侵袭性纤维瘤的靶向治疗进展*

袁梦婷 综述 韩光 审校

作者单位：华中科技大学同济医学院附属湖北肿瘤医院放疗中心（武汉市430079）

侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis，AF）又称为韧带样瘤、韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤、Ⅰ级纤维肉瘤和成纤维细胞性纤维瘤。2006年世界卫生组织（WHO）将该疾病定义为软组织中间型肿瘤。AF 是一种起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性病变，主要见于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜，常向临近肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长，通常手术切除后易复发，但一些病例可出现疾病稳定和自行消退现象[1]。AF 发病率较低，每年每百万人口中发病约5～6 例，在年轻人群的发病率相对较高，发病高峰年龄为30～40 岁[2]。根据发病部位，AF 可分为腹部外、腹壁、腹腔内AF、多发性AF、Gardner 综合征相关性AF。根据病因学，AF 可分为散发性纤维瘤和FAP（familial adenomatous polyposis，FAP）相关性纤维瘤，绝大多数AF 是散发性的，占85%～90%，而在散发性AF 患者中，男女比为1∶2，即育龄女性的发病风险较高[3]。目前，对于无症状AF 的治疗主要以积极监测为主，对于生长在“有利部位”的患者，手术和观察的无病生存率无明显差别，对于生长在“不利部位”的患者，手术比观察的无病生存率要低。因此，如果不考虑肿瘤的大小和生长部位，对于无症状的AF 患者可积极监测，暂不进行任何处理。但对于体积较大的肿瘤，即使是生长在有利部位，进展的可能性仍较大，需要进行积极的治疗。由于腹壁部位的AF 较其他部位的复发率低，手术切除肿瘤可得到长期控制，因此原发于腹壁的AF 首选手术治疗，而其他部位的肿瘤则可以考虑首选其他的治疗方式。……