以视神经脊髓谱系疾病为首发表现的原发性干燥综合征1例并文献复习

叶雪英　彭剑虹　余海燕　梁伟东　黎学建　尹晓霞

【关键词】 原发性干燥综合征;视神经脊髓谱系疾病;诊断;治疗;病案;文献复习

原发性干燥综合征（primary Sj?gren's syndrome，pSS）是一种以外分泌腺体受损为特征的慢性炎症性自身免疫病，除了口干、眼干之外，神经系统受累亦是pSS常见的临床表现，视神经脊髓谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）则是较为严重的神经系统受累之一[1-2]。目前，缺乏pSS合并NMOSD的统一诊断标准，容易造成误诊和漏诊。笔者收治1例以NMOSD为首发表现的pSS患者，现总结其诊疗过程，以供同道探讨。

1 病例资料

患者，女，37岁，2019年12月28日就诊。以呃逆1个月余，头晕伴四肢麻木3 d为主诉。患者1个月余前无明显诱因出现呃逆，发作频繁，无胃疼，门诊查胃镜提示慢性浅表性胃炎伴糜烂，予抑酸护胃药治疗效果不佳。2019年12月25日无明显诱因出现持续性头晕，呈昏沉感，四肢麻木感显著，当时未予重视及治疗，其后时有头晕发作，曾至当地医院就诊，查头颅CT未见明显异常，予对症治疗后症状未见缓解。入住东莞市中医院神经内科，完善腰椎穿刺及颅脑MR平扫+增强，考虑免疫性脑炎，2019年12月31日给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg·d-1冲击治疗3 d，症状缓解出院。出院后患者仍有晨起头晕，四肢麻木未完全缓解，2020年2月2日为进一步明确诊断，入住东莞市中医院风湿科。既往有突发性耳聋（左）病史，现听力恢复。

入院查体：血压127/102 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），神清，精神可，构音清，无失语，双侧视力可，视野粗测正常，双眼球活动可，无斜视，垂直眼颤（+），闭目难立征（±）。双侧剑突下浅感觉减退，双侧膝反射（+）。……