神经垂体颗粒细胞瘤1 例

朱桂雯，余松蓝，杨世登，吴德红

（湖北医药学院附属医院（十堰市太和医院）医学影像中心，湖北 十堰 442200）

病例 女，34 岁，因“停经3 年、泌乳2 年余”入院。查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 cm，对光反射存在，双眼视力下降，视野缺损。血生化检查：皮质醇（COR）早晨705.57 nmol/L（偏高），余垂体各项激素水平正常。

CT 检查：鞍区类圆形高密度影，境界清楚，邻近脑组织稍受压（图1）。MRI 检查：鞍区示团块分叶状异常信号影，T1WI 呈等信号（图2），T2WI 呈等、低及稍高混杂信号（图3），边界清楚，大小约2.8 cm×1.7 cm×2.4 cm，增强扫描呈明显均匀强化（图4），垂体略受压，病变向鞍上扩展，视交叉受压上抬、移位，双侧颈内动脉海绵窦段无明显包绕，透明隔增宽。

图1 CT 平扫示鞍区团块状高密度影，境界清楚，邻近脑组织稍受压。图2～4 分别为MRI 冠状位T1WI、T2WI 及增强序列，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等、低及稍高混杂信号，其内可见颗粒状低信号，视交叉受压上抬、移位，增强呈明显均匀强化。图5 病理示肿瘤细胞胞质丰富，可见嗜酸性颗粒，细胞核小。

行额鞍区病损切除术，术中见肿瘤组织从第一间隙和第二间隙突出，肿瘤组织突入垂体窝，垂体柄被肿瘤推挤紧贴鞍隔，肿瘤组织呈鱼肉状，稀软，血供丰富。术后病理：鞍区神经垂体颗粒细胞瘤（GranuIar cell tumor，GCT），WHO Ⅰ级。免疫组化结果：瘤细胞CD68（+），Galectin-3（+），S-100（+），Vimentin（+），TTF-1（SPT24clone+），CD163（-），Cg-A（-），CKP（-），Desmin（-），E-cadherin（-），EMA（-），GFAP（-），Nestin（-），NF（-），Olig-2（-），SMA（-），SOX10（-），Syn（+/-）。

讨论 GCT 最先是由Boyce 和Beadles 于1893 年提出，2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中，被定义为低度良性肿瘤，WHO 分级为Ⅰ级[1]。GCT 可发生于身体的任何部位，常见于舌头、皮肤、消化道及浅表软组织等[2]，而发生于中枢神经系统的神经垂体GCT 极为罕见，占原发性脑肿瘤的0.1%[3]。该病多起源于垂体后叶或垂体柄[4]，常见于鞍上[2，5]，本例发生于鞍区并向鞍上延伸。好发于40～50 岁女性，男女发病比例为1∶2[5]，临床主要表现为肿瘤压迫产生的头疼、视力下降、闭经、泌乳等，少数可表现为尿崩症[5-6]，也有研究报道了2 例与内分泌功能亢进有关的表现，即肢端肥大症及性早熟[7]。该病胞浆内有丰富的颗粒状嗜酸性细胞，细胞核小而圆，镜下可见血管周围淋巴细胞聚集[7-8]，免疫组化具有一定的特异性，PAS、S-100、CD68、Vimentin 和TTF-1 为阳性，而GFAP 和垂体激素均为阴性[9-10]，本例符合上述指标。

神经垂体GCT 的CT 主要表现为鞍上或鞍区稍高密度影，边界清楚，密度较均匀。T1WI 呈等信号，T2WI 呈等、低信号，其内可见颗粒状低信号，可能是肿瘤细胞质中存在的嗜酸性颗粒所致，增强后呈均匀强化。若肿瘤位于垂体柄，增强扫描呈“快进快出”的强化特点，通常肿瘤会使视交叉受压、上抬，多伴有垂体后叶高信号消失，瘤灶很少包绕双侧颈内动脉[9，11]，本例影像学表现与文献报道相符。神经垂体GCT 钙化极为少见，故可与该区域的其他肿瘤进行鉴别[3]。病灶大多数都是实性的，但也有囊性成分的报道[12]。

神经垂体GCT 需与以下疾病相鉴别：①颅咽管瘤：以囊性和部分囊性多见[13]，囊壁常伴有各种形态的钙化，增强扫描以环形强化多见，两者可进行鉴别。②脑膜瘤：CT 平扫呈等或略高密度，钙化较多见，T1WI 呈等信号，T2WI 呈等或略高信号，增强扫描呈明显均匀强化并常伴有脑膜尾征。③垂体大腺瘤：CT 平扫多为等密度，T2WI 呈高或等信号，瘤内信号较均匀，通常正常垂体组织消失[14]，具有典型的“束腰征”、“颈内动脉包埋征”[15]等。

神经垂体GCT 术前诊断依靠头颅CT、MRI 等影像学检查，其典型表现为T2WI 呈等低信号，其内可见颗粒状低信号，是与其他肿瘤的主要鉴别点，但最终确诊仍需依靠病理和免疫组化检查。