超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值

李慕子，李维君，李健，王强，章良，张恒，沈艳，骆志玲

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一类复杂的紫绀型先天性心脏病，肺动脉闭锁或缺如，肺血供起源于心外来源。由于其肺动脉发育及侧支动脉情况复杂多变，个体差异大，手术方法多样，手术难度大，故术前对其解剖分型以及术中术后对心脏及肺血流的评价，对指导外科治疗具有重要的意义[1]。本研究通过回顾性分析，总结本中心应用超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及治疗中的临床经验。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析云南省阜外心血管病医院2018 年1月至2020 年5 月所有接受手术治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿21 例，其中男性13 例，女性8例，中位数年龄22（8,70）个月，中位数体重9.6（6.9,17.1）kg，NYHA 心功能分级（1.4±0.5）级，左心室射血分数（67±4）%，血氧饱和度（77±7）%。

1.2 仪器与方法

超声心动图检查：术前及术后随访应用Philips EPIQ 7C 超声诊断仪，S8-3、S5-1 探头，术前经胸超声心动图检查进行定性诊断及解剖分型，评价肺动脉发育，测量左心室舒张末期容积指数、Nakata指数及McGoon 比值，观察动脉导管、体肺侧支动脉、瓣膜功能及其他合并心内畸形等。术中应用Philips CX50 超声诊断仪，S7-3t、X7-2t 探头，经食道超声心动图观察室间隔是否有残余分流、室间隔开窗大小及分流方向、右心室流出道及人工管道是否通畅、肺动脉瓣跨瓣压差及反流，肺动脉单源化手术后评价吻合后的各侧支动脉是否通畅。术后随访测量左心室舒张末期容积指数、肺动脉及分支内径、新建肺动脉指数。

病理解剖分型[2]：A 型：发育较好的固有肺动脉，导管依赖型，无体肺侧支动脉；B 型：主肺动脉闭锁，粗大动脉导管，左右固有肺动脉发育较好；C 型：固有肺动脉发育差，依靠体肺侧支动脉供血；D 型：没有固有肺动脉，全部通过体肺侧支动脉供血。

术后随访：所有患者于术后门诊复查随访，包括临床体检、超声心动图、X 线胸片及心电图。

1.3 统计学方法

采用SPSS 20.0 统计软件进行统计学分析。对计量数据进行正态性检验，符合正态分布的采用均数±标准差表示，不服从正态分布者采用中位数（P25，P75）表示，均数比较采用Wilcoxon 符号秩检验，采用双侧检验，应用P<0.05 为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 术前经胸超声心动图与CT 诊断分型及测量结果

所有患儿术前经胸超声心动图诊断与分型均与CT 检查结果一致，其中A 型患儿2 例，B 型9 例，C 型9 例，D 型1 例，合并畸形包括右肺动脉起源于升主动脉、动脉导管未闭、房间隔缺损、右位主动脉弓、迷走锁骨下动脉、部分型肺静脉异位引流、冠状动脉瘘。

术前经胸超声心动图特征（图1）：所有患儿均有膜周部或干下部室间隔缺损，呈双向分流，伴有主动脉骑跨。右心室流出道呈盲端，A 型患儿可见主肺动脉，其余类型主肺动脉近心端呈条索状，远端可有或无融合部。左右固有肺动脉可起自升主动脉或动脉导管。胸降主动脉、主动脉弓可见发出动脉导管或体肺侧支血管，体肺侧支远端与肺动脉连接处无法显示。

21 例患儿术前经胸超声心动图测量左心室舒张末期容积指数中位数53.7 (38.0,65.0) ml/m2。除1 例D 型患儿无固有肺动脉，20 例患儿超声心动图测量固有左肺动脉直径及Nakata 指数较CT 测量值小，差异均有统计学意义（P均<0.05）；固有右肺动脉直径、McGoon 比值在两者间差异均无统计学意义（P均>0.05），具体见表1。

2.2 手术治疗及术中经食道超声心动图监测

所有患儿均接受外科手术治疗，其中12 例行一期根治术（5 例同期进行体肺侧支栓塞/结扎术，1 例室间隔开窗），2 例分期根治术（1 例室间隔开窗），2 例改良Blalock-Taussing 分流术，4 例肺动脉单源化手术（1 例室间隔开窗），1 例行肺静脉异位引流+体肺侧支栓塞术。

图1 术前经胸超声心动图影像

表1 20 例患儿术前经胸超声心动图与CT 测值结果比较[中位数（P25，P75）]

术中经食道超声心动图检查（图2）：2 例B-T 分流术及1 例肺静脉异位引流+体肺侧支栓塞术患者未进行术中经食道超声心动图检查。除3 例室间隔开窗患儿外，其余15 例根治术及肺动脉单源化术中经食道超声心动图示室水平分流消失，右心室流出道肺动脉间血流通畅，融合后的体肺侧支动脉血流通畅。3例室间隔开窗者经食道超声心动图示右心室大，室间隔偏向左心室侧，三尖瓣高速返流信号，并术中测压右心室/左心室收缩压>80%，遂行室间隔开窗术，术后再次经食道超声心动图示室水平右向左或双向分流。

图2 术中经食道超声心动图影像

2.3 术后经胸超声心动图随访结果（表2）

所有患者于术后门诊复查，随访时间3～28个月，中位数14（9,16）个月，3 例室间隔开窗患儿室水平均显示双向分流，余15 例根治患儿室水平未见明显分流。21 例患儿左、右肺动脉直径及Nakata 指数或新建肺动脉指数均较术前增长，差异均有统计学意义（P均<0.05）,左心室舒张末期容积指数较术前差异无统计学意义（P=0.15）。

表2 21 例患儿术前及术后随访经胸超声心动图参数比较[中位数（P25，P75）]

3 讨论

肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种复杂的紫绀型先天性心脏病，由于其肺动脉发育及肺血来源个体差异大，手术方法多样，故解剖分型在术式的选择及手术决策中发挥了重要作用[1]。超声心动图可以作为定性诊断，准确率较高，在本研究中术前经胸超声心动图诊断及解剖分型结果均与CT 一致。此外，超声心动图还可以提供左心室容积、功能，室间隔缺损的位置，瓣膜功能及合并心内畸形等情况。对于肺动脉发育的情况，CT 对于肺血管的结构显示更加清晰，超声心动图受肺气干扰，对肺动脉发育差的患者显示尤其困难，往往低估肺动脉内径。但通过患者侧卧位、探头上移一肋间以及在胸骨上窝或剑下扫查等方法可使肺动脉的显示更加清晰。本研究中，术前经胸超声心动图测量固有左肺动脉直径及Nakata 指数较CT 测值小，可能是由于左肺动脉向后走行，超声心动图显示困难所致。但右肺动脉、McGoon 比值与CT 测值差异均无统计学意义，说明通过熟练的操作，超声心动图可以初步评估肺动脉的发育[3]。对于膜性闭锁的患者，超声心动图可以准确测量肺动脉瓣环直径，以决定是否需要跨环补片[4]。

超声心动图可以看到粗大的以及主动脉弓部发出的体肺侧支，且通过肺动脉发育及左心容量可评价体肺分流量的多少，但对于体肺侧支远端则无法定位以及了解其血供。此时心导管造影检查可以明确远端肺血管树的发育情况、体肺侧支动脉的定位、走行、有无狭窄以及血供情况，判断体肺侧支血管与固有肺动脉是否有交通等，但仍需要有经验的介入医师才能获得较完整的信息，故临床仍需要结合X 线胸片、氧饱和度、临床症状以及多个影像学检查结果综合判断才能准确评估肺动脉发育情况，选择适宜的手术方式[5-6]。

术中经食道超声心动图可以评估室水平分流情况、右心室压力、右心室流出道及外管道是否通畅及肺动脉瓣跨瓣压差，融合后的体肺侧支动脉是否通畅，心室及其他瓣膜功能等[7]。在本研究中，一例解剖分型D 型患儿进行肺动脉单源化手术后，术中经食道超声心动图显示右心室压力高，肺动脉前向阻力高、血流少，左心室受压，左心排量低，监测显示血压及呼末二氧化碳分压低，此患儿随即进行室间隔开窗后顺利停机，超声心动图显示室水平右向左分流。有研究显示术毕右心室/左心室收缩压>80%，表示远端阻力高，则需要行室间隔开窗术，使血液分流，减轻右心室负荷，但室间隔开窗是增加手术早期死亡及影响长期生存率的独立危险因素[8]。术后复查示室水平双向分流，提示肺血管发育后右心室压力下降。

在术后随访中，对于姑息手术后的患儿，可应用超声心动图随访初步评估肺动脉的发育，再进行心导管造影检查选择适宜的根治手术时间，以减少患儿造影检查的次数。对于根治手术后的患者，超声心动图可评估外管道是否狭窄以及肺动脉瓣反流量，对于外管道使用牛颈静脉带瓣管道者，中远期发生狭窄者较多[9-10]，而使用同种管道时则需注意假性动脉瘤的发生率[11]。最近的研究认为肺动脉单源化术后的体肺侧支动脉会出现不同程度的狭窄，导致远期效果不佳[12-13]，因此对于肺动脉单源化术后的患者，超声心动图应该关注融合后的各支动脉有无狭窄。

本研究为小样本量单中心研究，仅为本中心对于超声心动图应用于肺动脉闭锁合并室间隔缺损临床诊疗中的经验总结，对于肺动脉闭锁合并室间隔缺损伴或不伴有体肺侧支动脉患者的外科治疗策略仍有争议[5]，因此对于各种手术策略的效果仍需要多中心大样本量的长期随访研究。

结论：肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿情况复杂多变，是外科治疗难点，需根据每个患儿的肺动脉发育情况进行个体化的治疗策略,心血管造影或增强CT 检查是肺动脉闭锁外科治疗术前必不可少的检查，是肺血管发育的评价金标准。超声心动图可以对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉发育及是否有粗大体肺侧支进行初步评估，明确室间隔缺损位置，瓣膜功能及合并心内畸形等情况，术中评价手术疗效、右心室压力，术后随访评价肺动脉发育情况等，对诊断与治疗具有重要临床价值。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突