耳模矫正技术对Ⅱ度耳郭结构畸形矫治的远期疗效分析

傅窈窈 赵普 李辰龙 何小蓉 刘江勤 张天宇

(1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.上海市第一妇婴保健院新生儿科 上海 201204)

临床上将耳郭畸形分为结构畸形(auricular malformation) 和形态畸形(auricular deformation)2大类[1]。耳郭形态畸形指耳郭肌肉发育异常或异常外力作用使耳郭产生的扭曲、变形，不伴明显的软骨量不足，发病率为25%～55%[2-3]。耳郭结构畸形是指胚胎发育早期耳部软骨发育不全导致的外耳畸形，伴有软骨缺损，发病率约为万分之二[4]。近年来出现的耳模矫正技术是治疗出生早期婴儿耳郭畸形的一项新技术，临床应用逐渐普及。专家共识[5]认为，耳模矫正的主要适应证为耳郭形态畸形和Ⅰ度耳郭结构畸形。对于Ⅱ度耳郭结构畸形的患者，耳模矫正治疗能否有效改善耳郭外形，远期疗效以及家长满意度如何，目前尚缺乏相关临床研究报道。我们针对这类问题进行了前瞻性临床研究，评估耳模矫正对Ⅱ度耳郭结构畸形的远期治疗效果及家长满意度，结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2019年4～10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳畸形无创矫正专病门诊进行耳模矫正的耳郭结构畸形患儿。入组标准：婴儿年龄＜2个月；Marx分度[6]为Ⅱ度耳郭结构畸形。排除标准：耳郭形态畸形及Ⅰ、Ⅲ度耳郭结构畸形；年龄超过2个月；告知患者耳模矫正有可能改善外形，但肯定达不到治愈效果，不能理解者予以排除。每位患儿治疗前由其监护人签署知情同意书。

1.2 随访和资料收集 入组患儿就诊当天给予佩戴耳模(Earwell, 大号，美国)，后续每周复诊1次，观察矫形情况及患儿耳周皮肤情况，根据耳郭生长情况重新调整耳模位置。收集治疗前、矫形器佩戴中、每次随访时、治疗后即刻及治疗后远期(半年以上)的耳郭照片，并在治疗结束半年以上对患儿家长开展满意度调查。

1.3 家长满意度调查表 目前尚无耳模矫正专用的满意度调查表。因此，参照耳矫形手术的Laberge 2000评分表[7]，并结合耳模矫正治疗的对象为婴儿的特殊性对评分表进行适度改良。改良Laberge评分表见表1。

表1 改良Laberge评分表

2 结果

共收集Ⅱ度耳郭结构畸形患儿16例，其中男性6例、女性10例；起始治疗的平均年龄为(19.8±11.5)d；平均治疗时间为(2.7±1.0)个月；治疗结束后平均随访时间为(8.3±1.8)个月。

拍照对比观察发现，耳模矫正治疗Ⅱ度耳郭结构畸形远期仍有效，但较治疗结束时有反弹(图1、2)。

图1 出生26 d接受治疗的患儿治疗前后外观图 A. 治疗前，耳郭结构不完整，耳郭环缩；B. 耳模佩戴过程中；C.治疗结束后即刻，耳郭环缩得到舒展，耳轮形态好，耳甲腔大；D.治疗结束后6个月较治疗结束时耳郭有所回缩，耳轮圆润度下降，耳甲腔减少。

图2 出生37 d接受治疗的患儿治疗前后外观图 A. 治疗前，耳郭结构不全，环缩严重；B. 耳模佩戴过程中；C.治疗结束后即刻，环缩程度极大改善，耳轮、对耳轮及对耳轮下脚显露；D.治疗结束后6个月，较治疗结束后即刻，耳舟变窄，对耳轮下脚未显露。

随访至半年以上，采用问卷星以匿名形式向家长收集改良Laberge评分问卷。总体满意度评分为(15.1±2.2)分。每位患儿的结果均属于满意范畴。对每一个评分项进行百分比分析(图3)。

图3 对改良Laberge评分5个选项的结果进行百分比分析 A.对耳郭外形改善情况；B.对双耳对称性改善情况；C.对吃奶、睡觉的影响；D.结束后持续的皮肤反应；E.远期反弹情况。

并发症：16例患儿中，5例在治疗过程中出现皮肤红、肿及皮损，停止佩戴1～2 d，皮损处涂抹抗生素药膏，皮损恢复后继续佩戴。未发生过敏、感染等其他并发症。未出现不可逆并发症。

3 讨论

自 20世纪80年 代 被Matsuo等[8]和Kurozumi等[9]提出非手术方法矫正先天性耳郭形态畸形后，近年得到越来越多的应用。有研究[3]表明，出生1周内先天性耳郭畸形患儿的治疗有效率达90%以上，年龄越大有效率越低，且需要佩戴的时间越长。我们的前期临床研究[10]结果表明，新生儿6周内进行耳模矫形的临床效果明显优于6周后。耳模矫正对Ⅱ度耳郭结构畸形的治疗效果目前尚未见报道。

Marx H分类系统是小耳畸形最常用的分类系统之一[6]，将耳郭大小相当于正常的1/2～2/3，部分正常耳郭结构仍存在的耳畸形定义为Marx Ⅱ度结构畸形。由于存在软骨组织的明显缺损，通常需要6周岁以后进行耳郭矫形或耳郭再造术。术前容易导致各种心理、发育问题。对此，有报道[11]尝试在耳再造术前临时使用粘贴式义耳的方法。鉴于耳模矫正技术的安全性及家长对改善耳郭外形的迫切需求，我们尝试用耳模矫正的方法治疗耳郭Ⅱ度结构畸形。

目前尚无针对耳模矫形效果的满意度评分，专家共识建议将治疗效果评价为显效/治愈、有效及无效3种。本研究参照Laberge 2000评分表[7]。此评分共计5个评分项，分别为触碰后疼痛感、耳郭感觉、偶发的皮肤刺激症状、双耳对称性和耳郭外形。每个评分项分为1～4分，总分20分。定义20分为非常满意，12～19分为满意，8～11分为不满意，＜8分为非常不满意。鉴于本研究对象为婴幼儿，不能表达耳郭疼痛感与皮肤异常感觉，特将前2个评分项改为治疗结束后的反弹及整体治疗对患儿睡眠、进食的影响。

该组Ⅱ度结构畸形在耳模矫治后未恢复正常耳郭外观，但家长满意度仍比较高，原因在于：①治疗对患儿的进食、睡眠影响较小，未出现不可逆并发症；②耳轮等外观的部分恢复对提升耳郭外形有较突出的作用，可以减少周围人对异常耳郭的关注度。

耳模矫正技术治疗Ⅱ度耳郭结构畸形有效，原因可能与下列因素有关。耳郭软骨细胞外基质决定耳郭软骨的机械特性，其成分包括胶原纤维、弹性纤维、糖胺聚糖等。糖胺聚糖包括透明质酸、硫酸软骨素及硫酸角质素等。透明质酸作为糖胺聚糖的成分之一，被认为是细胞外基质的重要成分，具有亲水性，与软骨弹性及抗压强度相关[12]。现有的雌激素假说认为，新生儿体内含有大量产妇雌激素(出生后72 h内达到峰值)，雌激素影响了软骨中透明质酸的浓度，直接影响软骨的延展性和可塑性；随着雌激素浓度逐渐降低，在出生后6周时恢复到正常水平，软骨的可塑性和延展性也随之降低。但目前尚无直接证据支持该假说。后续需要进一步研究出生早期细胞外基质的构建过程对耳郭软骨可延展性的作用，以进一步明确可延展性的机制，此为未来基础科研的方向。是否可以通过延长矫形时间来巩固畸形矫正的疗效、减少远期反弹也是临床研究中值得关注的新问题。