低级别与高级别腹膜假性黏液瘤的临床病理与超声特征分析

陈治光，王学梅

（中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001）

腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma peritonei，PMP）在临床中较少见，2010 年WTO 根据免疫组化结果有无细胞核分裂象及细胞异型性将其分为高级别PMP 和低级别PMP，前者有明显的细胞异型性及核分裂象，而后者仅有轻度细胞异型性和罕见的核分裂象[1]。目前对两者超声表现的报道相对较少，本研究旨在探讨高级别PMP 与低级别PMP 的超声表现，以提高术前超声医师对PMP 分型的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析近20 年于我院超声科行腹膜穿刺活检取得明确病理结果的44 例PMP 患者的声像图与超声报告，根据病理类型将其分为低级别PMP（19 例）组与高级别PMP（25 例）组。高级别PMP 组男11 例，女14 例，年龄44～81 岁，中位年龄65 岁。低级别PMP 组男14 例，女5 例，年龄36～79 岁，中位年龄66 岁。分别统计患者的腹膜厚度、腹膜回声、腹膜结构、腹膜结节、腹膜血流和腹水量、腹水回声以及“肝边缘扇形压迹”等超声征象。

1.2 仪器与方法

采用HITACHI Preirus 超声诊断仪，凸阵探头3～7 MHz，线阵探头5～12 MHz；Supersonic Aix Plorer 凸阵探头3～7 MHz，线阵探头4～15 MHz。

1.3 超声征象

腹膜结构：根据增厚腹膜内无回声的分布，将其分为呈网状分布的无回声（图1a）与呈单个分布的小无回声（图1b），以及腹膜结构呈虫蚀状改变（图1c）。腹水回声：腹水回声是否均质，不均质腹水内可见点状或/和片状高回声沉积，流动性差（图2）。肝脾边缘扇形压迹：即胶冻样腹水或腹膜组织压迫肝脏或脾脏边缘形成扇贝样的压迹（图3）。

图1 腹膜结构。图1a：增厚腹膜内无回声呈网状分布；图1b：增厚腹膜内可见小无回声区，CDFI 无血流显示；图1c：增厚腹膜呈虫蚀状改变。图2 腹水回声呈胶冻样。图3 肝表面扇形压迹。图4 病理结果。图4a：低级别PMP；图4b：高级别PMP。Figure 1. Peritoneal structure.Figure 1a:In the thickened peritoneum,the imaging showed reticular distribution of anechoic area;Figure 1b:In the thickened peritoneum,there was a small anechoic area and CDFI showed no blood flow;Figure 1c:The thickened peritoneum showed wormhole like changes.Figure 2.The ascites showed jelly like changes.Figure 3. The liver surface is fan-shaped.Figure 4.Pathological results(HP).Figure 4a:Low level PMP;Figure 4b:High level PMP.

1.4 统计学方法

采用SPSS 23.0 统计学软件进行分析，计量资料以均数±标准差（）表示。分别对两组患者年龄、腹膜厚度及腹水量进行独立样本t 检验，对两组患者腹膜回声、腹膜结构、腹膜结节、腹膜血流、腹水回声以及“肝边缘扇形压迹”进行χ2检验（Fisher’s 精确检验），以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

手术及病理结果：所有PMP 患者均经超声引导下腹膜穿刺活检病理证实，其中低级别PMP 组2 例患者行手术治疗，术中见腹腔、盆腔、肝周、脾周遍布大量黄绿色胶冻状黏液，大网膜、肠系膜明显增厚水肿，镜下见大量黏液样成分，局部见少许上皮细胞或（和）少量异型细胞或（和）纤维脂肪，术后病理结果与穿刺病理结果一致（图4a）。高级别PMP 组1 例患者行手术治疗，术中见盆腹腔内充满淡血性黏稠液体，其内漂浮胶冻样物，盆腹腔腹膜、肠管及肠系膜表面可见黏液肿瘤种植，大网膜缩短，子宫萎缩，表面见黏液肿瘤种植，镜下见肿瘤细胞呈团巢状、条索状、不规则腺管样排列并漂浮于黏液中，细胞核大，异型性明显，术后病理结果与穿刺病理结果一致（图4b）。

高级别PMP 组与低级别PMP 组患者年龄、腹膜增厚程度以及腹水量间差异无统计学意义（t 值分别为-1.05、1.54、0.26）。

PMP 腹膜血流显示率为81.82%（36/44），无“肝边缘扇形压迹”的显示率为22.73%（10/44），腹膜呈网状无回声改变占45.45%（20/44），腹膜内见单发小无回声者占15.91%（7/44），腹膜结构呈虫蚀状改变及腹膜结节仅见于高级别PMP 组，占16.0%（4/25）。

两组患者腹膜回声、腹膜结构、腹水回声以及“肝边缘扇形压迹”等超声征象间差异有统计学意义，而两组患者腹膜血流类型间差异无明显统计学意义（表1）。

表1 低级别PMP 与高级别PMP 超声征象比较

3 讨论

PMP 是一种腹膜继发性恶性病变，以黏液样腹水及腹膜表面黏液性物质种植为特征，临床中较少见，发病率仅约百万分之一，其中阑尾黏液性病变破裂后种植来源约占20%，也可见于卵巢、胃肠道、乳腺等组织器官黏液性病变[2]。Ronnett 等[3]于1995 年根据组织学特征将其分为3 型，即倾向于良性的腹膜腺黏液蛋白沉积病（Disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）、倾向恶性的腹膜黏液蛋白癌病（Peritoneal mucinous carcinomatosis，PMCA）和两者中间的过渡型（PMCA-I/D）。DPAM 与PMCA 超声表现均可出现增厚腹膜内大小不等的多发无回声及胶冻样腹水的改变[4-5]。2010 年WHO 将其分为低级别及高级别PMP。增厚腹膜内呈网状分布的无回声为其超声特征性表现，同时“星爆”征及“肝边缘扇形压迹”在诊断PMP 中也有较高的灵敏度，但特异度较低[6]。CT 表现为病变腹膜呈“腹膜饼”样改变，且以恶性PMP 多见，也可出现“肝边缘扇形压迹”等征象，但特异性均较低[7]。目前PMP 诊断的金标准为病理学检查，超声引导下穿刺活检是一种安全、有效、创伤小的取材方法[8-9]。有研究表明[10]超声对PMP 患者术前腹膜癌指数评分后能较好预测肿瘤的可切除性。

本研究中增厚腹膜内出现无回声者占61.36%（27/44），该征象诊断PMP 的特异度为100%。低级别PMP 中腹膜内无回声呈网状分布多见，并且“肝边缘扇形压迹”的发生率也明显高于高级别PMP。低级别PMP 增厚腹膜以低回声为主，以点条状血流多见。这主要是因为低级别PMP 细胞呈单排排列，异型性轻，多具有分裂黏液的功能，因此当累及腹膜时，被腹膜增生的纤维结缔组织包裹成大小不等的半透明状囊泡，而呈典型的网状无回声改变，受无回声区的压迫使残留腹膜组织血管受压变形或移位，致使血流显示多为点条状[11]。由于细胞的高分泌功能，过多的黏液物质积聚腹腔形成流动性差的胶冻样腹水，且受腹膜黏液性肿物的压迫，肝脏或脾脏等实质性器官周围更容易出现“扇形”压迹[12]。

高级别PMP 患者增厚腹膜内可出现结节，而增厚腹膜也可呈虫蚀状改变，这与低级别PMP 在超声表现上有较大差异。高级别PMP 增厚腹膜也可出现无回声区，占36%，且多出现较小的单发无回声，腹膜血流呈分支状表现的明显高于低级别PMP。其病理过程多为其他组织器官的黏液腺癌破裂后直接播散或经血行转移至腹膜，肿瘤细胞弥漫性浸润腹膜组织，细胞内黏液成分多少不等，而且呈重度异型增生，使肿瘤细胞易于聚集形成癌结节或侵蚀腹膜组织使其呈虫蚀状改变，因肿瘤细胞的弥漫浸润，可使腹膜组织血供丰富而呈现出分支状血流[13-14]。

在临床工作中，高级别PMP 超声表现与大腹膜转移癌表现有一定重叠，后者增厚腹膜多表现为低回声，虫蚀状，伴结节，腹水回声不均，可见点絮状回声漂浮，但流动性可[15]。而低级别PMP 则因腹膜内网状分布的无回声及胶冻样腹水易与大腹膜转移癌相鉴别。本研究中，病变腹膜血流显示率与以往报道不符，可能是因为在观察腹膜血流时使用的探头设置条件不同，本研究中多在高频条件下进行腹膜血流的检测。

本研究有一定的局限性，首先是患者量少，近20 年的病例在超声描述及图像留存方面存在一定差异。其次是大多数患者（93.18%，41/44）仅以穿刺结果为诊断标准，可能会存在取材不足等情况。

总之，低级别与高级别PMP 超声表现有差异，低级别PMP 较高级别PMP 更易出现网状分布的无回声区、胶冻样腹水及“肝边缘扇形压迹”，而高级别PMP 中可见腹膜结节及较小的单发无回声区。