 s，部分活化凝血酶原时间(APTT) 52.20 s，国际标准比率(INR) 1.67；肝生化：谷丙转氨酶(ALT) 626 U/L，谷草转氨酶(AST)1 053 U/L，γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)73 U/L，总胆红素(TBIL)85.2 μmol/L，直接胆红素(DBIL)50.2 μmol/L；抗核抗体(ANA)谱：ANA 337.23 AU/mL，抗核糖体抗体、抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体、抗 SSA/Ro52-Ro60抗体、抗U1RNP抗体、抗组蛋白抗体弱阳性，类风湿因子(RF)122 U/L；自身免疫性肝炎12项：抗核抗体阳性(胞浆颗粒型1∶1 000、核颗粒型1∶320)，余抗体阴性；病毒性肝炎阴性；人类疱疹病毒第四型(EB)病毒阴性。上腹部CT 示肝脏增大，脾脏大小形态未见明显异常。当地诊断自身免疫性肝炎，予激素、退黄、护肝等治疗，治疗后复查胆红素进行性升高，为进一步治疗2019 年4 月29 日至中山三院岭南医院住院治疗，查血常规：WBC 0.96×109/L，RBC 2.91×1012/L，HGB 79 g/L，PLT 66.06×109/L，骨髓穿刺+活检考虑三系降低为继发性。外送代谢性肝病基因Panel-V2 检测未发现基因变异。……